endokrinologi

gigantisme

Lihat juga: Akromegali

keumuman

Gigantisme adalah pertumbuhan alami yang berlebihan dari seorang individu dibandingkan dengan populasi referensi.

Persentase pertumbuhan
Robert Wadlow, 2 meter dan 72 cm, di sebelah ayahnya, menunjukkan kepada kita efek dari sekresi GH yang berlebihan selama pengembangan.
André René Roussimoff, 224 cm untuk berat 230 kg, pegulat profesional terkenal dan aktor tahun 80-an.

Di Italia, ketinggian rata-rata di masa dewasa adalah sekitar 175 cm untuk pria dan 162 cm untuk wanita.

Bergantung pada sumbernya, gigantisme dibicarakan ketika tingginya melebihi 15-20% tinggi rata-rata populasi referensi (201-210 cm untuk pria dewasa Italia, 186-194 cm untuk wanita dewasa Italia). Namun demikian, perlu untuk membedakan kasus-kasus gigantisme konstitusional atau herediter dari kasus-kasus yang bersifat patologis.

penyebab

Raksasaisme hipofisis

Gigantisme yang tidak sehat dapat disebabkan oleh sekresi hGH yang berlebihan. Dalam kasus yang sangat jarang ini, kita berbicara tentang gigantisme hipofisis, suatu sindrom yang sering disebabkan oleh adenoma kelenjar hipofisis.

Pelepasan hormon ini secara berlebihan selama usia perkembangan sangat mempercepat pemanjangan tulang panjang; selanjutnya, pada fase pasca puber dimensi dimensi ekstremitas meningkat pesat (lihat akromegali).

Pertumbuhan tinggi dan pubertas

Pertumbuhan alami seseorang diizinkan oleh kehadiran daerah kecil, yang disebut lempeng epifisis, diselingi antara epifisis dan diafisis tulang panjang. Inti pertumbuhan tulang ini menghasilkan sel-sel yang mampu terus menerus membagi dan mensintesis jaringan tulang rawan baru, yang kemudian mengeras sedikit demi sedikit.

Pengelasan pelat epifisis, yang biasanya terjadi sekitar usia 18-20 tahun, menandai penghentian pertumbuhan tinggi yang pasti. Karena peristiwa ini disebabkan oleh peningkatan kronis dalam proporsi hormon seks yang bersirkulasi (khususnya estrogen), tidak mengherankan bahwa beberapa bentuk gigantisme adalah tipikal dari pubertas yang tertunda; dalam kasus ini kita berbicara tentang gigantisme eunuchoid, yang ditandai dengan peningkatan panjang tungkai bawah yang tidak proporsional dibandingkan dengan yang atas (kasim adalah subjek pria dikebiri). Pubertas sebelum waktunya, di sisi lain, disertai dengan pertumbuhan pra-jabatan yang cepat, yang bagaimanapun berhenti dengan cepat, yang mengarah ke defisit negara di masa dewasa. Gangguan pubertas cukup umum bahkan pada gigantisme hipofisis.

Bentuk lain dari gigantisme

Bentuk lain, yang disebut gigantisme serebral, dikaitkan dengan apa yang disebut sindrom Sotos, di mana kadar GH yang beredar normal; anak-anak yang terpengaruh menunjukkan pertumbuhan tubuh yang berlebihan selama dua atau tiga tahun pertama kehidupan, dengan peningkatan yang signifikan pada lingkar kepala dan keterlambatan perkembangan psikomotorik.

Ada juga ekses pada sindrom Marfan, penyakit genetik (seperti yang sebelumnya) yang mempengaruhi jaringan ikat, dan pada Klinefelter, di mana perawakan tinggi dikaitkan dengan hipogonadisme, ginekomastia, dan perkembangan rambut yang buruk.