kesehatan

Protein dan Proteopati

Dalam kedokteran, istilah proteopati (proteo [protein lebih disukai] - patia [penyakit mencukupi]) Mengacu pada kelas penyakit di mana beberapa protein menjadi abnormal secara struktural dan karenanya mengganggu aksi seluler, dari jaringan dan organ yang mengandung mereka.

Seringkali, protein gagal melipat kembali ke konfigurasi normal mereka; dalam keadaan tidak terbuka ini, entah bagaimana mereka bisa menjadi beracun atau kehilangan fungsi mereka.

Proteopathies (juga dikenal sebagai proteinopathies, gangguan konformasi protein atau penyakit dari penyebaran protein) juga termasuk patologi tertentu seperti: penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, penyakit prion (misalnya BSE), tipe diabetes mellitus 2, amiloidosis dan banyak lainnya.

Penemuan Proteopatologi

Konsep proteopati berawal pada pertengahan abad ke-19 ketika, pada tahun 1854, Rudolf Virchow menciptakan istilah "amiloid" untuk asosiasi reaksi kimia yang diamati dalam "corpora amilacea" menjadi selulosa sayuran. Pada 1859, Friedreich dan Kekule menunjukkan bahwa, alih-alih selulosa, amiloid dibuat dari protein.

Penelitian selanjutnya menunjukkan bahwa amiloid terdiri dari banyak protein berbeda dan kombinasi. Selain itu, semua amiloid memiliki birefringence yang sama (properti optik) pada polarisasi silang cahaya setelah warna "Rosso Congo"; amiloid juga menggunakan ultrastruktur fibrilar (jika diamati dengan mikroskop elektronik).

Namun, beberapa lesi protein (proteopathies) kurang birefringence dan mengandung sedikit atau tidak ada fibril amiloid; contoh yang sangat indikatif diwakili oleh deposit protein A-beta di otak pasien Alzheimer.

Lebih lanjut, terungkap bahwa agregat protein non-fibrilar kecil yang dikenal sebagai "oligomer" beracun bagi sel-sel organ yang terkena. Selain itu, protein amiloid-genik, jika dalam bentuk fibrilar (normal), bisa relatif jinak.