kesehatan

sclerosis

keumuman

Sclerosis adalah nama yang diberikan dokter untuk setiap proses pengerasan organ, atau sebagian besar, sebagai hasil dari peningkatan jaringan ikat-fibrosa dengan mengorbankan jaringan parenkim normal.

Meskipun mereka memiliki beberapa karakteristik yang sama, sclerosis, fibrosis dan sirosis adalah tiga proses morbid yang berbeda.

Berbagai organ dan jaringan tubuh manusia dapat menjadi korban dari proses sclerosis.

Jenis-jenis sclerosis manusia yang paling populer adalah: multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis (ALS), arteriosklerosis, aterosklerosis, otosklerosis, dan sklerosis tuberosa.

Apa itu Sclerosis?

Sclerosis adalah istilah medis yang menunjukkan proses pengerasan organ, atau sebagian besar, karena peningkatan "jaringan parut" (ikat-berserat) dan karena regresi jaringan parenkim normal.

Dengan kata lain, ketika mengalami sklerosis, suatu organ atau jaringan melihat komponen parenkim normalnya menurun dan komponen serat-ikat meningkat.

Tergantung pada penyebabnya, regresi parenkim dapat mendahului peningkatan jaringan ikat-fibrosa atau sebaliknya (yaitu peningkatan komponen ikat-fibrosa dapat mendahului penurunan jaringan parenkim normal).

SCLEROSIS, FIBROSIS DAN CIRRHOSES: PERBEDAAN

Sklerosis, fibrosis, dan sirosis adalah tiga proses yang berbeda, yang bagaimanapun, untuk beberapa karakteristik yang sama, sering membingungkan satu sama lain.

Dengan istilah fibrosis, dokter berarti peningkatan jaringan ikat-fibrosa dalam suatu organ, atau sebagian, tanpa merujuk pada perilaku parenkim.

Dengan istilah sirosis, sebaliknya, mereka berarti peningkatan komponen serat-ikat dalam suatu organ atau bagian dari itu, terkait dengan penurunan jaringan parenkim dan upaya untuk meregenerasi jaringan yang sama ini.

SKLEROSIS BESAR

Istilah sclerosis masif mengacu pada proses sklerotik umum, yang melibatkan keseluruhan organ.

Seringkali, proses sclerosis masif melibatkan penurunan volume organ, akibatnya tidak hanya pada pengurangan komponen parenkim, tetapi juga pada kontraksi terkait jaringan parut jaringan ikat-fibrosa yang baru terbentuk.

Jenis-jenis Scleroderma

Berbagai organ dan jaringan tubuh manusia dapat menjadi korban dari proses sclerosis.

Jenis sklerosis manusia yang paling populer adalah:

  • Multiple sclerosis;
  • Sclerosis lateral amyotrophic;
  • Arteriosklerosis dan aterosklerosis;
  • Sclerosis tuberkulosis;
  • otosklerosis The;
  • osteosclerosis The;
  • Sklerosis sistemik progresif;
  • Sclerosis Hippocampal;
  • Glomerulosklerosis segmental dan fokal;
  • Genital lichen sclerosus .

SKLEROSIS BERGANDA

Multiple sclerosis adalah penyakit kronis dan melemahkan, yang terjadi karena degradasi sklerotik progresif dari myelin milik neuron dari sistem saraf pusat (NB: sistem saraf pusat, atau SSP, termasuk otak dan sumsum tulang belakang).

Gejala multiple sclerosis bisa ringan atau berat. Manifestasi klinis yang dianggap ringan, misalnya, mati rasa pada anggota gerak dan tremor; sebaliknya, contoh gangguan serius adalah kelumpuhan tungkai atau kehilangan penglihatan.

Meskipun banyak penelitian yang dilakukan hingga saat ini, penyebab yang tepat dari multiple sclerosis tetap menjadi misteri. Menurut hipotesis yang paling dapat diandalkan, penyakit ini dapat menjadi hasil dari kombinasi faktor-faktor imunologis, lingkungan, genetik dan infeksi.

Kurangnya pengetahuan tentang penyebab pemicu yang tepat merupakan salah satu alasan utama mengapa multiple sclerosis adalah kondisi yang tidak dapat disembuhkan. Saat ini, pada kenyataannya, satu-satunya perawatan yang tersedia untuk pasien terdiri dari terapi simtomatik, yaitu perawatan yang efeknya hanya untuk mengurangi keparahan gejala.

SKLEROSIS LATERAL AMIOTROPHIC

Amyotrophic lateral sclerosis, juga dikenal sebagai ALS, penyakit Gehrig atau penyakit motor neuron, adalah penyakit degeneratif sistem saraf pusat, yang secara spesifik memengaruhi motoneuron, yaitu sel-sel saraf yang bertanggung jawab untuk kontrol otot dan pergerakan otot.

Sebagai konsekuensi dari degenerasi neuron motorik, penderita ALS secara bertahap kehilangan kemampuan untuk: berjalan, bernapas, menelan, berbicara, dan memegang benda.

ALS selalu memiliki perjalanan yang dramatis dan hasil yang fatal: pasien meninggal (biasanya karena kekurangan pernapasan parah) setelah sekitar 3-5 tahun dari awal penyakit dan, dalam periode waktu ini, pertama kali dipaksa ke kursi untuk roda (karena lumpuh) dan kemudian bernafas melalui dukungan untuk ventilasi mekanis.

Penyebab yang memicu proses degeneratif neuron motorik - yang kemudian menjadi proses sclerosis - tidak diketahui.

Selama pemicu ALS tetap tidak diketahui, kemungkinan mengembangkan penyembuhan spesifik (dan tidak hanya untuk meringankan gejala) praktis nol.

ARTERIOSCLEROSIS DAN ATEROSCLEROSIS

Dalam kedokteran, istilah arteriosklerosis mengidentifikasi semua bentuk pengerasan, penebalan, dan hilangnya elastisitas dinding arteri, yaitu pembuluh darah yang membawa darah dari jantung ke pinggiran.

Aterosklerosis adalah bentuk arteriosklerosis yang paling dikenal dan tersebar luas.

Menurut definisi terbaru, itu adalah penyakit degeneratif arteri kaliber menengah dan besar, ditandai dengan adanya atheroma pada dinding bagian dalam pembuluh arteri.

Atheroma adalah plak dari bahan lipid (kebanyakan kolesterol), protein dan berserat, yang, selain menghalangi lumen arteri dan mencegah aliran darah, juga dapat meradang dan terfragmentasi. Fragmentasi atheroma bertanggung jawab atas dispersi, dalam aliran darah, dari benda-benda yang bergerak, yang dapat menyumbat arteri kecil yang terletak bahkan sangat jauh dari lokasi asal ateroma yang sama.

Kondisi morbid progresif, aterosklerosis merupakan faktor risiko penting untuk patologi serius, seperti: angina pektoris, infark miokard dan stroke.

Berbagai faktor dapat berkontribusi pada pembentukan ateroma di dinding arteri, beberapa di antaranya tidak dapat dimodifikasi dan yang lainnya dapat dimodifikasi.

Faktor yang menguntungkan yang tidak dapat diubah termasuk usia lanjut, jenis kelamin laki-laki, keakraban dan ras.

Di antara faktor-faktor yang dapat dimodifikasi dimodifikasi, di sisi lain, ada: merokok, hiperkolesterolemia, hipertensi, obesitas, gaya hidup yang menetap dan diabetes mellitus.

Arteriosklerosis adalah suatu kondisi yang halus, seperti, sangat sering, itu tetap diam sampai konsekuensi terburuk muncul.

Bentuk utama dari arteriosclerosis:
  • aterosklerosis
  • Arteriolosclerosi
  • Sclerosis kalsifikasi Mönckeberg

SKLEROSIS TUBEROSIK

Tuberous sclerosis adalah penyakit genetik yang ditandai oleh pembentukan hamartoma di berbagai organ dan jaringan tubuh manusia.

Sebagai hasil dari proses penggandaan seluler yang sangat kuat, hamartoma adalah sekelompok sel yang jelas, mirip dengan nodul atau umbi. Hamartoma bukan tumor, tetapi kadang-kadang mereka bisa menjadi tumor, dengan asumsi karakteristik neoplasma jinak sebanding dengan fibroid dan angiofibroma.

Sklerosis tuberkulosis, dengan hamartoma-nya, terutama menyerang otak, kulit, ginjal, jantung, dan paru-paru. Mengingat banyaknya organ dan jaringan yang terlibat, itu adalah salah satu penyakit genetik multisistem.

Gen, yang mutasinya bertanggung jawab atas munculnya sklerosis tuberosa, dikenal sebagai TSC1 (kromosom 9) dan TSC2 (kromosom 19). Menurut berbagai survei statistik, mayoritas pasien dengan sklerosis tuberosa (sekitar 80%) akan mengalami mutasi TSC2 dan hanya sebagian kecil (sekitar 20%) dari mutasi TSC1.

Mutasi TSC1 dan TSC2 dapat muncul secara spontan, selama perkembangan embrionik, atau mungkin memiliki asal turun-temurun.

  • Manifestasi kulit. Mereka biasanya terdiri dari bintik-bintik depigmented pada tubuh, area kulit yang menebal, pertumbuhan lapisan kulit di bawah atau di sekitar kuku dan bintik-bintik yang cenderung memerah pada wajah.
  • Manifestasi neurologis. Hamartoma di otak dapat menentukan: episode epilepsi, penampakan nodul subependymal atau astrositoma subependymal dalam sel raksasa dan, akhirnya, defisit mental dalam perilaku dan pembelajaran.
  • Manifestasi ginjal. Mereka dapat menjadi hasil dari pecahnya hamartoma di ginjal atau konsekuensi dari perubahan anatomi ginjal.

    Dalam kasus pertama, mereka umumnya terdiri dari: perdarahan, hematuria dan sakit perut; dalam kasus kedua, mereka dapat terdiri dari: ginjal tapal kuda, ginjal polikistik, agenesis ginjal dan ureter ganda.

  • Manifestasi kardiovaskular. Karena hamartoma terletak di dinding rongga jantung, mereka terdiri dari aritmia dan kelainan aliran jantung.

    Dalam kasus yang parah, hamartoma yang terletak di jantung dapat menyebabkan gagal jantung.

  • Manifestasi paru-paru. Mereka terutama disebabkan oleh dua kondisi, yang namanya spesifik: lymphangioleiomyomatosis (LAM) dan hyperplasia multifokal mikronodular.

    LAM bertanggung jawab atas kista di paru-paru, terutama menyerang pasien wanita dan menyebabkan gejala seperti dispnea, batuk, dan pneumotoraks spontan.

    Hiperplasia multifokal mikronodular merupakan penyebab nodul di paru-paru, yang sama-sama memengaruhi kedua jenis kelamin dan sering tanpa gejala.

otosklerosis

Otosclerosis adalah patologi telinga, ditandai oleh proses sklerotik yang mempengaruhi sanggurdi, salah satu dari tiga osil telinga tengah (dua lainnya adalah palu dan landasan).

Proses sklerosis yang mencirikan otosklerosis menginduksi pembentukan, di sekitar braket, dari massa tulang yang abnormal; massa tulang ini menegang dan menghalangi pergerakan sanggurdi itu sendiri, sehingga mengubah transmisi gelombang suara yang memasuki telinga dan diarahkan ke otak. Transmisi gelombang suara yang salah, di sepanjang rantai tiga tulang kecil telinga tengah, memengaruhi kemampuan pendengaran, dan karenanya persepsi suara.

Kehadiran otosklerosis pada individu bertepatan dengan gangguan pendengaran bertahap. Kegagalan untuk mengobati otosklerosis dapat menyebabkan tuli total.

Penyebab pasti otosklerosis tidak diketahui. Namun, ada hipotesis yang cukup dapat diandalkan, yang mengakui alasan penyakit dalam interaksi antara faktor genetik dan lingkungan.

Otosklerosis biasanya merupakan masalah bilateral; otosklerosis unilateral sangat jarang.

Saat ini, terapi yang tersedia untuk pasien terdiri dari penggunaan prostesis akustik eksternal dan dalam praktik bedah yang bertujuan untuk melepas / meremajakan braket.

Jika perawatan dilakukan tepat waktu, prognosis umumnya positif.

osteosclerosis

Osteosklerosis, atau sklerosis tulang, adalah proses patologis yang menyebabkan pengerasan abnormal dan penebalan tulang yang tidak normal.

Dalam kebanyakan kasus, osteosclerosis disebabkan oleh kondisi osteoartritis, osteitis yang mengeras, osteitis reaktif atau osteoma osteoid.

Sejumlah besar pasien dengan osteosclerosis menderita gangguan ini tanpa alasan yang dapat dikenali (osteosclerosis idiopatik).

Karena proses sclerosis, tulang yang terkena lebih padat dan lebih padat dari biasanya. Faktanya, apa yang terjadi pada kasus osteosclerosis bertolak belakang dengan apa yang terjadi pada kasus osteoporosis.

SKLEROSIS SISTEM PROGRESIF

Sklerosis sistemik progresif, lebih dikenal sebagai skleroderma, adalah patologi kulit, ditandai oleh pengerasan abnormal dan penebalan kulit yang sama tidak normal.

Dalam kebanyakan kasus, scleroderma mempengaruhi kulit lengan dan tungkai dan area kulit di sekitar mulut. Lebih jarang, itu juga mempengaruhi kapiler, arteriol dan organ-organ internal jantung, ginjal, usus dan paru-paru.

Ketika sklerosis sistemik progresif juga melibatkan organ dalam, itu dapat memiliki konsekuensi yang sangat serius, termasuk kematian pasien.

Meskipun banyak penelitian tentang masalah ini, penyebab pasti scleroderma tidak diketahui. Menurut beberapa peneliti, kondisi itu akan dikaitkan dengan beberapa faktor genetik.

Saat ini, masih belum ada obat untuk scleroderma, tetapi hanya pengobatan simtomatik yang mengurangi gangguan dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

SCLEROSIS HIPPOCAMPAL

Hippocampal sclerosis adalah kondisi neurologis yang ditandai dengan hilangnya sel-sel saraf (atau neuron) yang parah dan proses gliosis yang melibatkan bagian tertentu dari lobus temporal otak, yang dikenal sebagai hippocampus.

Saat ini, penyebab pasti sclerosis hippocampal tidak jelas. Menurut beberapa teori, faktor-faktor seperti usia lanjut, masalah vaskular (hipertensi dan stroke khususnya) dan termasuk kelas sosial ekonomi yang lebih rendah lebih menyukai penampilan kondisi tersebut.

Konsekuensi paling khas dari sclerosis hippocampal adalah bentuk epilepsi, yang dikenal sebagai epilepsi lobus temporal .

Menurut statistik, sclerosis hippocampal menyajikan kematian yang luar biasa.

Apa itu gliosis?

Dalam dunia kedokteran, istilah gliosis menunjukkan proliferasi sel glia secara patologis.

GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA DAN FOCALE

Glomerulosklerosis segmental dan fokal adalah suatu kondisi yang mengubah anatomi normal glomeruli ginjal dan menyebabkan sindrom nefrotik .

Menyusul munculnya glomerulosklerosis segmental dan fokal, glomeruli ginjal orang yang terkena memperlihatkan komponen ikat-fibrosa yang lebih baik daripada komponen normal dan berkurangnya komponen parenkim yang sehat.

Penyebab pasti glomerulosklerosis segmental dan fokal tidak diketahui. Untuk alasan yang masih belum diketahui, kondisi yang dimaksud lebih sering pada populasi pria.

Komplikasi yang paling penting adalah gagal ginjal.

Satu-satunya terapi yang tersedia untuk pasien adalah simtomatik: tujuannya adalah untuk meringankan gejala dan menghindari (atau setidaknya menunda) timbulnya gagal ginjal.

Gejala yang menjadi ciri adanya sindrom nefrotik:

  • Kehadiran protein dalam urin, yang menjadi berbusa;
  • Pengurangan jumlah protein dalam darah;
  • Penampilan pembengkakan menyeluruh (edema), awalnya pada tingkat wajah, kemudian meluas ke seluruh tubuh (kaki, pergelangan kaki, perut, dll);
  • Kehadiran hiperlipidemia, dengan peningkatan kolesterol total atau trigliseridemia;
  • Hiperkoagulabilitas darah, dengan konsekuensi peningkatan risiko trombo-emboli.

LICHEN GENITAL SCLEROSUS

Lichen sclerosus genitale, atau lebih tepatnya lichen sclerosus, adalah suatu kondisi peradangan yang bersifat sklerotik, yang mempengaruhi kulit dan selaput lendir.

Karena sebab-sebab yang masih belum diketahui, lumut sclerosus dapat memengaruhi setiap distrik tubuh manusia; Namun, biasanya mempengaruhi area genital (baik ketika pasien adalah pria dan ketika dia adalah wanita).

Pada tingkat alat kelamin wanita, lichen sclerosus bertanggung jawab untuk: gatal, terbakar, dispareunia dan kekeringan pada mukosa vagina dan perianal.

Di tingkat genitalia pria, di sisi lain, itu merupakan penyebab potensial: bercak putih kecoklatan yang berhubungan dengan ekskoriasi, microlesions, pruritus, penodynia, nyeri, dispareunia, uretritis, striktur uretra dan phimosis ketat.

Bagi kebanyakan orang yang terkena, genital lichen sclerosus adalah kondisi jangka panjang.

Saat ini, tidak ada perawatan khusus, hanya perawatan simtomatik.

Pengobatan simtomatik utama genital lichen sclerosus terdiri dari aplikasi kortikosteroid topikal.

Episode yang sangat serius dari lichen sclerosus dapat menentukan proses sklerosis yang membuat praktik bedah diperlukan.