definisi
Di antara penyakit yang mungkin disebabkan oleh etiologi infeksi, penyakit Kawasaki menonjol: penyakit ini merupakan vaskulitis demam dengan perjalanan akut, khas bayi hingga usia empat tahun. Seperti yang kita tahu, vaskulitis adalah peradangan pembuluh darah, termasuk oleh karena itu arteri; lebih tepatnya, penyakit Kawasaki adalah penyakit autoimun yang memengaruhi arteri kecil dan menengah.
Analisis istilah
insidensi
Penyakit Kawasaki saat ini tersebar luas di seluruh dunia; khususnya, ini mempengaruhi orang-orang Asia (terutama yang berasal dari Jepang), tetapi semua ras manusia adalah target yang mungkin dari penyakit ini. Namun, risiko tertular penyakit Kawasaki adalah langka, hampir nol, antara ras Negro dan Kaukasia.
Mengingat penyebaran penyakit di seluruh dunia, kita berbicara tentang penyakit endemik Kawasaki; Selain itu, diyakini bahwa penyakit ini cenderung kambuh setiap 2 atau 3 tahun, terutama selama musim semi dan musim dingin.
Telah diamati bahwa penyakit Kawasaki terutama mempengaruhi pria; Namun, ada kecenderungan penyakit ini untuk anak-anak di bawah usia 4 tahun, khususnya antara usia 9 dan 11 bulan.
Statistik medis terbaru menunjukkan bahwa:
- 80% pasien dengan penyakit Kawasaki berusia kurang dari 4 tahun
- 50% orang dengan penyakit Kawasaki berusia lebih muda dari 2 tahun
- 2-10% pasien dengan penyakit Kawasaki menderita penyakit ini sebelum 6 bulan kehidupan
Penyakit Kawasaki dianggap sebagai peradangan kedua pada arteri yang menyerang bayi, setelah purpura Schonlein-Henoch.
penyebab
Seperti disebutkan di awal artikel, penyakit Kawasaki adalah salah satu penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui. Mungkin, itu adalah penyakit menular, tetapi saat ini tidak ada bukti ilmiah untuk membuktikan teorinya.
Diamati bahwa penyakit Kawasaki sering terjadi sebagai akibat dari penyakit virus ringan sampai sedang: dalam hal ini, suatu korelasi tertentu antara penyakit yang sedang diteliti dan patologi virus dianggap sebagai kemungkinan.
Hipotesis etiopatologis lainnya yang mungkin adalah sebagai berikut: dianggap mungkin bahwa penyebab pemicunya terletak pada keracunan (misalnya dari merkuri), alergi, penyakit imunologis dan, terutama, infeksi.
Beberapa hipotesis juga telah dirumuskan tentang kemungkinan agen infeksi yang bertanggung jawab atas penyakit Kawasaki: Virus Episten-Barr (orang yang sama yang bertanggung jawab atas limfoma Burkitt), Retrovirus, Parvovirus B-19 (agen penyebab khas penyakit kelima), streptokokus dan stafilokokus. Agen penyebab tambahan yang mungkin baru-baru ini diidentifikasi adalah penyakit ikat autoimun.
gejala
Penyakit Kawasaki dapat dijelaskan dalam tiga fase berbeda:
- Fase awal (demam akut) : dalam fase pertama ini - berlangsung 14-30 hari - penyakit Kawasaki dimulai dengan demam yang sangat tinggi, modulasi suasana hati, lekas marah, anoreksia, syok septikemia (insufisiensi sistemik vaskuler), efusi pleura, ruam kulit, papula, dan makula (mirip dengan demam berdarah pada 5% kasus atau campak pada 30% kasus) terkait dengan gatal. Kemungkinan pembentukan hiperemia konjungtiva, eritema bukal, lesi di dekat mukosa mulut dan eritema pada tingkat telapak tangan. Limfadenopati serviks adalah prodrom yang mencirikan fase pertama penyakit Kawasaki: kelenjar getah bening, sering terasa nyeri, terasa lunak pada palpasi dan kulit yang menutupi mereka berwarna merah dan panas. [diambil dari Perjanjian kedokteran, Volume 3, oleh G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Fase sub-akut: pasien yang menderita penyakit Kawasaki mengalami deskuamasi difus, sering dikaitkan dengan trombositosis (kelebihan trombosit dalam darah). Kemungkinan, meskipun lebih jarang, arthritis dan arthralgia, lesi vaskular, perubahan jantung dengan hasil fatal pada 1-2% kasus (infark miokard, miokarditis, perikarditis, aritmia, trombosis koroner, dll.).
- Fase pemulihan : berlangsung selama sekitar tiga bulan, setelah itu tanda-tanda khas penyakit Kawasaki menghilang, meskipun beberapa gangguan jantung mungkin tetap ada. Nyeri perut, meningitis aseptik, piuria, uretritis, dan gangguan hati juga mungkin terjadi.
Jelas, semua gejala yang dijelaskan di atas tidak mungkin terjadi pada pasien yang sama. Namun beberapa tanda klinis sangat diperlukan untuk menetapkan diagnosis yang benar dan tidak ambigu; ini termasuk: demam tinggi selama 5-7 hari, edema dan ruam kulit, lesi tingkat mulut, pembesaran kelenjar getah bening dan hiperemia konjungtiva.
diagnosa
Secara umum, diagnosis hanya klinis. Kita telah melihat bahwa beberapa tanda aneh diperlukan untuk mendiagnosis penyakit Kawasaki dengan pasti. Penting adalah diagnosis banding dengan campak, demam scarlet, syok toksik (kemungkinan tanda klinis penyakit Kawasaki), keracunan merkuri, rheumatoid arthritis remaja, infeksi Enterovirus dan leptospirosis.
Di antara tes diagnostik yang paling berguna untuk memastikan penyakit Kawasaki ada: ekokardiografi, ekokardiogram, pemeriksaan optalmoskopik dengan slit lamp [dari penyakit menular, oleh Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].
terapi
Terapi terdiri dari pemberian imunoglobulin intravena (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) terkait dengan aspirin. Ketika pasien tidak menanggapi pengobatan, infliximab, obat kuat yang termasuk dalam kategori antibodi monoklonal (untuk pengobatan penyakit autoimun) umumnya direkomendasikan. Mempertimbangkan bahwa faktor penyebab unik belum diidentifikasi atau dipastikan, terapi yang digunakan ditujukan untuk mengurangi peradangan dan mencegah komplikasi koroner.
Untungnya, dalam sebagian besar kasus, prognosisnya baik, sementara 1-2% pasien dengan penyakit Kawasaki berhubungan dengan penyakit jantung, prognosisnya buruk.
