kesehatan

hipopituitarisme

keumuman

Hipopituitarisme adalah suatu kondisi yang ditandai oleh sekresi berkurang atau tidak adanya satu atau lebih hormon oleh kelenjar hipofisis (kelenjar kecil yang terletak di pangkal otak). Gambaran klinis yang mengikuti dapat menjadi bukti klinis atau laten.

Gejala hipopituitarisme tergantung pada hormon yang hilang dan dapat meliputi kelelahan, infertilitas, tidak adanya sekresi susu, intoleransi dingin dan perawakan pendek. Kekurangan atau ketiadaan satu, banyak atau semua hormon hipofisis dapat menyebabkan perubahan besar dalam tubuh (kecuali oksitosin dan prolaktin).

Hipopituitarisme mengenali banyak penyebab, termasuk gangguan peradangan, tumor hipofisis atau suplai darah yang tidak cukup ke kelenjar.

Diagnosis membutuhkan kinerja pemeriksaan neuroradiologis dan dosis hormon hipofisis, dalam kondisi basal dan setelah berbagai jenis tes stimulus. Investigasi ini bertujuan untuk menentukan hormon mana yang kurang dan apakah mereka perlu diganti secara farmakologis.

Pengobatan ditujukan pada penyebab hipopituitarisme dan biasanya termasuk terapi penggantian hormon.

apa

Hipopituitarisme adalah sindrom yang dihasilkan dari hilangnya sebagian atau seluruh fungsi lobus hipofisis anterior (atau adenohipofisis).

Ini menghasilkan defisit hormon :

  • Global (panipopituitarism) : sekresi semua hormon hipofisis terganggu;
  • Selektif (hipopituitarisme parsial atau parsial) : defisiensi hanya melibatkan satu atau beberapa hormon.

Klasifikasi lebih lanjut dari hipopituitarisme dilakukan sesuai dengan klinik:

  • Hipopituitarisme yang jelas : ini didefinisikan ketika defisit hormon terbukti secara klinis;
  • Hipopituitarisme laten : terjadi hanya dalam kondisi klinis tertentu (misalnya stres, kehamilan, dll.) Atau terdeteksi hanya melalui beberapa tes hormon tertentu.

Kelenjar pituitari menghasilkan beberapa hormon:

  1. ACTH (hormon adrenokortikotropik) : merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortisol.
  2. TSH (hormon yang merangsang tiroid atau hormon thyrotropik) : mengatur produksi hormon oleh kelenjar tiroid.
  3. LH (hormon luteinisasi) dan FSH (hormon perangsang folikel) : mereka mengontrol kesuburan pada kedua jenis kelamin (ovulasi pada wanita, produksi sperma pada pria) dan merangsang sekresi hormon seks dari ovarium dan testis (estrogen dan progesteron pada wanita; testosteron pada wanita). 'man).
  4. GH (hormon pertumbuhan atau somatotrop) : perlu untuk perkembangan pada anak-anak (tulang dan massa otot); memiliki efek pada seluruh tubuh selama hidup.
  5. PRL (prolaktin atau hormon laktotropik) : bertanggung jawab untuk produksi ASI oleh ibu setelah melahirkan.
  6. Oxytocin : hormon yang diperlukan untuk persalinan, melahirkan (merangsang kontraksi) dan menyusui.
  7. ADH (hormon antidiuretik atau vasopresin) : membantu menjaga keseimbangan air normal.

penyebab

Penyebab hipopituitarisme banyak.

  • Dalam kebanyakan kasus, disfungsi ini tergantung pada adenoma hipofisis . Tumor ini hampir selalu jinak, tetapi ketika ukurannya bertambah, ia dapat memberikan tekanan berlebihan pada bagian normal kelenjar. Akibatnya, adenoma menyebabkan keterbatasan atau kerusakan jaringan hipofisis yang sehat, sehingga tidak dapat menghasilkan hormon dengan baik. Juga harus ditunjukkan bahwa adenoma hipofisis dapat dikaitkan dengan produksi berlebih dari beberapa hormon, yang pada saat yang sama diproduksi oleh sisa kelenjar yang sehat.
  • Hipopituitarisme juga dapat dihasilkan dari pengobatan tumor yang sama . Bahkan, radioterapi atau pembedahan untuk menghilangkan adenoma dapat merusak bagian kelenjar pituitari normal atau pembuluh darah dan saraf yang menjadi bagian darinya. Justru karena alasan ini, sebelum dan setelah intervensi terapeutik, dianjurkan untuk melakukan dosis semua hormon hipofisis.
  • Selain adenoma, proses neoplastik lainnya (seperti craniopharyngioma dan Rathke cysts) yang berkembang di dekat kelenjar hipofisis dapat menyebabkan hipopituitarisme, serta metastasis tumor yang berasal dari bagian lain dari tubuh.
  • Hipopituitarisme disebabkan oleh proses inflamasi, seperti yang dapat terjadi pada kasus meningitis, hipofisitis, sarkoidosis, histiositosis, dan tuberkulosis.
  • Gangguan produksi hormon hipofisis mungkin juga bergantung pada radioterapi langsung ke hipofisis atau otak; efek samping ini juga bisa terlambat, bahkan setelah beberapa bulan atau bertahun-tahun perawatan.
  • Peristiwa patologis lain yang mampu memicu insufisiensi hipofisis yang cepat adalah pitam kelenjar, sekunder akibat pendarahan yang tiba - tiba . Ini merupakan keadaan darurat medis dan dapat dikenali dari gejala yang biasanya terkait (sakit kepala parah, kekakuan leher, demam, cacat lapang pandang, dan pergerakan mata tidak normal). Pasokan darah yang tidak cukup ke kelenjar hipofisis juga dapat disebabkan oleh pembekuan darah, anemia atau kondisi pembuluh darah lainnya.
  • Akhirnya, hipopituitarisme dapat disebabkan oleh trauma kranial yang parah, biasanya disertai dengan koma atau masalah neurologis lainnya.

Fungsi kelenjar target yang berkurang mencakup kedua bentuk insufisiensi hipofisis (hipopituitarisme sekunder) dan yang berasal dari hipotalamus (hipopituitarisme tersier).

Hipopituitarisme bukanlah patologi yang umum, tetapi kejadiannya terus meningkat dalam korelasi dengan bentuk-bentuk pasca-trauma.

Gejala, tanda dan komplikasi

Manifestasi klinis hipopituitarisme dapat bervariasi tergantung pada hormon yang hilang atau kekurangan.

Biasanya, timbulnya gejala secara bertahap dan kondisinya dapat tidak diketahui untuk waktu yang lama. Hanya dalam kasus-kasus tertentu, gangguan yang terkait dengan hipopituitarisme muncul secara tiba-tiba dan dramatis.

Kadang-kadang, kelenjar hipofisis mengurangi produksi hormon hipofisis tunggal; lebih sering, kadar lebih banyak hormon menurun secara bersamaan (panipopituitarismo).

Kekurangan adrenokortikotropik

Defisiensi ACTH menyebabkan defisiensi kortisol karena hipoaktivitas kelenjar adrenal.

Ini melibatkan gejala-gejala seperti:

  • Rendahnya kadar gula (glukosa) dalam darah;
  • Kelemahan dan berkurangnya toleransi terhadap upaya;
  • Penurunan berat badan;
  • Nyeri perut;
  • Penurunan nilai tekanan darah;
  • Pengurangan kadar natrium plasma.

Ini adalah kekurangan hormon hipofisis yang paling serius, karena dapat menyebabkan kematian pasien.

Defisiensi hormon tirostimulan

Kurangnya atau kekurangan hormon perangsang tiroid mempengaruhi aktivitas tiroid (khususnya, pada produksi T3 dan T4), yang menghasilkan hipotiroidisme.

Gejala yang terkait dengan defisiensi TSH meliputi:

  • kelelahan;
  • Pembengkakan menyeluruh;
  • Peningkatan berat badan;
  • Intoleransi dingin;
  • sembelit;
  • Kulit kering;
  • Kesulitan berkonsentrasi;
  • pucat;
  • mengantuk;
  • Kadar kolesterol tinggi;
  • Masalah hati.

Merangsang folikel dan luteinisasi defisiensi hormon

Pada wanita pra-menopause, kurangnya LH dan FSH dapat menyebabkan:

  • Berkurangnya keteraturan siklus haid;
  • infertilitas;
  • Kekeringan vagina;
  • Osteoporosis.

Pada pria, bagaimanapun, defisit hormon ini memanifestasikan dirinya dengan:

  • Penurunan libido (minat dalam aktivitas seksual);
  • Kesulitan dalam memiliki dan mempertahankan ereksi (impotensi, disfungsi ereksi);
  • Perubahan kuantitatif dan kualitatif sperma.

Pada anak-anak, defisiensi LH dan FSH menyebabkan keterlambatan pubertas.

Kekurangan hormon pertumbuhan

Pada anak-anak, defisiensi GH bertanggung jawab atas perkembangan yang buruk dan lambat secara keseluruhan. Lebih jauh lagi, kekurangan ini menyebabkan peningkatan massa lemak dan perawakan pendek.

Pada orang dewasa, defisiensi hormon pertumbuhan dapat menentukan:

  • Kurangnya energi fisik;
  • Perubahan komposisi tubuh (peningkatan lemak dan penurunan massa otot);
  • Peningkatan risiko kardiovaskular.

Kekurangan prolaktin

Kekurangan prolaktin dikaitkan dengan pengurangan atau tidak adanya produksi susu setelah melahirkan.

Kekurangan hormon antidiuretik

Kurangnya hormon antidiuretik (atau vasopresin) mempengaruhi ginjal dan dapat menyebabkan diabetes insipidus. Kondisi ini biasanya terjadi dengan rasa haus yang berlebihan, urin encer dan sering buang air kecil (poliuria), terutama pada malam hari.

diagnosa

Diagnosis hipopituitarisme diformulasikan berdasarkan gejala yang ditunjukkan oleh pasien dan hasil tes laboratorium (dosis hormon) dan tes diagnostik untuk gambar yang dilakukan pada kelenjar hipofisis.

Lebih rinci, investigasi yang diperlukan untuk menentukan keberadaan kondisi tersebut meliputi:

  • Dosis hormon : mereka dilakukan pada darah dan, kadang-kadang, pada urin, untuk mengukur kadar hormon yang dikeluarkan oleh kelenjar hipofisis dan organ target mereka (tiroksin bebas, TSH, prolaktin, LH, FSH dan testosteron pada pria atau estradiol pada wanita). Dalam beberapa kasus, tes stimulasi diperlukan untuk menilai defisiensi kortisol atau GH.
  • Pemeriksaan neuroradiologis: untuk mengecualikan anomali struktural, seperti adanya adenoma hipofisis, pasien yang dicurigai mengalami hipopituitarisme akan menjalani pemeriksaan neuroradiologis, seperti tomografi komputer (CT) resolusi tinggi atau resonansi magnetik (RM) dengan media kontras . Angiografi serebral hanya diindikasikan ketika teknik radiologis lainnya menunjukkan adanya kelainan vaskular atau aneurisma.

terapi

Meskipun tidak ada obat pasti untuk hipopituitarisme, itu dapat diobati dengan penggantian hormon kekurangan dengan senyawa sintetis, pada tingkat yang setepat mungkin secara fisiologis. Tujuannya adalah untuk meminimalkan gejala (yaitu pasien tidak boleh merasakan konsekuensi dari kekurangan hormon) dan membiarkan konduksi hidup normal.

Terapi penggantian hormon disesuaikan dengan masing-masing kasus hipopituitarisme. Untuk alasan ini, pasien harus dipantau secara teratur oleh dokternya setelah memulai perawatan. Ini memungkinkan untuk memverifikasi efek protokol terapeutik dan, jika perlu, memodifikasinya.

Biasanya, setelah dosis optimal terapi penggantian hormon telah ditetapkan, itu tetap memadai untuk waktu yang lama, kecuali untuk timbulnya kondisi yang mempengaruhi kadar hormon plasma (misalnya, GH mungkin memerlukan peningkatan dosis harian kortisol). ).

Kadang-kadang, pengobatan hipopituitarisme melibatkan pengangkatan secara operasi atau iradiasi tumor pituitari.