kesehatan sistem saraf

ADEM - Disepeminasi Acute Encephalomyelitis

keumuman

ADEM, juga dikenal sebagai ensefalomielitis akut diseminata, adalah gangguan neurologis yang ditandai oleh peradangan otak dan sumsum tulang belakang dan proses demielinasi saraf sistem saraf pusat dan, kadang-kadang, sistem saraf tepi.

Kemungkinan besar, ADEM adalah kondisi autoimun.

Ada dua jenis ADEM: ADEM pasca infeksi, yang merupakan hasil dari infeksi virus atau bakteri sebelumnya, dan ADEM pasca-vaksin, yang terjadi karena vaksinasi sebelumnya.

Gejala khas ADEM terdiri dari: mual, muntah, kesulitan penglihatan, kebingungan, kantuk, kelemahan pada tungkai, kesulitan menelan, kecenderungan jatuh dan kejang-kejang.

Pada tahap paling lanjut dan parah, ADEM dapat menyebabkan koma.

Untuk diagnosis yang benar, tes mendasar adalah: pemeriksaan fisik, riwayat medis, pencitraan resonansi magnetik otak dan pungsi lumbal.

Saat ini, satu-satunya perawatan yang tersedia untuk pasien ADEM adalah: dua terapi farmakologis, satu berdasarkan kortikosteroid dan satu berdasarkan imunosupresan dan obat antikanker, dan akhirnya, plasmaferesis.

Apa itu ADEM?

ADEM, atau disebarluaskan ensefalomielitis akut, adalah penyakit neurologis autoimun yang ditandai dengan proses inflamasi yang melibatkan otak dan sumsum tulang belakang dan proses demielinasi saraf yang termasuk dalam sistem saraf pusat dan, kadang-kadang, dari sistem saraf periferal .

epidemiologi

ADEM adalah penyakit yang sangat langka; bahkan, tingkat kejadiannya sama dengan 8 kasus per 1.000.000 orang per tahun.

Hal ini dapat terjadi pada semua usia, namun studi statistik telah menunjukkan bahwa itu terutama menyangkut anak-anak dan remaja (NB: subjek antara usia 5 dan 8 adalah yang paling tertarik).

ADEM mempengaruhi pria dan wanita kurang lebih sama.

Tingkat kematiannya adalah 5%.

penyebab

Penyakit autoimun adalah kondisi morbid tertentu, yang ditandai dengan respons sistem kekebalan yang berlebihan dan tidak tepat. Faktanya, pada individu dengan penyakit autoimun, unsur seluler dan glikoprotein, yang merupakan sistem kekebalan, mengenali beberapa organ dan / atau jaringan tubuh manusia sebagai benda asing dan, karena alasan ini, mereka menyerang mereka; dengan kata lain, mereka bertindak melawan organ dan / atau jaringan tubuh manusia ketika mereka bertindak melawan virus, bakteri atau agen jamur.

Agresi yang dilakukan oleh sistem kekebalan terhadap tubuh yang akan dipertahankan melibatkan lebih atau kurang kerusakan atau perubahan organ dan jaringan yang terlibat.

Dalam sebagian besar keadaan, mekanisme pasti yang menyebabkan sistem kekebalan tubuh individu berbalik melawan organisme yang seharusnya dilindungi, sehingga memicu penyakit autoimun, tidak jelas, jika tidak diketahui.

Dalam kasus spesifik ADEM, diketahui bahwa faktor pemicu / penyokong, sangat sering, adalah infeksi virus atau bakteri sebelumnya atau, lebih jarang, vaksinasi sebelumnya . ADEM setelah infeksi virus atau bakteri disebut ADEM pasca-infeksi (atau pasca-infeksi ensefalomielitis akut yang menyebar ); ADEM setelah vaksinasi, sebaliknya, mengambil nama spesifik ADEM pasca-vaksin (atau ensefalomielitis disebarluaskan akut pasca-vaksinasi ).

ADEM INFEKTIF POST

ADEM pasca-infeksi mempengaruhi antara 50 dan 75% pasien, karenanya sebagian besar kasus klinis.

Virus yang dianggap sebagai pemicu ADEM meliputi: virus influenza, Enterovirus, virus campak, virus varicella, virus gondong, virus rubella, virus Epstein Barr, Cytomegalovirus, virus Herpes simplex, virus hepatitis A dan Coxsackievirus.

Sejauh menyangkut ADEM bakteri pasca infeksi, bakteri yang berpotensi menyebabkannya adalah: Mycoplasma pneumoniae, streptokokus beta-hemolitik, bakteri dari genus Leptospira dan Borrelia burgdorferi (bakteri yang bertanggung jawab untuk penyakit Lyme ).

ADEM POST-VAKSINIK

ADEM pasca-vaksin hanya mempengaruhi beberapa pasien; karena itu sangat jarang.

Di antara vaksinasi dari mana bentuk khusus ADEM ini dapat diperoleh, itu menonjol:

  • Vaksin rabies (yaitu melawan rabies) dari jenis Semple, tidak lagi digunakan;
  • Vaksin untuk hepatitis B, pertusis, difteri, gondong, campak, rubela, pneumonia pneumokokus, varisela, ensefalitis Jepang, dan poliomielitis Jepang.

    Untuk menghindari interpretasi yang buruk, harus ditekankan bahwa vaksin yang disebutkan di atas terlibat dalam penampilan ADEM hanya pada kesempatan yang sangat jarang; meninggalkannya karena takut akan ADEM membuat orang yang bersangkutan pasti berisiko lebih tinggi untuk kesehatan dan kehidupan yang lebih baik.

ANATOMI PATOLOGI

Dari pengamatan organ-organ sistem saraf pusat pasien dengan ADEM, muncul bahwa lesi inflamasi terutama melibatkan zat subkortikal putih dan sentral dari kedua belahan otak, otak kecil, batang otak, dan sumsum tulang belakang .

Gejala, tanda dan komplikasi

Biasanya, gejala khas ADEM pasca infeksi muncul 1-3 minggu setelah pemicu infeksi dan terdiri dari:

  • demam;
  • mual;
  • muntah;
  • kebingungan;
  • Masalah visual (misalnya: penglihatan kabur atau penglihatan ganda);
  • mengantuk;
  • Kelemahan pada lengan dan / atau kaki;
  • Kecenderungan jatuh;
  • Kesulitan menelan;
  • Kejang-kejang.

Adapun gejala klasik pasca-vaksin ADEM, mereka muncul 1 hingga 3 bulan setelah vaksinasi yang menyinggung dan terdiri dari:

  • mual;
  • muntah;
  • Kesulitan penglihatan (mis: penglihatan kabur atau penglihatan ganda);
  • kebingungan;
  • mengantuk;
  • Kelemahan pada lengan dan / atau kaki;
  • Kesulitan menelan;
  • Kecenderungan jatuh;
  • Kejang-kejang.

GEJALA ADEM LAINNYA

Selain gejala yang dilaporkan di atas, ADEM mungkin bertanggung jawab untuk: hemiparesis, paraparesis dan kelumpuhan saraf kranial .

KOMPLIKASI

Pada tahap paling lanjut dan tanpa perhatian medis yang tepat, ADEM dapat menyebabkan koma .

diagnosa

Untuk mencapai diagnosis ADEM yang benar, hal-hal berikut ini mendasar:

  • Pemeriksaan objektif ;
  • Anamnesis . Berita yang dapat disampaikannya sangat penting untuk dipahami jika ADEM adalah infeksi pasca-infeksi atau pasca-vaksin;
  • Pencitraan resonansi magnetik otak Hal ini memungkinkan untuk melihat konsekuensi dari proses inflamasi pada zat putih;
  • Tusukan lumbal dengan analisis selanjutnya cairan serebrospinal . Tes ini memungkinkan untuk membedakan ADEM dari multiple sclerosis yang paling dikenal dan umum, yang gejalanya sebagian besar tumpang tindih.

terapi

Ketersediaan perawatan untuk ADEM sangat kecil, karena, sampai sekarang, investasi yang ditujukan untuk menemukan perawatan yang memadai dan obat-obatan terapeutik baru selalu sangat terbatas.

Saat ini, satu-satunya perawatan yang tersedia untuk pasien ADEM adalah: terapi obat berdasarkan kortikosteroid, terapi obat kedua berdasarkan imunosupresan dan obat antikanker dan, akhirnya, plasmapheresis .

TERAPI KORTIKOSTEROID

Kortikosteroid adalah obat antiinflamasi yang kuat, atau obat yang bekerja melawan proses peradangan.

Penggunaannya yang lama atau sembrono dapat berakibat serius pada kesehatan organisme manusia dan timbal, misalnya, hingga timbulnya: osteoporosis, diabetes, katarak atau obesitas.

Di hadapan ADEM, penggunaan kortikosteroid adalah pengobatan lini pertama .

Awalnya, terapi tersebut berlangsung secara intravena dan melibatkan dosis farmakologis yang tinggi; di antara kortikosteroid yang paling sering digunakan dalam fase ini adalah metilprednisolon dan deksametason .

Oleh karena itu, setelah 3-6 minggu, pemberian obat menjadi oral dan melibatkan prednisolon dosis rendah.

Menurut beberapa survei statistik, pasien yang menggunakan methylprednisolone akan mendapatkan manfaat yang unggul dibandingkan dengan pasien yang menggunakan deksametason.

Ringkasan terapi yang mungkin untuk ADEM

kortikosteroid

  • Metilprednisolon dan deksametason secara intravena, pada dosis tinggi;
  • Prednisolon oral, dalam dosis rendah.

immunosuppressant

  • Imunoglobulin intravena

Obat anti kanker

  • Mitoxantrone secara intravena;
  • Siklofosfamid.

plasmapheresis

Hal ini memungkinkan untuk menghilangkan bagian dari sel-sel kekebalan yang bertanggung jawab untuk keadaan peradangan.

prognosa

Menurut berbagai penyelidikan medis, prognosis dalam kasus ADEM:

  • Ini menguntungkan dalam kebanyakan kasus (bahkan lebih dari 70% pasien), dengan pemulihan fungsi neurologis yang mungkin lengkap atau semi-lengkap. Semi-lengkap berarti masih ada beberapa kecacatan, motorik (misalnya: ataksia atau hemiparesis) dan / atau gangguan kognitif (misalnya amnesia jangka pendek atau kehilangan perhatian);
  • Sangat tidak menguntungkan untuk setidaknya 5%, persentase yang setara dengan tingkat kematian.

Ini adalah fakta bahwa negativitas prognosis dalam kasus ADEM sebagian besar tergantung pada kurangnya pengobatan dengan kortikosteroid .

Sebagai angka terakhir, perlu dicatat bahwa anak-anak dengan ADEM memiliki harapan yang lebih besar untuk menikmati prognosis yang menguntungkan daripada orang dewasa.