keumuman
Penyakit Addison adalah suatu kondisi klinis yang disebabkan oleh defisiensi hormon adrenokortikal primitif; juga dikenal sebagai kortikosteroid, hormon ini diproduksi oleh dua kelenjar endokrin kecil yang dialokasikan dalam lemak yang membebani ginjal dan karenanya disebut adrenal.
Dalam bagian terluar mereka, yang disebut kortikal, kelenjar-kelenjar ini menghasilkan dan mengeluarkan tiga jenis hormon: androgen, glukokortikoid, dan mineralokortikoid.
Tindakan biologis yang sangat penting dari hormon-hormon ini (yang hilang pada pasien yang menderita penyakit Addison) dapat diringkas sebagai berikut:
- glukokortikoid, seperti kortisol, berpartisipasi dalam kontrol glikemia (meningkatkannya), menekan respons imun dan mendukung tubuh dalam kondisi stres; kekurangan menyebabkan kelelahan, mudah lelah, lemah, hipoglikemia, anoreksia (kehilangan nafsu makan), mual, muntah, sakit perut dan penurunan berat badan;
- mineralokortikoid, seperti aldosteron, mengatur konsentrasi plasma natrium dan kalium, mendukung reabsorpsi yang pertama dan ekskresi yang terakhir (karena itu mereka memiliki peran hipertensi). Kekurangan aldosteron menyebabkan hilangnya air dan garam, menyebabkan dehidrasi, hipotensi dan keinginan untuk makanan asin;
Sejumlah kecil androgen yang diproduksi pada tingkat adrenal sangat penting pada wanita, karena mendukung hasrat seksual, pertumbuhan rambut, sekresi sebaceous dan rasa kesejahteraan secara umum.
Indeks Artikel
SintomiCauseDiagnosiTrattamentogejala
Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala Penyakit Addison
Kurangnya kortisol dan aldosteron kronis bertanggung jawab atas gejala klasik yang disebabkan oleh penyakit Addison yang tidak diobati; dalam kebanyakan kasus, manifestasi klinis secara bertahap muncul, ditandai dengan penurunan berat badan, kurang nafsu makan, kelemahan otot dan kelelahan kronis; mereka juga dapat dikaitkan dengan mual, muntah, diare, hipotensi ortostatik (pusing dan pandangan kabur saat beralih dari posisi duduk atau berbaring ke posisi tegak), mudah tersinggung dan depresi, sakit kepala, berkeringat, hipoglikemia, kecenderungan tajam untuk makanan asin dan, pada wanita, penyimpangan menstruasi, amenorea dan hilangnya rambut kemaluan dan aksila.
Gejala-gejala penyakit Addison sangat bervariasi dalam jenis dan intensitas, dan termasuk: kelelahan, kelemahan, nyeri otot, penurunan berat badan, depresi, anoreksia, kulit gelap (tampak kecokelatan), tekanan darah rendah, mual, muntah, diare, keinginan makanan asin.
Tanda karakteristik lain dari penyakit Addison (tidak ada dalam bentuk sekunder) terdiri dari apa yang disebut melanodermia: hiperpigmentasi kulit (terutama terlihat pada tingkat lipatan kulit, seperti buku jari, bekas luka dan siku, lutut) dan selaput lendir seperti bibir dan lubang susu. . Manifestasi ini disebabkan oleh peningkatan sekresi ACTH oleh kelenjar hipofisis dalam upaya (tidak efektif) untuk merangsang produksi kortisol oleh kelenjar adrenal, yang bagaimanapun tidak mampu.
Karena banyak dari gejala ini muncul dan memburuk dengan cara yang cenderung lambat dan bernuansa, mereka sering berakhir diabaikan, setidaknya sampai peristiwa yang sangat menegangkan, seperti penyakit atau kecelakaan, menyebabkan penurunan drastis situasi. Konsekuensi dari "krisis Addisonian" (insufisiensi adrenal akut) disertai dengan gejala yang jauh lebih parah, seperti kelemahan, apatis, kebingungan, hipotensi berat hingga syok hipovolemik (keruntuhan tekanan dan kehilangan kesadaran), mual, muntah, sakit perut dan demam.
Insufisiensi adrenal akut (krisis hipo-adrenal) dapat terjadi sebelum atau setelah diagnosis penyakit Addison, misalnya ketika pasien terkena tekanan fisik yang kuat (infeksi, trauma, pembedahan, dehidrasi parah karena panas yang berlebihan, muntah dan diare) atau ketika terapi pengganti berbasis kortison yang dihentikan sendiri.
Dengan tidak adanya pengobatan, krisis Addisonian bisa berakibat fatal, seperti halnya penyakit itu sendiri mematikan sampai tahun 1940-an abad terakhir. Hari ini, sebagai gantinya, setelah diagnosis yang memadai, terapi penggantian hormon menjamin pasien dengan penyakit Addison harapan hidup yang sama dengan orang normal. Namun, sering kali, masalah sebenarnya adalah memperhatikan kehadirannya, yang harus dicurigai setiap kali Anda dihadapkan dengan kelelahan yang terus-menerus dan kelelahan yang mudah. Harus dikatakan, bagaimanapun, bahwa gejala-gejala ini sangat tidak spesifik dan bahwa penyakit Addison adalah penyakit yang agak jarang, ditandai dengan kejadian 1/10 kasus per 100.000 orang, dengan preferensi untuk orang dewasa antara 30 dan 50 tahun.
Di antara faktor-faktor risiko, selain keakraban dengan patologi, kami mengingat kehadiran - dalam subjek yang sama - penyakit autoimun lainnya, seperti tiroiditis Hashimoto, penyakit Graves, anemia pernicious, diabetes mellitus tipe I, l hipoparatiroidisme dan insufisiensi gonad primer.
penyebab
Kondisi klinis yang dijelaskan di atas disebabkan oleh kekurangan hormon yang dapat mengenali berbagai penyebab asal:
perubahan perkembangan kelenjar adrenal (ADRENALIC DISGNENESIS);
kerusakan atau penghancuran sel-sel adrenokortikal (PERUSAKAN SURRENALIK);
sebuah ALTERATA STEROIDOGENESI (kelainan dalam proses sintesis hormon korteks adrenal mulai dari kolesterol).
Penyakit Addison disebabkan oleh kerusakan sel-sel adrenal, yang gagal menghasilkan jumlah kortisol dan altestosteron yang cukup. Namun, pada insufisiensi adrenal sekunder, gejalanya disebabkan oleh sekresi ACTH hipofisis yang tidak mencukupi, suatu hormon yang merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortisol; dalam kasus ini, kadar aldosteron tetap normal.
Penyebab penyakit Addison termasuk semua penyakit yang merusak fungsi adrenal yang menyebabkan defisiensi hormon; ini adalah kasus, misalnya, bentuk autoimun (sekitar 80% kasus) dan bentuk menular (tuberkulosis), khas dari masa lalu dan negara berkembang. Penyebab lain dari ketidakcukupan adrenal primer termasuk karsinoma atau metastasis adrenal, amiloidosis, hemokromatosis, perdarahan adrenal, pengangkatan kelenjar adrenal secara bedah atau perkembangan yang tidak memadai karena penyakit bawaan.
Dalam bentuk gagal ginjal sekunder, kelenjar adrenal tidak sepenuhnya melakukan aksi endokrin karena buruknya respons terhadap hormon hipofisis, ACTH, yang mengarahkan dan merangsang aktivitas. Kurangnya ACTH - yang mungkin juga disebabkan oleh fungsi hipofisis yang buruk - menentukan di atas semua kekurangan kortisol, sementara tingkat aldosteron umumnya tetap normal. Untuk keseimbangan homeostatik yang mengatur tubuh kita, kondisi yang sama dapat terjadi ketika seseorang yang menggunakan terapi kortison secara tiba-tiba menghentikan pengobatan, atau, sekali lagi, setelah operasi pengangkatan tumor ACTH yang mengeluarkan.
