cholangiocarcinoma

keumuman

Cholangiocarcinoma adalah tumor ganas serius yang berasal dari replikasi sel epitel saluran empedu yang cepat dan tidak terkontrol, yaitu saluran yang membawa empedu dari hati ke duodenum.

Meskipun penyebab pasti kolangiokarsinoma tidak diketahui, dokter percaya bahwa faktor-faktor seperti: kolangitis sklerosis primer, kelainan bawaan saluran empedu, beberapa infeksi parasit yang mempengaruhi hati, paparan bahan kimia tertentu, merokok, sirosis hati, dll.

Hampir tidak pernah bergejala pada awalnya, kolangiokarsinoma menyebabkan pada fase paling maju beberapa gejala karakteristik, termasuk: penyakit kuning, sakit perut, kulit gatal, tinja ringan, kehilangan nafsu makan, kehilangan berat badan, kelelahan dan demam; selalu dalam tahap paling maju, maka, ia dapat menyebar sel kankernya di tempat lain dan menyebabkan tumor ganas sekunder.

Kemungkinan perawatan yang dapat digunakan dalam kasus kolangiokarsinoma termasuk pengangkatan tumor dengan operasi, radioterapi dan kemoterapi.

Ulasan singkat tentang apa saluran empedu dan empedu

Saluran empedu (atau saluran empedu ) adalah saluran yang bertanggung jawab untuk memindahkan empedu dari hati ke kantong empedu dan dari kantong empedu ke duodenum (saluran usus).

Disekresikan oleh hati, empedu adalah zat cair yang, selama proses pencernaan, memiliki tugas penting untuk memfasilitasi pencernaan lemak.

Apa itu kolangiokarsinoma?

Cholangiocarcinoma adalah tumor ganas (atau neoplasma ganas) yang berasal dari proliferasi salah satu sel epitel yang cepat dan tidak terkontrol yang membentuk saluran empedu.

Cholangiocarcinoma adalah contoh adenocarcinoma ; adenokarsinoma adalah tumor ganas tertentu dari genus karsinoma, yang berasal dari multiplikasi sel epitel organ kelenjar sekretori yang tidak terkontrol (misalnya, pankreas) atau jaringan dengan sifat sekretori.

epidemiologi

Cholangiocarcinoma adalah tumor yang cukup langka; menurut statistik, pada kenyataannya, yang disebut Dunia Barat itu akan memiliki insiden tahunan 1-2 kasus per 100.000 orang. Namun, penting untuk menunjukkan bahwa dalam beberapa dekade terakhir, di Amerika Utara, Eropa dan Australia, ada peningkatan yang tidak masuk akal dalam jumlah kasus kolangiokarsinoma tahunan.

Cholangiocarcinoma adalah tumor ganas yang mempengaruhi orang yang lebih tua lebih sering: dalam hal ini, jumlahnya mengatakan bahwa 2 dari 3 pasien (jadi sekitar 67% pasien) berusia di atas 65 tahun.

penyebab

Seperti banyak tumor ganas lainnya, kolangiokarsinoma juga merupakan hasil dari akumulasi lambat oleh sel dari mana ia berasal dari mutasi genetik, yang mengubah proses normal reproduksi dan pertumbuhan sel.

Saat ini, dokter mengabaikan penyebab pasti dari mutasi tersebut; Namun, melalui berbagai penelitian, mereka percaya dengan tingkat kepastian tertentu bahwa mereka telah mengidentifikasi beberapa faktor risiko (yaitu faktor yang mendukung timbulnya kolangiokarsinoma).

Faktor risiko utama kolangiokarsinoma: apa itu?

Menurut dokter, faktor risiko kolangiokarsinoma penting:

• Kehadiran kolangitis sklerosis primer disebut. Kolangitis sklerosis primer adalah penyakit radang kronis yang serius, yang pertama kali menyebabkan stenosis saluran empedu intrahepatik (yaitu saluran empedu yang melewati hati) dan kemudian sirosis hati dan gagal hati .

  Menurut para ahli, kolangitis sklerosis primer adalah faktor risiko paling penting untuk kolangiokarsinoma di negara-negara dunia Barat.

• Anomali kongenital pada saluran empedu . Di antara kemungkinan anomali kongenital yang memengaruhi saluran empedu, yang paling sering dikaitkan dengan perkembangan kolangiokarsinoma adalah apa yang disebut sindrom Caroli .

  Sindrom Caroli adalah penyakit keturunan, ditandai dengan dilatasi kistik dari saluran empedu intrahepatik, yang seiring waktu menghasilkan fenomena seperti hipertensi portal dan fibrosis hati.

• Adanya batu empedu intrahepatik ( lithiasis bilier intrahepatik ). Batu empedu adalah agregat padat kecil, mirip dengan kerikil, yang terbentuk sebagai hasil dari presipitasi abnormal dari beberapa zat yang biasanya terkandung dalam empedu.

  Batu empedu disebut intrahepatik, ketika lokasinya berada pada tingkat saluran empedu intrahepatik.

• Paparan bahan kimia dan racun tertentu . Di antara zat-zat kimia yang diduga mendukung munculnya kolangiokarsinoma, ada juga torotrasto, suspensi khusus berdasarkan thorium dioksida, yang sebelum penemuan kekuatan karsinogeniknya (1930-an-1940-an), digunakan sebagai sarana. kontras dalam prosedur diagnostik sinar-X yang berbeda.
• Infeksi parasit (parasit) hati yang didukung oleh Opistorchis viverrini atau Clonorchis sinensis . Contohnya, masing-masing, dari opisthorchiasis dan clonorchiasis, parasitosis tersebut cukup langka di dunia, kecuali di Asia, tepatnya di negara-negara seperti Thailand, Taiwan, Cina, Rusia Timur, Korea, Vietnam dan Laos).

Faktor risiko kolangiokarsinoma lainnya

Daftar faktor risiko kolangiokarsinoma juga mencakup kondisi dan perilaku, seperti:

• Hepatitis B dan hepatitis C. Keduanya adalah penyakit menular pada hati yang berasal dari virus;
• Sirosis hati;
• Sindrom Lynch II;
• Diabetes mellitus;
• obesitas;
• Konsumsi alkohol berlebihan;
• Asap rokok.

Gejala dan Komplikasi

Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala Cholangiocarcinoma

Ketika mencapai dimensi tertentu, kolangiokarsinoma menghalangi aliran empedu di sepanjang saluran empedu; ini menyebabkan empedu naik ke arah hati (yang merupakan organ dari mana ia berasal) dan bahwa zat yang terkandung di dalamnya masuk ke dalam darah (sehingga membuat mereka protagonis dari fenomena yang benar-benar anomali dan non-fisiologis).

Gejala kolangiokarsinoma tergantung pada naiknya empedu ke hati dan lewatnya zat yang terkandung dalam empedu ke dalam darah, yaitu:

• Penyakit kuning. Ini adalah gejala yang paling khas;
• Gatal kulit. Ini mempengaruhi 66% pasien;
• Kotoran ringan dan urin gelap;
• Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan. Antara 30 dan 50 pasien kehilangan berat badan setiap 100 (30-50%);
• Kelelahan dan malaise yang terus-menerus;
• Nyeri perut dan bengkak (biasanya di sisi kanan atas perut).

  Nyeri perut mencirikan 30-50% kasus klinis;

• Demam pada 38 ° atau lebih tinggi. Demam adalah gejala yang mempengaruhi 20% pasien kolangiokarsinoma;
• Menggigil.

Cholangiocarcinoma adalah penyakit yang halus

Cholangiocarcinoma adalah penyakit yang halus, karena ia menunjukkan tanda-tanda dan gejala-gejala hanya pada tahap perkembangan tertentu dan ketika telah mencapai dimensi sedemikian sehingga sangat mengurangi keberhasilan dari suatu terapi yang mungkin.

Kapan saya harus pergi ke dokter?

Kehadiran penyakit kuning selalu merupakan alasan yang lebih dari cukup untuk menghubungi dokter yang merawat Anda dengan hati-hati atau pergi ke pusat rumah sakit terdekat untuk penyelidikan.

Penyebab penyakit kuning banyak dan, karena beberapa di antaranya adalah kondisi yang sangat berbahaya (kolangiokarsinoma adalah contohnya), identifikasi mereka yang tepat memiliki kepentingan yang sangat penting.

komplikasi

Pada tahap yang lebih lanjut, tumor ganas seperti kolangiokarsinoma memiliki kemampuan untuk menyebarkan sel kankernya - melalui darah, getah bening atau persentuhan - ke organ dan jaringan lain dari tubuh manusia (hati, paru-paru, otak, tulang, dll.), menyebabkan pembentukan keganasan sekunder di situs anatomi "baru" ini.

Penyebaran sel mereka di tempat lain oleh tumor ganas adalah fenomena dengan konsekuensi yang sering tidak menguntungkan.

Pembaca diingatkan bahwa sel-sel yang disebarkan oleh tumor ganas di situs lain adalah metastasis yang diketahui dengan menyedihkan.

diagnosa

Secara umum, investigasi diagnostik untuk mendeteksi kolangiokarsinoma dimulai dengan riwayat medis yang cermat dan pemeriksaan fisik yang akurat; oleh karena itu, mereka melanjutkan dengan tes darah dan serangkaian tes pencitraan diagnostik ; akhirnya, mereka berakhir dengan biopsi tumor .

Sayangnya, karena kurangnya gejala awal, diagnosis dini kolangiokarsinoma cukup kompleks; pada kenyataannya, diagnosa sering terjadi ketika kanker sudah pada stadium lanjut dan ada sedikit harapan untuk berhasil mengobati penyakit.

Pemeriksaan fisik dan riwayat medis

Pemeriksaan fisik dan anamnesis pada dasarnya terdiri dari pengamatan dan studi kritis terhadap gejala yang ditimbulkan oleh pasien; sebagai aturan, mereka merupakan langkah pertama dari pemeriksaan dan prosedur pengujian yang kemudian akan mengarah pada diagnosis pasti kolangiokarsinoma.

Analisis darah

Untuk pasien dengan semua gejala khas kolangiokarsinoma, tes darah digunakan untuk mengevaluasi:

• Fungsi hati;
• Kehadiran penanda tumor, disebut CA19-9, khas tumor ganas saluran empedu dan tumor ganas pankreas (NB: pada pasien dengan tumor ini, CA 19-9 hadir dalam jumlah yang lebih tinggi dari normal dalam 9 kasus). setiap 10).

Pencitraan diagnostik

Tes pencitraan diagnostik memungkinkan untuk menentukan dengan tepat lokasi dan dimensi kolangiokarsinoma (lihat tabel tentang jenis kolangiokarsinoma).

Daftar ujian pencitraan diagnostik yang berguna untuk mempelajari kolangiokarsinoma meliputi:

• USG perut;
• Resonansi magnetik perut;
• CT perut;
• Kolangiopancreatografi retrograde endoskopik, lebih dikenal sebagai cholangiopancreatography atau ERCP;
• Kolangiografi transhepatik perkutan;
• Ultrasonografi endoskopi. .

Biopsi tumor

Biopsi tumor terdiri dari pengumpulan dan analisis histologis, dilakukan di laboratorium, dari sampel sel dari massa tumor.

Biopsi tumor penting, karena - selain mewakili tes diagnostik yang mengonfirmasi semua pengamatan sebelumnya - juga memungkinkan untuk menetapkan tingkat keganasan dan pementasan kolangiokarsinoma, yaitu dua parameter yang digunakan dokter untuk menilai tingkat keparahan penyakit. hadir neoplasia.

Apa stadium dan tingkat tumor ganas?

Pementasan tumor ganas mencakup semua informasi itu, dikumpulkan selama biopsi, yang menyangkut ukuran massa tumor, kekuatan infiltrasi dan kapasitas metastasisnya.

Tingkat tumor ganas, di sisi lain, mencakup semua data yang muncul selama biopsi, yang menyangkut tingkat transformasi sel tumor ganas, dibandingkan dengan rekan-rekan mereka yang sehat.

BAGAIMANA SAMPEL SAMPEL SEL INI

Sebagai aturan, dokter mengambil sampel sel dari kolangiokarsinoma, menggunakan instrumen yang digunakan secara kanonik selama kolangiopancreatografi atau kolangiografi transhepatik perkutan. Dengan kata lain, untuk mendapatkan sampel sel tumor yang akan dianalisis di laboratorium, dokter menggunakan kolangiopancreatografi atau kolangiografi transhepatik perkutan.

terapi

Terapi kolangiokarsinoma tergantung pada setidaknya 4 faktor, yaitu: stadium dan tingkat keganasan tumor (oleh karena itu ukuran massa tumor, adanya metastasis, perkembangan penyakit, dll.), Posisi tumor dan keadaan kesehatan secara umum dari pasien .

Saat ini, opsi terapeutik yang tersedia untuk penderita kolangiokarsinoma adalah:

• Operasi pengangkatan tumor;
• Radioterapi;
• Kemoterapi;
• Stenting bilier dan drainase bilier melalui bypass

Kapan dan mengapa dokter menggunakan satu atau lebih perawatan yang disebutkan di atas akan dibahas dalam bab-bab selanjutnya.

Operasi pengangkatan tumor

Pengangkatan kolangiokarsinoma secara bedah adalah pengobatan yang paling efektif untuk penyembuhan; Sayangnya, bagaimanapun, ini dapat diterapkan dan dapat efektif hanya ketika tumornya kecil atau, dalam hal apapun, hanya sedikit mempengaruhi organ-organ tetangga dan kelenjar getah bening.

Pembedahan untuk mengangkat kolangiokarsinoma dapat meliputi:

• Penghapusan saluran empedu dari situs neoplasma, diikuti oleh penyambungan kembali tunggul yang dihasilkan, sehingga dapat menyusun kembali kontinuitas saluran empedu.

  Dapat dieksploitasi hanya ketika tumornya kecil, jenis intervensi ini minimal invasif;

• Pengangkatan saluran empedu yang menampung tumor dan bagian hati di mana tumor telah menyebar. Juga dalam kasus ini, ahli bedah yang beroperasi harus menyediakan untuk mengembalikan kontinuitas saluran empedu yang tersisa;
• Pengangkatan saluran empedu, saluran duodenum terhubung ke perut dan saluran empedu (C duodenal), bagian lambung bergabung ke duodenal C, pankreas, kandung empedu dan kelenjar getah bening regional (yaitu kelenjar getah bening yang terletak di dekat organ-organ ini ).

  Dikenal sebagai prosedur Whipple, operasi invasif ini disediakan untuk kasus kolangiokarsinoma berat yang, bagaimanapun, masih dapat memperoleh manfaat dari manfaat operasi.

radioterapi

Terapi radiasi melibatkan memaparkan massa tumor pada dosis tertentu radiasi pengion berenergi tinggi (Sinar-X), yang dimaksudkan untuk menghancurkan sel-sel neoplastik.

Dalam kasus kolangiokarsinoma, radioterapi dapat mewakili:

• Suatu bentuk perawatan pasca bedah ( adjuvant radiotherapy ). Tujuan dari radioterapi ajuvan adalah untuk menghancurkan sel-sel tumor dengan sinar-X, yang operasi belum dihapus.
• Suatu bentuk pengobatan alternatif untuk pembedahan, ketika yang terakhir tidak praktis karena tumor yang lanjut. Biasanya, dalam situasi ini, radioterapi memainkan peran terapi simtomatik, yang bertujuan meringankan penderitaan pasien.

rasa ingin tahu

Cholangiocarcinoma adalah tumor ganas yang dapat diobati dengan bentuk radioterapi tertentu, yang dikenal sebagai brachytherapy atau radioterapi internal .

kemoterapi

Kemoterapi terdiri dari pemberian obat-obatan yang mampu membunuh sel-sel yang tumbuh cepat, termasuk yang kanker.

Di hadapan kolangiokarsinoma, kemoterapi dapat merupakan:

• Suatu bentuk perawatan pasca bedah ( kemoterapi adjuvant ). Tujuannya sama dengan radioterapi ajuvan: untuk menghancurkan sel-sel kanker yang tidak dihilangkan dengan operasi;
• Suatu bentuk pengobatan alternatif untuk pembedahan, ketika yang terakhir tidak berlaku karena tumor stadium lanjut. Secara umum, dalam keadaan ini, kemoterapi digunakan untuk meringankan gejala dari kondisi patologis yang tidak dapat disembuhkan.

Stenting bilier

Biliary stenting adalah operasi bedah yang memungkinkan penghapusan penyempitan atau "blok" dalam saluran empedu, melalui penyisipan dalam tabung plastik, logam atau bahan khusus lainnya. Tujuan dari operasi ini adalah untuk membangun kembali, setidaknya sebagian, aliran empedu di dalam saluran empedu.

Dalam kasus kolangiokarsinoma, stenting bilier digunakan sebagai pengobatan simtomatik, ketika tumor dalam stadium lanjut dan tidak dapat diangkat melalui pembedahan.

Drainase bilier melalui bypass

Drainase bilier melalui bypass adalah prosedur bedah yang memungkinkan Anda untuk melewati rintangan atau penyumbatan di dalam saluran empedu dengan membuat rute alternatif.

Tujuan dari drainase bilier melalui bypass, jelas, untuk mengembalikan keluarnya empedu ke dalam duodenum.

Dalam kasus kolangiokarsinoma, drainase bilier melalui bypass memiliki indikasi yang sama dengan stent bilier: ini adalah pengobatan simtomatik, digunakan ketika tumor dalam stadium lanjut dan tidak dapat diangkat dengan operasi.

rasa ingin tahu

Dalam kasus kolangiokarsinoma, pemasangan bilier , drainase bilier melalui bypass, radioterapi simptomatik, dan kemoterapi simptomatik adalah apa yang disebut perawatan paliatif penyakit yang dimaksud.

prognosa

Prognosis dalam kasus kolangiokarsinoma tergantung pada seberapa cepat diagnosis (diagnosis dini dikaitkan dengan kemungkinan pemulihan yang lebih besar) dan lokasi tumor (beberapa saluran empedu lebih cocok untuk terapi daripada yang lain).

Menurut studi statistik terbaru:

• Untuk orang dengan kolangiokarsinoma pada tahap yang cukup awal, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dari diagnosis adalah antara 20 dan 50%;
• Untuk individu dengan kolangiokarsinoma pada tahap yang dapat dioperasi hanya dengan prosedur Whipple, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dari diagnosis adalah 15%;
• Untuk orang-orang dengan cholangiocarcinoma non-pembedahan lanjut tingkat lanjut, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 2%.