Artikel-artikel terkait: Multiple myeloma
definisi
Multiple myeloma adalah tumor yang mempengaruhi sel-sel plasma, membuat mereka mampu berkembang biak secara tak terkendali dan menumpuk di sumsum tulang.
Sel plasma adalah hasil dari pematangan limfosit B dan perannya biasanya terdiri dalam memproduksi dan melepaskan antibodi dalam menanggapi infeksi. Sel plasma neoplastik mampu, dalam banyak kasus, menghasilkan jumlah tinggi jenis antibodi tertentu: imunoglobulin monoklonal (paraprotein atau protein-M).
Penyebab multiple myeloma masih belum diketahui, meskipun intervensi dari faktor genetik dan kromosom keluarga dan stimulasi antigenik berulang telah disarankan. Lebih lanjut, kejadian penyakit ini meningkat di antara mereka yang terpapar radiasi pengion atau bahan kimia tertentu (turunan minyak bumi dan hidrokarbon lainnya, pelarut, pestisida, asbes, dll.). Multiple myeloma terjadi terutama di usia tua (lebih dari 50 tahun).
Gejala dan tanda paling umum *
- anemia
- anoreksia
- anuria
- kelemahan
- cachexia
- calcinosis
- Batu ginjal
- cruralgia
- nafas yg sulit
- Nyeri tulang
- memar
- hepatomegali
- Fraktur tulang
- hiperkalsemia
- leukopenia
- Pembengkakan kelenjar getah bening
- Sakit punggung
- mual
- osteopenia
- pansitopenia
- paraplegia
- trombositopenia
- poliuria
- proteinuria
- Gatal-gatal kaki
- Gatal di tangan
- Busa dalam urin
- Kehausan yang intens
- Sindrom nefrotik
- splenomegali
- Keadaan kebingungan
- sembelit
- uremia
- Efusi pleura
Indikasi lebih lanjut
Tanda dan gejala dapat sangat bervariasi dari orang ke orang. Pada awal, myeloma mungkin tidak menyebabkan gangguan apa pun. Di sisi lain, seiring perkembangan penyakit, gejala yang terkait dengan infiltrasi sel plasma di berbagai organ dan produksi berlebihan imunoglobulin monoklonal mungkin terjadi.
Manifestasi multiple myeloma yang paling sering termasuk nyeri tulang, gagal ginjal, hiperkalsemia, anemia dan infeksi berulang. Sel-sel plasma ganas yang berkembang menyebabkan perkembangan osteoporosis difus atau lesi osteolitik terbatas, umumnya pada tingkat punggung, pinggul dan tengkorak. Sel-sel myeloma, pada kenyataannya, menghasilkan zat yang merangsang aktivitas osteoklas, yang bertanggung jawab untuk penghancuran jaringan tulang. Ini merupakan predisposisi fraktur patologis, bahkan setelah trauma minor. Peningkatan resorpsi tulang juga dapat menyebabkan hiperkalsemia, dengan gejala seperti poliuria dan polidipsia, dan dapat menyebabkan nefrokalsinosis, sehingga berkontribusi pada gagal ginjal.
Lebih lanjut, setelah penekanan eritropoiesis oleh sel-sel tumor, anemia berkembang (dengan gejala seperti kelelahan, kelemahan dan kesulitan bernapas), gangguan koagulasi (masalah perdarahan, trombositopenia, sindrom hyperviscosity, dll.) Dan melemahnya pertahanan kekebalan tubuh. Efek sistemik dari pertumbuhan sel plasma abnormal juga termasuk gejala neurologis (neuropati perifer, kelemahan, kebingungan mental, kompresi sumsum tulang belakang, sindrom terowongan karpal, dll.) Dan, yang lebih jarang, limfadenopati dan hepatosplenomegali.
Diagnosis multiple myeloma membutuhkan kinerja kimia darah lengkap, biopsi sumsum tulang, serum dan elektroforesis protein urin dan penyelidikan radiologis. Mieloma multipel ditunjukkan oleh adanya imunoglobulin monoklonal dalam darah dan / atau urin, lesi osteolitik, proteinuria rantai ringan atau sel plasma berlebih di sumsum tulang.
Terapi multiple myeloma difokuskan untuk mengurangi populasi klon dan mengelola komplikasi. Oleh karena itu pengobatan termasuk terapi kombinasi antara kemoterapi konvensional, obat imunomodulasi (thalidomide atau lenalidomide), kortikosteroid (prednison atau deksametason), bortezomib (inhibitor proteasome, hadir multi-protein kompleks di semua sel) dan melphalan (agen alkilasi) . Regimen yang paling umum digunakan termasuk pemberian thalidomide (+ deksametason), bortezomib, dan lenalidomide (+ deksametason). Dimungkinkan juga untuk transplantasi sel induk autolog dari darah perifer dan radioterapi.
