keumuman
Istilah "anemia hemolitik" digunakan untuk menunjukkan sekumpulan kelainan darah, yang ditandai dengan pemendekan kehidupan rata-rata sel darah merah yang bersirkulasi dan kerusakan prematurnya (hemolisis ekstravaskuler dan / atau intravaskular). Lebih jauh, dalam kasus anemia hemolitik, sintesis sel darah merah baru oleh sistem eritropoietik tidak cukup untuk mengkompensasi kehilangannya.
Jenis-jenis Anemia Hemolitik
Ada beberapa bentuk anemia hemolitik, yang dapat dibagi menjadi dua kelompok besar, tergantung pada jenis penyebab yang menginduksi hemolisis. Dalam hal ini, kita dapat membedakan: anemia hemolitik dari penyebab intraglobular dan anemia hemolitik dari penyebab ekstraglobular.
Anemia hemolitik dari penyebab intraglobular
Seperti dapat ditebak dari nama yang sama, bentuk anemia hemolitik ini dipicu oleh cacat intraglobular, yaitu dengan perubahan internal pada sel darah merah.
Kelainan yang menyebabkan hemolisis bisa bersifat genetik atau didapat, dan mungkin melibatkan proses metabolisme, fungsi, atau membran sel, karenanya struktur sel darah merah.
Di antara bentuk-bentuk anemia hemolitik yang termasuk dalam kelompok ini, kita ingat:
- Defisiensi glukosa 6-fosfat dehidrogenase dan favism;
- Sferositosis herediter;
- Hemoglobinuria nokturnal paroksismal;
- Thalassemia.
Anemia hemolitik dari penyebab ekstraglobular
Dalam bentuk anemia hemolitik ini, hemolisis dipicu oleh penyebab eksternal sel darah merah, yang jika tidak tidak akan dihancurkan sebelum waktunya.
Perubahan ekstrinsik yang dapat menyebabkan anemia hemolitik, pada gilirannya, dapat disebabkan oleh:
- Gangguan sistem kekebalan tubuh;
- Intoksikasi dari senyawa atau obat dengan aktivitas hemolitik (tembaga, timah, dapson, metildopa, sulfonamid, dll.);
- Infeksi yang ditimbulkan oleh mikroorganisme yang dapat menyebabkan hemolisis melalui pelepasan racun (seperti yang terjadi, dalam kasus streptokokus alfa dan beta-hemolitik), atau melalui invasi dan penghancuran sel darah merah yang dilakukan secara langsung oleh mikroorganisme yang sama ( seperti yang terjadi, misalnya, dalam kasus Plasmodium spp. dan Bartonella spp.);
- Penyakit neoplastik (tumor);
- Kerusakan mekanis (trauma).
Di antara berbagai bentuk anemia hemolitik yang termasuk dalam kelompok ini, kami mengingat anemia hemolitik autoimun.
diagnosa
Diagnosis anemia hemolitik - serta melalui evaluasi pertama dari gejala yang disajikan oleh pasien - dilakukan oleh dokter melalui penggunaan tes diagnostik dan laboratorium khusus, termasuk apusan darah tepi dan tes darah untuk menentukan kadar retikulosit dalam darah, bilirubin tidak langsung, laktat dehidrogenase (LDH) dan zat besi, yang meningkat jika terjadi anemia hemolitik. Dengan cara yang sama, dalam kasus yang diduga anemia hemolitik, kadar hemoglobin darah juga dievaluasi, yang jika terjadi hemolisis akan menurun.
Setelah diagnosis anemia hemolitik telah dikonfirmasi, dokter akan melakukan tes diagnostik lebih lanjut untuk menentukan bentuk mana yang mempengaruhi pasien. Di antara tes-tes ini, kami mencatat elektroforesis hemoglobin kuantitatif, flow cytometry, dan tes Coombs.
gejala
Gejala anemia hemolitik dapat bervariasi tergantung pada penyebab pemicu hemolisis (intraglobular atau ekstraglobular), oleh karena itu tergantung pada bentuk anemia yang diderita pasien, dan tergantung pada apakah hemolisis terjadi pada level intravaskular atau level ekstravaskular.
Namun, di antara gejala anemia hemolitik yang paling umum, kita ingat:
- asthenia;
- adynamia;
- pusing;
- hipotensi;
- menggigil;
- demam;
- pucat;
- Hemoglobinuria menghasilkan emisi urin kemerahan.
Selain itu, dalam kasus yang lebih parah, pasien dapat mengalami ikterus dan splenomegali.
pengobatan
Demikian pula dengan apa yang dikatakan untuk simptomatologi anemia hemolitik, pengobatannya juga bervariasi sesuai dengan penyebab pemicu hemolisis.
Misalnya, dalam kasus anemia hemolitik yang disebabkan oleh obat, dalam banyak kasus, cukup untuk menunda pengobatan dengan bahan aktif yang bertanggung jawab untuk hemolisis.
Dalam kasus anemia hemolitik yang disebabkan oleh patologi (seperti tumor) atau mikroorganisme, sebagai gantinya, biasanya digunakan dengan terapi yang ditujukan untuk mengobati penyebab utama yang bertanggung jawab, tepatnya, untuk timbulnya hemolisis.
Namun, secara umum, perawatan farmakologis yang dapat diterapkan dalam kasus anemia hemolitik melibatkan pemberian:
- Obat kortikosteroid (seperti, misalnya, prednison);
- Imunoglobulin intravena;
- Imunosupresan (seperti, misalnya, siklofosfamid atau azathioprine);
- Terapi dengan agen chelating, untuk mengikat kelebihan zat besi dalam aliran darah (hipersideremia);
- Terapi berbasis besi (terapi bela diri) dilakukan untuk mengkompensasi hilangnya zat besi, yang biasanya hanya terjadi dalam kasus anemia intravaskular (yaitu ketika hemolisis terjadi di dalam pembuluh darah).
Akhirnya, dalam beberapa kasus mungkin perlu untuk menggunakan transfusi darah atau pembedahan untuk mengangkat limpa (splenektomi).
Dalam kasus apa pun, dokter akan mengevaluasi, berdasarkan kasus per kasus, strategi terapi yang paling cocok untuk dilakukan untuk pengobatan bentuk anemia hemolitik yang menimpa setiap pasien, juga tergantung pada kondisi kesehatan yang sama.
