Sjögren Syndrome - Penyebab dan Gejala

keumuman

Sindrom Sjögren adalah penyakit radang yang disebabkan oleh anomali sistem kekebalan tubuh. Gejala khas penyakit autoimun ini timbul pada tingkat kelenjar eksokrin, khususnya pada mata dan rongga mulut; selanjutnya, organ dan jaringan lain dari organisme juga terlibat.

Tidak ada obat khusus untuk sindrom Sjögren. Namun, ada perawatan terapeutik yang meningkatkan gejala tertentu dan kesehatan umum pasien.

Apa itu sindrom Sjögren

Sindrom Sjögren adalah penyakit radang yang memengaruhi kelenjar eksokrin .

Peradangan yang memicu adalah disfungsi sistem kekebalan tubuh . Yang terakhir, pada kenyataannya, menyebabkan kerusakan pada organisme, bukannya mempertahankannya, seperti yang seharusnya dilakukan, dari agen patogen (virus dan bakteri) dan penyakit lainnya.

Oleh karena itu, sindrom Sjögren juga dianggap sebagai penyakit autoimun .

Semua kelenjar eksokrin adalah target yang mungkin dari penyakit ini, tetapi yang paling terpengaruh adalah saliva dan lakrimal.

Sindrom Sjögren, BENTUK PRIMITIF

Ini adalah bentuk yang muncul secara terpisah, tanpa hubungan dengan penyakit lain.

Sindrom Sjögren, FORMULIR SEKUNDER

Ini adalah bentuk yang muncul dalam kaitannya dengan penyakit autoimun lainnya, seperti:

Artritis reumatoid
Systemic lupus erythematosus (SLE)
Scleroderma
Sirosis bilier primer
Tiroiditis Hashimoto
Konektivitas campuran
Vaskulitis sistemik

epidemiologi

Sindrom Sjögren adalah kondisi yang cukup umum. Beberapa penelitian melaporkan nilai prevalensi berkisar antara 0, 4 dan 0, 6% dari populasi. Sedangkan untuk kejadiannya, tampaknya, kasus baru per tahun sekitar 3-6 per 100.000 penduduk.

Ini paling mempengaruhi perempuan dan tidak memiliki preferensi untuk kelompok etnis tertentu. Dewasa / lanjut usia adalah faktor predisposisi lain: kebanyakan kasus terjadi antara usia 50 dan 70.

Data ini sebagian lengkap. Telah diamati, pada kenyataannya, bahwa tujuh puluh tahun, bukan empat puluh tahun, lebih menjadi sasaran diagnosis yang teliti.

Epidemiologi sindrom Sjögren
Seks lebih terpengaruh	Wanita. Hubungan dengan pria adalah 9: 1
insidensi	3-6 kasus baru per tahun per 100.000 penduduk
kelaziman	0, 4 - 0, 6% dari populasi, tanpa perbedaan etnis
Usia onset	Kebanyakan diagnosa menyangkut orang berusia antara 50 dan 70 tahun. Tetapi kasus 40-45 tahun juga sering terjadi.

Penyebab dan patogenesis

Penyebab sindrom Sjögren adalah perilaku abnormal dari beberapa elemen pertahanan sistem kekebalan tubuh. Faktanya, limfosit T, limfosit B, antibodi, sel dendritik dan kompleks imun "memberontak" dan menyerang organisme, alih-alih mempertahankannya. Mereka terjepit ke dalam jaringan kelenjar eksokrin, menciptakan infiltrat limfositik, dan mereka secara bertahap menghancurkannya. Selanjutnya, infiltrat limfosit juga mempengaruhi beberapa area non-kelenjar (atau ekstra-kelenjar), merusaknya.

Tapi apa yang menentukan "pemberontakan" sistem kekebalan tubuh?

FAKTOR RISIKO

Masih ada ketidakpastian tentang penyebab sebenarnya dari karakter autoimun penyakit ini. Tampaknya pada awalnya ada kombinasi dua faktor:

genetik
virus

Hipotesis yang paling diterima menyatakan bahwa virus memicu reaksi autoimun hanya pada individu yang memiliki kecenderungan genetik; oleh karena itu, kehadiran hanya satu dari dua komponen (genetik atau virus) tidak akan cukup untuk menentukan sindrom Sjögren. Ada lebih banyak virus yang terakreditasi daripada yang lain, seperti cytomegalovirus, virus Epstain-Barr, Coxsackie Virus dan beberapa retrovirus (HTLV-1 dan HVR-5), tetapi data tertentu belum ada.

Gejala dan komplikasi

Untuk mempelajari lebih lanjut: sindrom Sjogren

Gejala yang paling umum dari sindrom Sjögren terjadi pada kelenjar eksokrin saliva dan kelenjar eksokrin lakrimal .

Degenerasi progresif kelenjar ludah menentukan xerostomia ; bahwa kelenjar lakrimal menyebabkan xerophthalmia dan keratoconjunctivitis kering .

Kelenjar eksokrin lain yang terkena dampak terletak di tingkat:

lucu
Naso
Paru-paru dan bronkus
vagina

Lebih jauh, bagian tubuh lain yang berbeda terlibat, tidak terbentuk dengan baik oleh jaringan kelenjar. Ini adalah area yang berdekatan atau terhubung dengan kelenjar eksokrin target. Gangguan ini terjadi pada stadium lanjut penyakit dan mempengaruhi, misalnya, saluran pencernaan, ginjal atau sendi. Ini akan dibahas secara rinci dalam bab tentang manifestasi extraglandular.

xerostomia

Ini adalah pengurangan sekresi air liur . Karena itu, selaput lendir mulut menjadi kering. Selain itu, konsistensi cairan saliva juga berubah: menjadi kental, padat dan mengandung lebih sedikit lisozim . Semua ini menghasilkan kesulitan dalam makan makanan kering, dalam kebutuhan untuk sering minum (bahkan di malam hari), dalam penurunan rasa, dalam pembentukan celah pada lidah atau dalam hambatan untuk berbicara dengan cepat dan untuk jangka waktu yang lama.

Pasien dengan sindrom Sjögren sangat rentan terhadap komplikasi, seperti karies gigi dan kandidiasis oral . Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa imunoglobulin tipe A (IgA) terkandung dalam saliva, yang memainkan peran protektif terhadap bakteri mulut.

Gambaran lengkap tentang akibat xerostomia ditunjukkan pada tabel.

Karakteristik xerostomia	konsekuensi
Pengurangan sekresi saliva Air liur kental dan kental mengandung lebih sedikit lisozim	Sulit makan makanan kering
	Perlu sering minum
	Rasa berkurang
	Fisura lingual
	Pembengkakan di kelenjar parotis
	Suara serak, karena kesulitan orang harus berbicara untuk waktu yang lama dan dengan cara yang cepat
	Karies gigi
	Kandidiasis oral
	Cheilitis sudut

xerophthalmia

Ini adalah perubahan dari sekresi lakrimal . Air mata, pada kenyataannya, memiliki kadar air yang lebih rendah dan memiliki penampilan yang kental dan padat. Kondisi ini meletakkan dasar untuk mengembangkan apa yang disebut keratoconjunctivitis kering . Selain itu, air mata juga mengandung lebih sedikit lisozim.

Gangguan yang diderita pasien berbeda. Yang utama adalah perasaan pasir di mata. Selain itu mata kering, konjungtiva merah, intoleransi cahaya (fotofobia), nyeri, terbakar, dan gatal. Komplikasi terdiri dari infeksi bakteri / jamur dan, dalam kasus yang lebih parah, lesi kornea .

Karakteristik xerophthalmia	konsekuensi
Sekresi lakrimal diubah: air mata mengandung lebih sedikit air dan konsistensinya lebih kental dan padat Pengurangan lisozim yang terkandung dalam air mata	Sensasi pasir di mata
	Keratoconjunctivitis kering: Konjungtiva memerah Nyeri mata Pembakaran mata Gatal pada mata fotofobia
	Mendukung infeksi bakteri dan jamur
	Dalam kasus yang paling serius: risiko cedera kornea

NB: xerostomia dan xerophthalmia adalah dua gangguan yang dapat terjadi secara independen dari sindrom Sjögren. Sindrom ini hanya merupakan penyebab yang mungkin. Sangat sering, pada kenyataannya, xerostomia dan xerophthalmia muncul secara terpisah.

MANIFESTASI GANDANDULAR LAINNYA

Karena semua kelenjar eksokrin merupakan target sel-sel kekebalan tubuh, pasien juga menunjukkan kelainan lain. Daerah yang terkena dampak adalah kulit, hidung, kerongkongan, saluran pernapasan (paru-paru dan bronkus) dan vagina.

NB: Sindrom Sjögren paling banyak memengaruhi wanita.

Jaringan kelenjar:	Manifestasi klinis
lucu	Kekeringan pada kulit
Naso	Kekeringan hidung epistaksis
kerongkongan	disfagia
Saluran pernapasan	Xerotrachea (jalan napas kering) bronkitis Batuk kering radang selaput dada
vagina	Dispareunia (nyeri saat berhubungan seksual) gatal kekeringan

MANIFESTASI EXTRAGHIANDULAR

Sindrom Sjögren tidak hanya memengaruhi kelenjar eksokrin. Faktanya, keadaan kesehatan pasien semakin rumit ketika infiltrat limfositik berlanjut untuk mempengaruhi beberapa bagian ekstra- kelenjar . Sangat sering, daerah-daerah ini berdekatan dengan kelenjar eksokrin dan mengambil nama generik dari ruang interstitial. Gambar manifestasi ekstraglandular terdiri dari:

Manifestasi kulit : karena vaskulopati perifer, yaitu gangguan pada pembuluh darah. Di antara ini, fenomena Raynaud, endarteritis, purpura dan vaskulitis kulit dan sistemik cukup umum.
Manifestasi sistem pernapasan : terutama pneumonia dan fibrosis paru di jaringan interstitial paru-paru. Infiltrat limfosit adalah pemicunya.
Manifestasi ginjal : terdiri atas nefritis interstitial, glomerulonefritis, dan asidosis tubulus ginjal.
Manifestasi neurologis : mereka disebabkan oleh neuropati motorik sensorik, yang terutama mempengaruhi anggota tubuh bagian bawah. Hemiparesis, kejang dan defisit sensorik muncul.
Manifestasi hati : mereka terjadi dalam bentuk sekunder dari sindrom Sjogren. terdiri dari hepatitis kronis dan sirosis bilier primer, yang keduanya memiliki karakter autoimun.
Manifestasi saluran pencernaan : mereka adalah gastritis atrofi. Kerusakan tersebut disebabkan oleh antibodi, yang menyerang sel-sel dinding perut.
Manifestasi sistem endokrin : mereka adalah endokrinopati autoimmmmune, seperti tiroiditis.
Manifestasi artikular : menyerupai yang disebabkan oleh rheumatoid arthritis, tetapi kurang parah dan invasif. Ini terutama masalah arthralgia.
Manifestasi limfoproliferatif : ini adalah limfoma, yang melibatkan limfosit B dan limfosit T. Selain itu, dalam darah, kandungan gamma globulin (berbagai antibodi) meningkat pesat. Kondisi ini disebut hypergammaglobulinemia .

GEJALA YANG TERKAIT DENGAN BENTUK PRIMITIF

Adalah adil untuk menunjukkan bahwa sindrom Sjögren primitif ditandai oleh gejala eksklusif, seperti asthenia berat, demam, mialgia dan alopesia .