definisi
Untungnya jarang, herediter angioedema adalah salah satu penyakit genetik yang berpotensi mematikan: itu adalah penyakit yang melibatkan kulit, selaput lendir dan organ dalam, dan menciptakan pembengkakan, rasa sakit dan kemerahan di situs anatomi yang terluka.
penyebab
Angioedema herediter ditransmisikan secara genetis, oleh karena itu penyebab pemicunya terletak pada perubahan gen, yang bertanggung jawab atas fungsionalitas beberapa protein yang sangat penting (C1-INH) yang terlibat dalam regulasi sistem kekebalan tubuh; dalam situasi yang sama, tubuh tidak dapat menjamin jumlah protein yang cukup ini, sehingga menimbulkan kerusakan.
Protein yang diubah (C1-INH) terlibat dalam aktivasi kompleks beberapa mediator penting permeabilitas pembuluh darah, seperti Bradykinin. Pasien dengan herediter angioedema memiliki tingkat tinggi faktor peradangan ini, nonapeptida dengan sifat vasodilatasi.
gejala
Angioedema herediter menyebabkan pembengkakan mendadak pada wajah, kaki, lengan, ekstremitas, alat kelamin, saluran pencernaan, dan jalan napas; jarang sekali angioedema disertai dengan rasa gatal dan gatal-gatal. Di antara gejala-gejala lain yang kurang berulang yang dapat disebabkan oleh herediter angioedema, kita ingat kram perut yang kuat dan kesulitan bernapas.
Informasi tentang herediter angioedema - obat-obatan untuk pengobatan herediter angioedema tidak dimaksudkan untuk menggantikan hubungan langsung antara profesional kesehatan dan pasien. Selalu berkonsultasi dengan dokter Anda dan / atau spesialis sebelum mengambil herediter Angioedema - Obat Angio-edema herediter.
obat-obatan
Sebagaimana dianalisis, angioedema herediter hanya dapat ditularkan secara genetis, oleh karena itu tidak ada penyembuhan yang sepenuhnya dapat menyembuhkan penyakit yang telah diidentifikasi. Tujuan dari perawatan ini adalah untuk mencegah atau menghentikan pembentukan pembengkakan dan edema baru, yang secara serius dapat membahayakan kehidupan pasien yang terkena, terutama selama eksaserbasi angioedema laring herediter.
Antihistamin dan kortikosteroid, efektif dalam pengobatan urtikaria dan angioedema akut, sama sekali tidak efektif dalam pengobatan angioedema herediter. Secara umum, beberapa obat yang mengandung androgen (mampu mengatur tingkat protein dalam darah) dan beberapa turunan plasma (mengandung konsentrat C1-INH) dari donor manusia yang sehat digunakan untuk meringankan gejala.
- Icatibant (misalnya Firazyr): obat ini memblokir reseptor bradykinin, menghilangkan edema. Obat, diindikasikan untuk mengendalikan gejala herediter herediter pada orang dewasa, tersedia sebagai solusi untuk injeksi: dianjurkan untuk menyuntikkan obat secara perlahan (30 mg), mungkin di daerah perut. Jika perlu, ulangi aplikasi 1-2 kali, dengan interval 6 jam. Jangan melebihi tiga suntikan dalam 24 jam.
- Conestat Alfa (misalnya Ruconest): inhibitor C1 esterase digunakan dalam terapi untuk mengobati gejala angioedema herediter pada pasien yang berusia 18 tahun ke atas. Obat, diberikan secara eksklusif oleh spesialis, harus diambil untuk injeksi intravena lambat selama 5 menit. Dosis harus ditetapkan berdasarkan berat badan pasien. Jangan memberikan lebih dari dua dosis obat sehari; dalam kebanyakan kasus, dosis aktif tunggal cukup untuk menenangkan gejala.
- C1-Inhibitor (manusia) (misalnya Cinryze): merupakan protein yang diekstraksi dari darah subjek yang sehat, digunakan dalam terapi untuk mengobati gejala angioedema herediter, berkat kemampuannya untuk menghambat peradangan dan edema; dengan kata lain, obat mengendalikan sistem komplemen dan kontak yang, dalam angioedema turun-temurun, dibawa berlebihan dan bertanggung jawab untuk peradangan. Dianjurkan untuk memberikan obat mulai dari gejala penyakit yang pertama: kira-kira, dokter dapat menyuntikkan 1000 unit aktif ke pasien yang terkena infus; jika gejalanya tidak membaik dalam waktu satu jam setelah pemberian, ada kemungkinan untuk melanjutkan dengan dosis aktif tambahan. Untuk pencegahan, disarankan untuk memberikan obat sesuai dosis yang baru dijelaskan setiap 3-4 hari.
- Ecallantide (misalnya Kalbitor): obat ini digunakan dalam terapi untuk meredakan serangan angioedema herediter; prinsip aktif adalah inhibitor rekombinan kallikrein dalam plasma (enzim proteolitik yang bekerja pada α-2 globulin, protein plasma). Untuk orang dewasa dengan angioedema herediter, dianjurkan untuk mengonsumsi 30 mg obat secara subkutan (masing-masing 3 suntikan 10 mg). Jika serangan berlanjut, tambahkan lagi 30 mg selama 24 jam. Bahkan anak-anak dengan angioedema turun-temurun dapat mengambil dosis obat yang sama.
