id.energymedresearch.com
kesehatan kulit

I.Randi's Stevens-Johnson syndrome

keumuman

Sindrom Stevens-Johnson adalah reaksi hipersensitivitas langka dan serius yang melibatkan keterlibatan kulit dan selaput lendir.

Seringkali konsekuensi dari mengambil jenis obat tertentu, sindrom Stevens-Johnson kadang-kadang dapat disebabkan oleh infeksi atau faktor lain.

Deskuamasi kulit adalah salah satu gejala khas dari sindrom tersebut; pasien yang menjalani perkembangannya biasanya dirawat di rumah sakit dan mengalami perawatan yang diperlukan dan dukungan perawatan. Jika sindrom ini disebabkan oleh obat-obatan, asupannya harus segera dihentikan.

Jika segera didiagnosis, prognosis umumnya baik.

Apa itu

Apa itu Sindrom Stevens-Johnson?

Sindrom Stevens-Johnson adalah reaksi hipersensitif akut yang umumnya (tetapi tidak selalu) dipicu oleh pengobatan. Ini ditandai oleh kerusakan dan pelepasan epitel kulit dan selaput lendir (nekrolisis) yang konsekuensinya bisa sangat serius.

Insiden tahunan sindrom Stevens-Johnson adalah sekitar 1-5 / 1.000.000, oleh karena itu, untungnya ini adalah reaksi yang sangat langka.

Beberapa sumber menganggap sindrom Stevens-Johnson sebagai varian terbatas nekrolisis epidermal toksik (atau sindrom Lyell, jenis eritema polimorfik tertentu), ditandai dengan gejala yang serupa tetapi lebih luas dan serius daripada sindrom Stevens-Johnson.

Sindrom Stevens-Johnson dan Nekrolisis Epidermal Beracun: perbedaan apa?

Gejala sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermal toksik sangat mirip. Keduanya ditandai oleh kerusakan dan deskuamasi kulit berikutnya yang, bagaimanapun, mempengaruhi area tubuh yang terbatas ( kurang dari 10% dari seluruh permukaan tubuh) pada sindrom objek. sementara dalam nekrolisis epidermal toksik itu melibatkan area kulit yang lebih luas ( lebih dari 30% permukaan tubuh).

Keterlibatan dari 15% hingga 30% dari permukaan kulit, sebaliknya, dianggap sebagai tumpang tindih antara sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermal toksik.

penyebab

Apa Penyebab Sindrom Stevens-Johnson?

Seperti yang disebutkan, dalam banyak kasus, sindrom Stevens-Johnson adalah konsekuensi dari reaksi hipersensitivitas yang dipicu oleh pengobatan. Namun, yang terakhir ini bukan satu-satunya penyebab sindrom tersebut.

Dalam kasus lain, akhirnya, meskipun jarang, tidak mungkin mengidentifikasi penyebabnya.

obat-obatan

Di antara obat-obatan yang diketahui berpotensi menginduksi sindrom Stevens-Johnson, kita ingat:

  • Obat- obatan antibakteri dan antibiotik, seperti:
    • Sulfonamid (seperti, misalnya, kotrimoksazol dan sulfasalazin);
    • Amoksisilin, ampisilin, dan penisilin lainnya;
    • fluoroquinolones;
    • sefalosporin;
    • Dan lain-lain
  • Obat antiepilepsi (seperti, misalnya, karbamazepin, lamotrigin, valproat, fenobarbital, dan fenitoin);
  • Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID);
  • Barbiturat ;
  • Piroxicam ;
  • Allopurinol .

Penyebab lainnya

Kemungkinan penyebab lain yang bertanggung jawab atas timbulnya sindrom Stevens-Johnson adalah:

  • Infeksi yang bersifat virus atau bakteri (khususnya, didukung oleh Mycoplasma pneumoniae );
  • Pemberian beberapa jenis vaksin ;
  • Penyakit transplantasi terhadap inang (atau GVHD, dari English Graft-Versus-Host Disease).

Orang mana yang berisiko terkena sindrom Stevens-Johnson?

Risiko sindrom Stevens-Johnson lebih besar:

  • Pada pasien HIV positif dan AIDS;
  • Pada pasien dengan gangguan sistem kekebalan tubuh (misalnya karena obat);
  • Pada pasien dengan infeksi karena Pneumocystis jirovecii ;
  • Pada pasien dengan lupus erythematosus sistemik;
  • Pada pasien yang menderita penyakit rematik kronis;
  • Pada pasien dengan riwayat sindrom Stevens-Johnson.

patofisiologi

Bagaimana dan mengapa Sindrom Stevens-Johnson bermanifestasi?

Mekanisme yang mendasari timbulnya sindrom Stevens-Johnson, pada kenyataannya, masih belum diketahui, meskipun hipotesis yang dibuat tentang itu berbeda. Di antara ini, kami mengingat yang berikut:

  • Teori metabolisme obat yang diubah: menurut teori ini, mengikuti perubahan metabolisme obat (yang terdiri, misalnya, dalam eliminasi metabolit reaktif yang tidak adekuat), pada beberapa pasien ada reaksi sitotoksik yang dimediasi oleh sel T terhadap dari metabolit reaktif yang disebutkan di atas.
  • Teori Granulisin : menurut teori ini, granulisin akan dilepaskan dari sel T dan sel pembunuh alami yang memainkan peran kunci dalam kematian keratinosit dan keparahan manifestasi sindrom Stevens-Johnson.
  • Teori reseptor FAS dan ligannya : teori ini berhipotesis bahwa kematian sel dan lepuh khas sindrom tersebut terkait erat dengan interaksi reseptor membran FAS (reseptor yang, jika diaktifkan, menginduksi apoptosis sel) dengan ligand dalam bentuk terlarut.

Akhirnya, hipotesis tentang keberadaan kecenderungan genetik tertentu untuk pengembangan sindrom Stevens-Johnson juga telah diajukan.

gejala

Gejala yang disebabkan oleh Sindrom Stevens-Johnson

Seperti yang telah disebutkan, gejala karakteristik sindrom Stevens-Johnson diwakili oleh penghancuran dan akibat deskuamasi jaringan kulit yang ditandai, yang ditambahkan keterlibatan membran mukosa . Namun, lesi kulit bukanlah gejala pertama yang dimanifestasikan oleh sindrom itu sendiri. Yang terakhir, pada kenyataannya, dimulai dengan munculnya gejala sistemik dan non-spesifik ( gejala prodromal ) dan kemudian meninggalkan ruang hanya pada saat kedua untuk manifestasi kulit yang membedakannya.

Gejala Prodromal

Gejala prodromal yang biasanya diawali dengan sindrom Stevens-Johnson bersifat sistemik dan terdiri dari:

  • demam;
  • Sakit kepala;
  • batuk;
  • kelelahan;
  • keratoconjunctivitis;
  • Nyeri dan nyeri menyeluruh.

Pada tahap ini, banyak pasien mungkin juga mengalami sensasi terbakar dan / atau rasa sakit yang tidak dapat dijelaskan pada kulit.

Jika sindrom Stevens-Johnson disebabkan oleh pengobatan, gejala-gejala prodromal yang disebutkan di atas muncul dalam 1-3 minggu setelah dimulainya terapi. Gejala-gejala kulit dan selaput lendir yang dijelaskan di bawah ini, bagaimanapun, muncul 4-6 minggu setelah awal yang sama.

Gejala kulit dan selaput lendir

Setelah munculnya gejala prodromal yang disebutkan di atas, gejala kulit dan selaput lendir muncul. Mereka mulai dengan ruam pipih dan memerah yang umumnya dimulai dari wajah, leher, dan belalai kemudian menyebar ke seluruh tubuh. Dalam kasus spesifik sindrom Stevens-Johnson, letusan ini memengaruhi kurang dari 10% permukaan tubuh.

Setelah ruam muncul , lepuh mengikuti dan cenderung terkelupas dalam 1-3 hari. Lepuh juga bisa muncul pada tingkat alat kelamin, tangan, kaki; muncul pada selaput lendir (misalnya, dari mulut, tenggorokan, dll.) dan bahkan mungkin melibatkan epitel internal, seperti yang ada di saluran udara, saluran kemih, dll. Juga mata pada umumnya dipengaruhi oleh pembentukan lepuh dan kerak: mereka tampak bengkak, memerah dan menyakitkan.

Selain mengupas kulit yang ditandai, Anda juga mungkin mengalami kerontokan kuku dan rambut.

Jelas, dalam kondisi seperti itu, pasien merasakan sakit yang cukup besar yang terkait dengan pembengkakan yang sama-sama terlihat . Selanjutnya, tergantung pada area di mana lepuh terbentuk dan di mana deskuamasi terjadi, pasien dapat mengalami kesulitan bernapas, kesulitan buang air kecil, kesulitan menjaga mata terbuka, kesulitan menelan, berbicara, makan dan bahkan minum.

Komplikasi Sindrom Stevens-Johnson

Komplikasi sindrom Stevens-Johnson terjadi terutama karena nekrosis dan akibatnya mengelupas kulit dan selaput lendir. Dengan tidak adanya fungsi penghalang yang biasanya dilakukan oleh kulit, pada kenyataannya, kita dapat bertemu:

  • Kehilangan elektrolit dan cairan dalam jumlah besar ;
  • Kontraksi berbagai jenis infeksi (bakteri, virus, jamur, dll.) Yang juga dapat menyebabkan sepsis .

Komplikasi serius lainnya adalah timbulnya kekurangan berbagai organ (kegagalan multiorgan).

diagnosa

Bagaimana Sindrom Stevens-Johnson Didiagnosis?

Diagnosis sindrom Stevens-Johnson dapat dibuat dengan evaluasi klinis sederhana dari pasien, mengamati lesi kulit dan selaput lendir. Selain itu, biopsi kulit juga mungkin dilakukan dengan pemeriksaan histologis yang konsekuen, walaupun ini bukan prosedur yang sering dilakukan.

Sayangnya, diagnosis dini, ketika sindrom masih dalam fase awal dan memanifestasikan dirinya dengan gejala prodromal, tidak selalu mungkin. Faktanya, karena gejala-gejala ini agak tidak spesifik, penilaian yang salah dapat dilakukan, dengan keterlambatan konsekuen dalam mengidentifikasi penyebab sebenarnya dari penyakit pasien.

Dengan penyakit apa seharusnya Sindrom Stevens-Johnson tidak bingung?

Manifestasi dan gejala yang disebabkan oleh sindrom Stevens-Johnson bisa serupa dengan yang disebabkan oleh patologi lain yang melibatkan kulit dan selaput lendir, yang, dengan demikian, tidak boleh bingung. Lebih rinci, diagnosis banding harus ditempatkan terhadap:

  • Eritema polimorfik minor dan mayor;
  • Nekrolisis epidermal toksik atau sindrom Lyell, jika Anda mau;
  • Sindrom syok toksik;
  • Dari dermatitis eksfoliatif;
  • Pemfigus.

Perawatan dan Perawatan

Kemungkinan Penyembuhan dan Perawatan Sindrom Stevens-Johnson

Pengobatan sindrom Stevens-Johnson umumnya memerlukan rawat inap, tergantung pada ketepatan waktu diagnosis - yaitu sejauh mana lesi kulit yang dilaporkan dan scaling - di departemen dermatologi, atau di unit perawatan intensif, untuk menghindari timbulnya komplikasi yang berpotensi fatal (misalnya, infeksi dan sepsis).

Jika sindrom disebabkan oleh minum obat, pengobatan dengan mereka harus segera dihentikan.

Sayangnya, bahkan jika ada beberapa obat yang dapat diberikan untuk mencoba menghentikan perkembangan sindrom, kita tidak dapat berbicara tentang penyembuhan nyata untuk sindrom Stevens-Johnson. Dalam kasus apa pun, pasien yang dirawat karena menderita sindrom tersebut harus menerima perawatan dukungan yang memadai.

Terapi Dukungan

Perawatan suportif sangat penting untuk memastikan kelangsungan hidup pasien. Ini dapat bervariasi tergantung pada kondisi yang terakhir.

  • Cairan dan elektrolit yang hilang harus diberikan secara parenteral . Wacana serupa mengenai nutrisi jika pasien tidak dapat melakukan ini secara independen karena lesi pada kulit dan selaput lendir mulut, tenggorokan, dll.
  • Pasien dengan keterlibatan mata perlu melakukan kunjungan spesialis dan menjalani perawatan yang ditargetkan untuk mencegah, atau setidaknya membatasi, kerusakan yang disebabkan oleh sindrom tersebut.
  • Lesi kulit khas sindrom Stevens-Johnson harus dirawat setiap hari dan diperlakukan dengan cara yang sama seperti luka bakar.
  • Di hadapan infeksi sekunder, perlu untuk melanjutkan pengobatan yang terakhir, membangun terapi yang tepat terhadap patogen pemicu (menggunakan, misalnya, obat antibiotik - selama mereka tidak diketahui menginduksi sindrom tersebut - obat antijamur, dll.). .

Obat untuk Mengurangi Durasi Sindrom Stevens-Johnson

Dalam upaya untuk menghentikan sindrom Stevens-Johnson atau mengurangi durasinya, dimungkinkan untuk menggunakan obat-obatan seperti:

  • Ciclosporin, diberikan untuk menghambat aksi sel T.
  • Kortikosteroid untuk penggunaan sistemik, guna meredam aksi sistem kekebalan tubuh, tetapi pada saat yang sama bermanfaat untuk memerangi rasa sakit .
  • Imunoglobulin IV dosis tinggi ( IgEV ); diberikan lebih awal. Mereka harus menghentikan aktivitas antibodi dan memblokir aksi ligan reseptor FAS .

Namun, penggunaan obat-obatan ini merupakan subyek dari pendapat yang bertentangan di antara para dokter .

Penggunaan kortikosteroid, pada kenyataannya, terkait dengan peningkatan mortalitas dan dapat mendukung munculnya infeksi atau menutupi kemungkinan sepsis; walaupun obat ini telah menunjukkan beberapa efektivitas dalam meningkatkan cedera mata.

Demikian pula, meskipun pemberian IgEV memungkinkan untuk mendapatkan hasil awal yang baik, menurut uji klinis dan analisis retrospektif, hasil akhir yang diperoleh sangat kontras. Bahkan, dari percobaan dan analisis ini muncul bahwa IgEV tidak hanya tidak efektif tetapi berpotensi terhubung dengan peningkatan mortalitas.

Perawatan lainnya

Dalam beberapa kasus, plasmapheresis juga dapat dilakukan, untuk menghilangkan residu obat reaktif dan metabolit antibodi yang dapat mewakili penyebab pemicu sindrom Stevens-Johnson.

Namun, pengobatan yang paling terindikasi untuk setiap pasien akan ditetapkan oleh dokter berdasarkan kondisi pasien dan berdasarkan fase di mana sindrom Stevens-Johnson ditemukan ketika didiagnosis.

prognosa

Apa Prognosis Sindrom Stevens-Johnson?

Sindrom Stevens-Johnson sendiri - oleh karena itu, dengan keterlibatan kurang dari 10% dari permukaan tubuh - menyajikan tingkat kematian sekitar 1-5% . Namun, persentase ini berkurang dalam kasus perawatan dini. Karena itu, jika segera didiagnosis dan diobati, prognosis sindrom Stevens-Johnson bisa baik.

Artikel Menarik