penyakit autoimun

Penyakit Behçet

Poin-poin penting

Penyakit Behçet (atau sindrom) adalah kelainan multi-sistemik yang jarang dan kompleks yang melibatkan pembuluh darah kecil dan besar. Ini adalah vaskulitis kronis / berulang dengan keterlibatan multi-organ, berpotensi fatal.

Penyakit Behçet: penyebab

Hipotesis yang belum terbukti: penyakit Behçet berasal dari respons autoimun yang abnormal, yang dipicu oleh agen infeksius (belum diidentifikasi). Faktor risiko: faktor lingkungan dan genetik, merokok

Penyakit Behçet: gejala

Aphthae dan sariawan oral; katarak, glaukoma dan uveitis; luka / bekas luka genital; lesi kulit papulo-pustular; aneurisma, aritmia, edema tungkai dan lengan dan trombosis vena dalam; Diare, disfagia, perut kembung, dan tukak lambung; Radang otak dan sistem saraf; Artritis dan artralgia

Penyakit Behçet: obat-obatan

Pengobatan yang saat ini tersedia hanya bertujuan mengendalikan gejala: Kortisonik, Kolkisin, Antagonis faktor nekrosis tumor, NSAID.


Penyakit Behçet

Penyakit Behçet adalah suatu sindrom multisistem yang kompleks dan langka dengan etiologi yang tidak diketahui, ditandai oleh peradangan yang melibatkan pembuluh darah di setiap situs anatomi. Meskipun tidak sepenuhnya ditunjukkan, tampaknya penyakit Behçet memiliki asal autoimun. Namun, tampaknya jaringan faktor lingkungan dan genetik sangat memengaruhi timbulnya penyakit.

Melibatkan seluruh retikulum pembuluh darah, gejala khas penyakit Behçet bisa multipel dan heterogen: ulkus oral, peradangan mata, gangguan SSP, ruam, luka genital, dan nyeri sendi. Namun, gambaran simptomatik yang berasal dari penyakit Behçet bervariasi dari satu subjek ke subjek lainnya.

Pengobatan khusus penyakit Behçet pada dasarnya bertujuan untuk mencegah komplikasi serius, termasuk kebutaan.

Penyakit Behçet menyandang nama penemunya. Pada tahun 1937, dokter kulit Turki H. Bechet mengamati kekambuhan dari tiga serangkai simtomatik pada banyak pasien: ulkus oral, luka genital yang sering, dan peradangan mata (uveitis) dianggap tiga aspek karakteristik dari penyakit yang sama.

insidensi

Penyakit Behçet lebih sering terjadi pada pasien berusia antara 15 dan 45 tahun; khususnya, pada subjek yang berusia di bawah 25 tahun, target penyakit tampaknya adalah mata. Terlepas dari apa yang telah dikatakan, sindrom Behçet juga dapat muncul selama usia anak-anak dan dalam penuaan.

Statistik terbaru yang dilaporkan dalam jurnal Scientific, pendapat Ahli tentang farmakoterapi menunjukkan bahwa penyakit Behçet memanifestasikan dirinya dengan prevalensi 0, 3-6, 6 kasus per 100.000 penduduk yang sehat, dengan prevalensi yang nyata di Cina, Jepang, dan Timur Tengah di jenis. Laki-laki tampaknya lebih terpengaruh daripada perempuan.

penyebab

Seperti disebutkan di awal, penyebab spesifik yang terlibat dalam penyakit Behçet belum diidentifikasi. Sindrom ini tidak menular atau menular dan tidak dapat ditularkan melalui kontak seksual. Namun, tampaknya etiopatogenesis dari sindrom ini berasal dari respon autoimun yang abnormal: organisme, dengan keliru mengenali beberapa sel (sehat) sebagai "asing dan berpotensi berbahaya", memicu reaksi defensif berlebihan terhadap mereka, menyebabkan kerusakan. Diperkirakan mungkin bahwa agen infeksi - atau elemen lain yang belum diketahui - dapat memicu respon inflamasi autoimun yang berlebihan ini, yang target utamanya adalah dinding pembuluh darah.

Tidak boleh dilupakan bahwa beberapa faktor lingkungan dan genetik dapat mempengaruhi pasien terhadap penyakit Behçet: hipotesis bahwa ada korespondensi genetik dengan antigen HLA-B51 dan - dalam ras Kaukasia - dengan HLA-B57 tampaknya telah dikonfirmasi.

Di antara faktor-faktor yang mempengaruhi Sindrom Behçet, kita ingat merokok: zat kimia yang terkandung di dalamnya entah bagaimana dapat merusak DNA, oleh karena itu membuat pasien rentan terhadap penyakit itu.

Gejala umum

Menjadi penyakit sistemik, sindrom Behçet juga dapat menyebar ke semua organ visceral - paru-paru, perut, usus, dll. - hingga melibatkan otot dan saraf.

Gejala khas penyakit Behçet bervariasi dari satu subjek ke subjek lainnya. Selain itu, bahkan frekuensi munculnya tanda-tanda itu murni subjektif: beberapa pasien terus-menerus mengeluh tentang adanya penyakit, sementara pada yang lain gejalanya muncul kembali lebih jarang.

Lokalisasi penyakit sangat mengkondisikan intensitas gejala: situs anatomi yang paling terlibat adalah mulut, mata, alat kelamin, kulit, sistem pembuluh darah, sistem pencernaan, otak dan sendi.

Daftar gejala

LOKASI INFLAMMASI GEJALA KARAKTERISTIK
mulut Bisul mulut (tanda khas penyakit Behçet) yang berubah menjadi bisul oral yang menyakitkan. Lesi sembuh dalam 1-3 minggu dan cenderung sering kambuh
mata Uveitis (→ kemerahan okular, nyeri lokal, fotofobia, penglihatan kabur), ipopion (akumulasi nanah di ruang okular anterior), katarak, glaukoma, pelepasan retina, kebutaan (komplikasi serius)
alat kelamin Luka genital pada tingkat skrotum / vulva → lesi memerah, nyeri, ulseratif, dan parut
lucu Nodul subkutan yang memerah, nyeri, nodul mirip jerawat (folikulitis), lesi papulo-pustular
Sistem pembuluh darah Peradangan vena dan arteri (vaskulitis) → kemerahan, nyeri dan edema pada tungkai bawah dan atas. Ketika proses inflamasi melibatkan arteri utama, pasien berisiko aneurisma, tromboflebitis, dan trombosis vena dalam. Aritmia, perikarditis, vaskulitis arteri koroner juga memungkinkan
Sistem pencernaan dan usus Diare, disfagia, nyeri perut, perut kembung, perdarahan gastrointestinal, lesi ulseratif lambung
otak Radang otak dan sistem saraf → sakit kepala, kebingungan, kehilangan keseimbangan, stroke, meningoensefalitis
sendi Artritis, artralgia → Pembengkakan dan nyeri lokal pada lutut, siku, pergelangan kaki, pergelangan tangan, punggung

Meskipun kurang umum daripada gejala yang tercantum di atas, pasien dengan sindrom Behçet mengalami kejang.

Penyakit Behçet dapat memberikan prognosis yang buruk: pada kenyataannya, kemungkinan pecahnya aneurisma vaskular dan lesi neuron yang berat dapat menempatkan kehidupan pasien pada risiko serius.

diagnosa

Penilaian diagnostik penyakit Behçet agak kompleks, mengingat heterogenitas gejala dan afinitas dengan banyak patologi lainnya.

Keunikan dari penyakit ini - borok mulut dan borok genital - mungkin menyarankan kondisi ini. Deteksi peradangan pada arteri pulmonalis juga dapat menjadi indikator yang menyala dari sindrom Behçet.

Khususnya adalah analisis diagnostik yang disebut "tes patergik" ( tes Pathergy ): dokter melanjutkan dengan menyuntikkan larutan fisiologis secara intradermal atau dengan hanya menusuk kulit pasien dengan jarum steril. Jika nodul terbentuk pada titik yang tepat setelah 48 jam, sindrom Behçet dapat dibayangkan. Stimulus mekanik yang diberikan oleh jarum mendukung pembentukan lesi pustular: dalam keadaan seperti itu, pasien akan dianggap positif untuk penyakit Behçet. Biopsi tambahan dapat mendukung diagnosis.

Tidak ada tes diagnostik yang dapat memastikan atau menyangkal penyakit Behçet secara pasti. Hipotesis dapat ditunjukkan melalui penyelidikan gejala dan verifikasi beberapa tes.

terapi

Sayangnya, karena ini adalah penyakit langka, perusahaan farmasi besar tampaknya tidak menganggap sindrom Behçet sebagai target minat untuk berinvestasi dalam penelitian.

Namun, pengobatan yang tersedia saat ini ditujukan untuk mengendalikan gejala, JIKA DAN SAAT mereka muncul. Obat-obatan yang digunakan dalam terapi murni anti-inflamasi. Kolkisin, kortikosteroid, imunosupresan, dan NSAID tampaknya mengurangi gejala dengan sangat baik:

  1. Kortison: diaplikasikan langsung ke kulit yang rusak (sariawan, lesi genital, penyakit mata, dll.) Mengurangi peradangan. Mereka mungkin adalah obat yang paling banyak digunakan dalam terapi penyakit Behçet. Namun, tidak ada bukti yang terbukti tentang efektivitas obat-obatan ini dalam mengurangi perkembangan penyakit.
  2. Colchicine (mis. COLCHICINA LIRCA): obat yang digunakan untuk mengobati asam urat. Pada penyakit Behçet, obat ini berguna untuk mengurangi nyeri sendi.
  3. Imunosupresan (misalnya azathioprine, chlorambucil atau cyclophosphamide): melakukan aktivitas terapeutik dengan menekan sistem kekebalan tubuh (hiperaktif), sehingga mengurangi peradangan.
  4. Antagonis faktor nekrosis tumor (misalnya etanercept atau infliximab): saat ini sedikit digunakan, penggunaan obat-obatan ini harus dievaluasi pada pasien yang menderita penyakit Behçet dengan kulit yang parah, genital / oral (bisul dan papula) dan keterlibatan mata .
  5. NSAID: untuk sementara mengurangi rasa sakit dan peradangan

Pemberian antikoagulan atau agen antiplatelet tampaknya tidak melaporkan hasil positif apa pun dalam pencegahan komplikasi vaskular (misalnya deep vein thrombosis) dalam konteks penyakit Behçet.