kesehatan pernapasan

Fibrosis paru

keumuman

Fibrosis paru adalah penyakit pernapasan yang terjadi ketika jaringan parut terbentuk di dalam paru-paru daripada jaringan paru-paru normal.

Gambar: representasi fibrosis paru; perhatikan keberadaan jaringan parut (kehijauan) di paru kiri. Dari situs: lungsandyou.com

Ada dua bentuk fibrosis paru: bentuk idiopatik, yang belum diketahui penyebabnya, dan bentuk sekunder, di mana, di sisi lain, berbagai faktor penentu telah diidentifikasi.

Gejala khas fibrosis paru adalah dispnea, batuk kering, penurunan berat badan, dan kelelahan.

Diagnosis memerlukan proses yang cukup panjang, terdiri dari beberapa ujian dan tes.

Sayangnya, penyembuhan dari fibrosis paru tidak mungkin. Satu-satunya perawatan yang tersedia saat ini berfungsi untuk meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Apa itu fibrosis paru?

Fibrosis paru adalah penyakit pernapasan, ditandai oleh pengerasan dan jaringan parut pada paru-paru yang mengelilingi dan menyisipkan di antara alveoli.

Paru-paru dengan fibrosis karena itu paru-paru yang tidak terlalu elastis, keras, dan ditutupi dengan bekas luka retraent yang "menghancurkan" alveoli, mencegah pernapasan normal.

Apa itu alveoli?

Alveoli adalah rongga kecil di paru-paru, tempat pertukaran gas terjadi antara darah dan atmosfer. Di dalam mereka, sebenarnya, darah diperkaya dengan oksigen yang terkandung di udara yang dihembuskan dan "dilepaskan" oleh karbon dioksida yang dibuang oleh jaringan, setelah disemprotkan.

penyebab

Fibrosis paru dapat terjadi tanpa alasan yang tepat atau karena alasan yang jelas; dalam kasus pertama seseorang berbicara tentang fibrosis paru idiopatik, pada yang kedua dari fibrosis paru sekunder .

FIBROSIS PULMONARY IDIOPATIC

Dalam kedokteran, suatu penyakit disebut idiopatik ketika muncul tanpa alasan yang dapat diidentifikasi.

Para peneliti telah mengajukan berbagai teori tentang penyebab fibrosis paru idiopatik, tetapi sejauh ini belum ada yang terbukti dengan bukti ilmiah yang memadai.

Sebagian besar investigasi terkait:

  • Asap rokok.
  • Infeksi virus tertentu, yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr atau virus hepatitis C
  • Serbuk batubara dan serbuk logam.
  • Faktor genetik / herediter, terkait dengan transmisi gen bermutasi untuk protein surfaktan C (NB: surfaktan adalah zat dasar untuk berfungsinya paru-paru).

Untuk mempelajari lebih lanjut: Fibrosis paru idiopatik: penyebaran dan kematian

FIBROSIS PULMONER SECONDARY

Dalam kedokteran, suatu penyakit dikaitkan dengan istilah sekunder ketika muncul setelah terjadinya suatu kondisi tertentu, yang dapat bersifat patologis atau non-patologis.

Fibrosis paru sekunder dapat timbul karena:

  • Kontak yang terlalu lama dengan bahan-bahan beracun di tempat kerja . Mereka berbahaya bagi kesehatan paru-paru: serat asbes (yang juga menyebabkan tumor, seperti mesothelioma pleura dan kanker paru-paru); debu batu, marmer dan kayu yang dipancarkan oleh sandblasters; kotoran beberapa hewan dan beberapa burung; serbuk yang dihasilkan dari biji-bijian dan tepung yang disimpan; akhirnya, bubuk silikon.
  • Siklus radioterapi antitumor . Radioterapi yang dilakukan untuk tumor payudara dan paru-paru dapat memiliki efek samping, terutama jika sangat lama dan jumlah radiasi pengion yang dipancarkan tinggi. Konsekuensi dari radioterapi dapat muncul bahkan berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah perawatan kanker.
  • Obat yang digunakan untuk mengobati tumor (kemoterapi), masalah jantung dan infeksi bakteri (antibiotik) . Metotreksat, siklofosfamid, dan busulfan adalah di antara obat kanker paru kemoterapi.

    Obat-obatan untuk masalah jantung termasuk amiodarone (anti-arrhythmic) dan propranolol (antihipertensi dan anti-arrhythmic).

    Akhirnya, di antara antibiotik, nitrofurantoin, bleomycin dan sulfasalazine berpotensi berbahaya.

  • Penyakit menular atau autoimun . Penyakit menular yang berhubungan dengan fibrosis paru adalah tuberkulosis dan pneumonia (bakteri dan virus). Penyakit autoimun yang diduga, di sisi lain, adalah systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, sarkoidosis, granulomatosis Wegener dan skleroderma.

FAKTOR RISIKO

Menurut beberapa survei statistik, fibrosis paru lebih sering terjadi pada: lansia; para perokok besar; mereka yang bekerja di pertanian, tambang, pertukangan atau pabrik metalurgi; mereka yang telah menjalani terapi radiasi untuk kanker paru-paru atau payudara; mereka yang menggunakan obat kemoterapi; dan akhirnya, individu dengan riwayat keluarga dengan fibrosis paru.

epidemiologi

Fibrosis paru adalah penyakit yang tersebar luas di seluruh dunia: faktanya, penyakit ini dapat menyerang pria dan wanita dari berbagai etnis.

Bentuk idiopatiknya tampaknya memiliki insiden tahunan 6-16 kasus per 100.000 orang. Bentuk sekundernya, di sisi lain, memiliki insiden yang sangat bervariasi dari satu negara ke negara lain, karena tergantung pada seberapa banyak orang yang terpapar pada penyebab pemicunya.

Untuk kedua bentuk, individu yang paling terpengaruh adalah mereka yang berusia antara 50 dan 70, meskipun harus dikatakan bahwa penyakit ini dapat timbul pada usia berapa pun.

Fibrosis paru tidak membuat perbedaan antara pria dan wanita; pada kenyataannya, itu mempengaruhi kedua jenis kelamin dengan sangat mirip.

Gejala dan Komplikasi

Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala Fibrosis paru

Tanda dan gejala yang biasanya dikaitkan dengan fibrosis paru adalah:

  • Dispnea, atau kesulitan bernafas
  • Batuk kering
  • Perasaan lelah dan lemah
  • Penurunan berat badan tanpa alasan
  • Nyeri dada
  • Nyeri otot dan sendi

Tingkat keparahan manifestasi ini bervariasi dari orang ke orang: dalam beberapa mata pelajaran, gejalanya sangat ditandai sejak awal, pada orang lain itu pada awalnya moderat dan secara bertahap memburuk selama beberapa bulan / tahun.

Evolusi fibrosis paru tampaknya tergantung pada penyebab pemicunya.

KOMPLIKASI

Keadaan fibrosis paru yang berkepanjangan dapat menyebabkan timbulnya komplikasi serius, seperti hipertensi paru, jantung paru, gagal pernapasan, dan kanker paru-paru.

Memperdalam komplikasi

Hipertensi paru adalah peningkatan tekanan di dalam pembuluh arteri yang membawa darah untuk mengoksidasi paru-paru. Di hadapan fibrosis paru, peningkatan tekanan darah ini tergantung pada kompresi yang diberikan jaringan parut pada alveoli dan kapiler alveolar, di mana pertukaran karbon dioksida-oksigen terjadi antara darah dan atmosfer; kompresi ini menyebabkan penghalang dan penghambat aliran darah bebas. Hipertensi paru adalah masalah serius, yang cenderung memburuk seiring waktu dan yang dapat menyebabkan kematian.

Jantung paru adalah penyakit jantung yang sangat serius, dipicu oleh hipertensi paru dan ditandai oleh pembesaran ventrikel kanan jantung (NB: ventrikel kanan adalah rongga kontraktil jantung yang memompa darah ke arteri yang diarahkan ke paru-paru, atau arteri paru-paru). Penampilannya menyebabkan dispnea yang memburuk.

Kegagalan pernapasan biasanya merupakan konsekuensi akhir dari fibrosis paru yang parah. Ini menyebabkan kekurangan napas yang parah dan oksigenasi darah yang buruk (hipoksemia berat). Paru-paru, dalam situasi ini, menjadi sangat kaku dan ditutupi dengan banyak bekas luka yang menarik.

Akhirnya, kanker paru-paru adalah salah satu kanker paling umum yang dapat terjadi di antara pasien dengan fibrosis paru.

Untuk mempelajari lebih lanjut: Bagaimana jaringan paru-paru berubah setelah fibrosis paru?

diagnosa

Seorang pasien dengan masalah pernafasan (dispnea), yang dicurigai memiliki fibrosis paru, menjalani berbagai tes diagnostik.

Proses dimulai dengan pemeriksaan objektif dan dilanjutkan dengan tes pencitraan diagnostik dan dengan orang lain untuk penilaian fungsi paru; akhirnya, itu berakhir dengan biopsi paru-paru. Yang terakhir, yang didasarkan pada prosedur yang agak invasif, adalah satu-satunya tes yang memungkinkan diagnosis yang tepat dan pasti.

TUJUAN PEMERIKSAAN

Selama pemeriksaan fisik, dokter mengunjungi pasien, mengumpulkan dari informasi terakhir tentang masalah yang dirasakan dan auskultasi dada dengan stetoskop.

DIAGNOSTIK UNTUK GAMBAR

Tes pencitraan diagnostik yang paling cocok, dalam kasus fibrosis paru, adalah rontgen dada, CT scan dan echocardiograms.

Gambar: perbandingan antara gambar radiografi paru-paru sehat (kiri) dan yang terkena fibrosis (kanan)

Sinar-X dada (atau Rx-toraks ) dan CT scan (atau Computerized Axial Tomography ) memungkinkan keduanya untuk memvisualisasikan struktur anatomi utama toraks: oleh karena itu jantung, paru-paru, pembuluh darah utama, sebagian besar tulang rusuk dan sebagian tulang belakang . Namun, yang kedua lebih tepat daripada yang pertama, karena menunjukkan dengan lebih jelas tingkat jaringan parut yang ada di paru-paru.

Echocardiogram digunakan untuk mengevaluasi kesehatan jantung dan jika yang terakhir dipengaruhi oleh beberapa anomali anatomi (misalnya jantung paru).

Peringatan: rontgen dada dan CT scan membuat pasien terekspos radiasi pengion (sinar-X) tertentu yang berbahaya bagi kesehatan.

UJI PENILAIAN FUNGSIONALITAS? DARI PARU

Tes untuk menilai bagaimana paru-paru bekerja: tes spirometri, oksimetri, dan olahraga.

Spirometri . Spirometri yang cepat, praktis dan tanpa rasa sakit mencatat kapasitas inspirasi dan ekspirasi paru-paru, dan patensi (yaitu, pembukaan) saluran udara yang melewatinya.

Oksimetri . Sesederhana dan sesegera mungkin spirometri, mengukur saturasi oksigen dalam darah. Ini dicapai dengan instrumen, yang disebut oksimeter, yang diterapkan pada jari atau lobus telinga (dalam kedua kasus, ini adalah daerah yang sangat vaskularisasi, oleh karena itu sangat cocok untuk tujuan tersebut).

Tes stres . Ini terdiri dalam mengevaluasi bagaimana detak jantung pasien, tekanan darah dan pernapasan bervariasi, sementara ini melakukan aktivitas fisik yang kurang lebih intens.

BIOPSI PULMONER

Biopsi paru terdiri dari mengambil dan menganalisis di laboratorium sampel kecil jaringan paru-paru dari pasien. Penarikan dapat dilakukan melalui:

  • Bronkoskopi . Selama bronkoskopi, dokter mengumpulkan jaringan paru-paru dengan alat, bronkoskop, yang dimasukkan oleh hidung atau mulut. Bronkoskop pada dasarnya adalah tabung yang sangat tipis, agak fleksibel dan dilengkapi dengan kamera serat optik untuk orientasi di dalam rongga paru-paru.

    Bagian dari bronkoskop dapat mengiritasi saluran pernapasan yang dilintasi; lebih jauh lagi, jumlah jaringan yang diambil mungkin tidak cukup untuk diagnosis.

  • Bilas bronchoalveolar . Selama lavage bronchoalveolar, dokter selalu menggunakan bronkoskop, tetapi, tidak seperti prosedur sebelumnya, ia menyuntikkan larutan garam ke paru-paru yang segera tersedot dalam beberapa saat. Operasi ini memungkinkan untuk mengambil sampel sel yang lebih besar dari sekadar bronkoskopi, meskipun tidak selalu mencukupi.
  • Operasi . Pembedahan untuk mengumpulkan sampel paru-paru memerlukan anestesi umum dan melibatkan melakukan dua atau tiga sayatan di samping. Melalui celah mikro ini, ahli bedah memperkenalkan kamera (terhubung ke monitor eksternal dan sangat diperlukan untuk orientasi) dan alat yang diperlukan untuk pengumpulan.

    Prosedur bedah semacam ini sangat berdarah dan berbahaya, namun itu adalah prosedur yang, dari sudut pandang diagnostik, menjamin informasi yang paling berguna.

pengobatan

Untuk mempelajari lebih lanjut: Obat-obatan untuk pengobatan fibrosis paru

Karena jaringan parut bersifat permanen dan pembentukannya hampir tidak dapat dihentikan, fibrosis krikrik adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan dan tidak dapat disembuhkan. Namun, berkat beberapa obat, terapi oksigen dan rehabilitasi pernapasan, dimungkinkan untuk meringankan gejala dan memperlambat perkembangannya, sehingga juga meningkatkan kualitas hidup pasien.

Hipotesa transplantasi paru-paru, yang merupakan prosedur bedah yang sangat rumit dengan hasil yang tidak pasti, hanya dipertimbangkan dalam kasus-kasus ekstrem dan ketika perawatan tersebut telah terbukti benar-benar tidak efektif.

TERAPI FARMAKOLOGI

Banyak pasien dengan fibrosis paru (baik idiopatik dan sekunder) diobati dengan kortikosteroid dan imunosupresan, karena ini adalah satu-satunya obat, di antara berbagai yang diuji, memiliki efek tertentu pada gejala dan perkembangan penyakit.

Kortikosteroid adalah obat antiinflamasi yang kuat, yang bila dikonsumsi dalam waktu lama dan dalam dosis tinggi, dapat menyebabkan efek samping yang serius (osteoporosis, diabetes, katarak, hipertensi, obesitas, dll.).

Imunosupresan, di sisi lain, adalah obat-obatan yang terutama diindikasikan dengan adanya penyakit autoimun, karena obat ini menurunkan pertahanan kekebalan tubuh.

Obat-obatan yang diindikasikan pada kasus fibrosis paru

kortikosteroid

immunosuppressant

prednison

metotreksat

siklofosfamid

azathioprine

penicillamine

cyclosporine

TERAPI OKSIGEN

Terapi oksigen adalah pemberian oksigen melalui instrumen medis khusus (beberapa di antaranya juga portabel). Intervensi ini diperlukan ketika ada kebutuhan untuk meningkatkan jumlah oksigen yang beredar dalam darah.

Dalam kasus fibrosis paru, terapi oksigen menawarkan berbagai manfaat, seperti:

  • Membuat bernafas lebih mudah
  • Mengurangi kemungkinan hipoksemia (kadar oksigen rendah dalam darah)
  • Mengurangi tekanan darah di dalam kompartemen jantung yang tepat (mencegah komplikasi seperti hipertensi paru dan jantung paru).
  • Meningkatkan kualitas tidur di malam hari, dan karenanya juga kualitas hidup.

Peringatan: terapi oksigen meningkatkan gejala, tetapi sayangnya tidak memperlambat pembentukan jaringan parut, di dalam paru-paru.

REHABILITASI PERNAPASAN

Rehabilitasi pernafasan terdiri dari memiliki pasien berlatih serangkaian latihan motorik (latihan sepeda, naik tangga, berjalan dll), dalam rangka meningkatkan toleransi terhadap upaya dan mengurangi keparahan dyspnea.

Bahkan perawatan ini, seperti terapi oksigen, mengurangi gejala tetapi tidak memperlambat perkembangan penyakit.

TRANSPLANTASI PARU

Transplantasi paru-paru adalah prosedur di mana paru-paru yang sakit digantikan oleh yang sehat dari donor yang kompatibel. Mengingat invasif yang cukup besar dan probabilitas kegagalan operasi yang lebih besar (penolakan organ), transplantasi paru-paru adalah operasi yang dilakukan hanya dalam kasus-kasus ekstrem dan ketika semua solusi lain yang disebutkan di atas tidak memberikan manfaat apa pun.

BEBERAPA SARAN TENTANG GAYA HIDUP

Untuk pasien dengan fibrosis paru, dokter merekomendasikan:

  • Penghentian merokok: meskipun hubungan tertentu antara merokok dan fibrosis paru belum dibuktikan secara ilmiah, tembakau mengurangi fungsi paru-paru dan merupakan penyebab banyak penyakit paru-paru lainnya (seperti kanker paru-paru).
  • Hindari merokok pasif : karena sama berbahayanya dengan asap aktif.
  • Hubungi ahli gizi untuk merencanakan diet seimbang . Pasien yang menderita fibrosis paru, pada kenyataannya, mengalami penurunan berat badan, karena, karena masalah pernapasan, mereka mengalami kesulitan dalam makan dengan benar.
  • Dapatkan vaksinasi terhadap flu (vaksin flu) dan terhadap pneumonia (vaksin pneumokokus), karena mereka adalah dua infeksi pernapasan yang selanjutnya dapat memperburuk gejalanya.

prognosa

Prognosis suatu penyakit dengan konsekuensi yang tidak dapat disembuhkan tidak pernah positif. Ini juga berlaku untuk fibrosis paru, yang, sebagaimana disebutkan di atas, menyebabkan jaringan parut permanen pada paru-paru.