Penyebab, Gejala, Diagnosis
Penyakit Paget adalah penyakit kronis yang ditandai oleh perubahan siklus remodeling tulang, yang menyebabkan beberapa area tulang menjadi hiperaktif secara metabolik dan kaya vaskularisasi.
Peristiwa awal mungkin diwakili oleh peningkatan yang ditandai dalam resorpsi tulang, karena aktivitas osteoklas yang berlebihan. Osteolisis diikuti oleh peningkatan kompensasi dalam pembentukan tulang yang disebabkan oleh osteoblas yang direkrut secara lokal. Aktivitas osteoblastik yang dipercepat menghasilkan jaringan tulang yang tidak teratur, di mana arsitektur normal digantikan oleh susunan kasar lamela dan trabekula (model "mosaik"). Sebagai akibatnya, tulang yang baru terbentuk dapat meningkatkan volume secara bertahap, menurunkan efisiensi biomekanik dan ketahanan beban, dengan efek juga pada sendi yang berdekatan. Matriks tulang diganti dengan struktur mineral yang tidak memadai, lebih lembut dan lebih lemah. Pasien yang menderita penyakit Paget karena itu rentan terhadap rasa sakit, patah tulang, deformasi kerangka, osteoartritis sekunder atau kompresi struktur saraf. Tergantung pada bagian tubuh yang terlibat, berbagai komplikasi neurologis, jantung, metabolisme, atau reumatologis dapat semakin meningkat. Penyakit Paget biasanya dimulai pada subjek usia lanjut dan dapat memengaruhi tulang kerangka, meskipun lebih umum terjadi pada tulang belakang, panggul, tulang tungkai panjang atau tengkorak.
Penyakit tulang Paget sering tanpa gejala, atau tanda-tanda klinis dikacaukan dengan anomali tulang lainnya yang terkait dengan penuaan. Biasanya, diagnosis didefinisikan setelah pemeriksaan radiologis atau evaluasi biokimia rutin. Tes darah sering menunjukkan peningkatan alkali fosfatase, parameter yang mencerminkan pergantian tulang yang cepat. Skintigrafi tulang menentukan tingkat keterlibatan tulang, sementara biopsi tulang hanya diperlukan jika diduga osteosarkoma. Perjalanan penyakit tulang Paget sangat bervariasi: periode stabilitas dapat diselingi dengan periode perkembangan yang cepat.
Untuk diingat
- Gejala penyakit Paget dapat disebabkan oleh:
- Pergantian tulang yang tinggi: nyeri yang dalam dan terus menerus yang mempengaruhi segmen tulang yang terkena;
- Deformitas (pelebaran atau pembengkokan tulang, cacat, dll.);
- Artikulasi degeneratif (arthrosis sekunder);
- Kompresi struktur saraf;
- Patah tulang.
- Meskipun merupakan kondisi kronis, penyakit ini tidak menyebar ke tulang baru, tetapi cenderung melokalisasi di satu atau beberapa area tubuh.
- Selama tes diagnostik, dokter harus hati-hati mengevaluasi gambaran klinis untuk memastikan bahwa tidak ada kondisi medis yang terkait dengan penyakit Paget (gagal jantung, defisit neurologis, osteoartritis, dll.).
Saat ini, penyembuhan definitif untuk penyakit tulang Paget tidak tersedia, tetapi beberapa obat dapat membantu mengendalikan penyakit, meringankan gejala dan memperlambat (atau memblokir) timbulnya komplikasi. Dari sudut pandang ini, diagnosis dini sangat penting karena, jika pengobatan diberikan sebelum gangguan serius terjadi, prognosis untuk pasien yang terkena umumnya baik.
Pilihan strategi terapeutik yang akan dilakukan pada pasien yang menderita penyakit Paget dapat menjadi kompleks karena:
- tidak ada dua subjek yang secara identik dipengaruhi oleh penyakit;
- kadang-kadang sulit untuk memprediksi apakah seorang pasien, yang tidak menunjukkan tanda-tanda gangguan, dapat mengembangkan gejala atau komplikasi di kemudian hari.
Dalam kebanyakan kasus, penyakit Paget tidak membahayakan kualitas hidup dan terapi mungkin tidak diperlukan, terutama jika penyakit ini asimptomatik dan tidak ada bukti hiperaktif seluler. Tujuan terapi obat adalah untuk meringankan nyeri tulang dan membantu mencegah perkembangan penyakit. Saat ini, obat yang paling umum digunakan adalah bifosfonat, penghambat kuat resorpsi tulang, yang membantu mengendalikan penyakit dan mengurangi rasa sakit dan gejala lainnya. Kemungkinan komplikasi sering menggunakan pengobatan tertentu, seperti: terapi untuk manifestasi anti-inflamasi yang menyakitkan, untuk mendekompresi akar saraf, intervensi bedah (dekompresi saraf, osteotomi untuk memperbaiki deformitas atau artroplasti).
obat-obatan
Perawatan farmakologis direkomendasikan:
- Ketika rasa sakit jelas terkait dengan penyakit Paget (dan tidak dengan penyakit tulang lainnya);
- Untuk mencegah atau menunda perkembangan komplikasi.
Bifosfonat dan kalsitonin adalah obat yang disetujui untuk pengobatan penyakit Paget: mereka memungkinkan untuk mengontrol tingkat pergantian tulang yang berlebihan, menekan hiperaktifitas sel-sel tulang dan mempengaruhi aliran ion mineral.
Bisosfonate umumnya merupakan pengobatan pilihan pertama untuk penyakit Paget . Obat-obatan ini mengurangi kecepatan pergantian tulang, meredakan nyeri tulang, mempromosikan penyembuhan lesi osteolitik dan mengembalikan histologi tulang yang normal. Pengobatan dengan bifosfonat melibatkan pengampunan cepat gejala yang berkaitan dengan peningkatan pergantian tulang, tetapi memiliki sedikit efek pada gejala lainnya.
Bifosfonat diindikasikan untuk mengobati berbagai penyakit tulang. Sebagai contoh, mereka juga termasuk dalam protokol terapi osteoporosis, di mana mereka membantu meningkatkan kepadatan tulang. Dalam pengobatan penyakit Paget, beberapa bisphosphonate diambil secara oral, sementara yang lain diberikan secara intravena. Bentuk oral umumnya ditoleransi dengan baik, tetapi terapi jangka panjang mungkin melibatkan beberapa efek samping, seperti: mulas, osteonekrosis rahang dan kadang-kadang meningkatkan nyeri tulang untuk jangka waktu yang singkat. Kekurangan kalsium dan vitamin D harus diperbaiki sebelum memulai terapi dengan bifosfonat, untuk menghindari hipokalsemia. Lebih lanjut, tidak ada obat-obatan ini yang harus digunakan oleh pasien dengan penyakit ginjal yang parah. Pemantauan serum alkali fosfatase memungkinkan untuk memantau efek pengobatan dengan bifosfonat dan aktivitas penyakit.
Jika pasien tidak dapat mentolerir bifosfonat, dokter dapat meresepkan kalsitonin, hormon alami (diproduksi oleh kelenjar tiroid) yang terlibat dalam regulasi metabolisme kalsium dan tulang. Terapi berbasis kalsitonin mengurangi rasa sakit, menormalkan kadar kalsium dan meningkatkan penampilan radiologis tulang pagetik. Kalsitonin adalah obat yang diberikan melalui suntikan atau semprotan hidung. Efek samping mungkin termasuk mual, muka memerah dan iritasi pada tempat suntikan. Selain itu, harus diingat bahwa penggunaan jangka panjang obat yang mengandung kalsitonin dikaitkan dengan peningkatan risiko kanker. Obat ini mungkin sesuai untuk beberapa pasien, tetapi dianggap kurang efektif daripada bifosfonat, oleh karena itu jarang digunakan. Untuk rasa sakit yang terkait dengan penyakit Paget, obat-obatan seperti: ibuprofen, naproxen, aspirin, acetaminophen atau beberapa obat antiinflamasi non-steroid lainnya (NSAID) juga dapat diindikasikan oleh dokter. Dalam hubungannya dengan terapi farmakologis, langkah-langkah seperti orthosis, tongkat dan perangkat ortopedi lainnya juga dapat dipertimbangkan, berguna jika penyakit menyebabkan masalah berjalan.
Untuk mempelajari lebih lanjut: Obat untuk menyembuhkan penyakit Paget »
operasi
Ketika gejala tidak dapat dikelola dengan terapi obat konvensional, pembedahan dapat digunakan. Perawatan ini jarang diperlukan dan harus dipertimbangkan hanya dalam keadaan tertentu, misalnya untuk memperbaiki kelainan bentuk tulang pagetic, arthrosis, patah tulang patologis dan mengurangi kompresi saraf.
pembuluh darah di tulang yang terkena (hipervaskularisasi). Untuk alasan ini, dalam mengantisipasi operasi ortopedi, dimungkinkan untuk mengadopsi pra-perawatan farmakologis yang mengurangi aktivitas penyakit, untuk mencegah atau mengurangi perdarahan intraoperatif yang serius.
Pembedahan mungkin direkomendasikan untuk tiga komplikasi utama penyakit Paget:
- Patah tulang . Terapi bedah dapat membantu tulang pulih dalam posisi yang lebih baik;
- Artritis degeneratif parah . Orang-orang dengan radang sendi parah yang berhubungan dengan penyakit Paget umumnya dirawat dengan obat-obatan dan terapi fisik. Jika ini tidak lagi efektif, penggantian pinggul atau lutut dapat dianggap untuk menghindari kecacatan parah;
- Kelainan bentuk tulang . Pemotongan dan penataan kembali tulang pagetic (prosedur yang disebut osteotomy) dapat diindikasikan untuk mengurangi stres dan rasa sakit pada persendian "load bearing", seperti pada lutut atau pinggul.
Tulang yang terkena penyakit Paget membutuhkan waktu lebih lama untuk pulih daripada tulang normal, sehingga periode rehabilitasi yang panjang mungkin diperlukan setelah operasi. Komplikasi akibat pembesaran tengkorak atau tulang belakang dapat merusak sistem saraf. Namun, sebagian besar gejala neurologis, bahkan yang cukup parah, dapat diobati dengan obat dan tidak memerlukan bedah saraf. Laminektomi dekompresif dapat dilakukan jika terapi medis gagal membantu pasien dengan masalah neurologis akibat kompresi medula spinalis.
prognosa
Keberhasilan pengobatan tergantung pada tingkat dan tingkat aktivitas penyakit. Prospek untuk orang yang didiagnosis dengan penyakit Paget umumnya baik, terutama jika terapi ini diadopsi sebelum perubahan besar terjadi pada tulang yang terkena. Terapi obat dapat mengurangi gejala, tetapi ini bukan penyembuhan yang pasti. Perawatan harus bertujuan untuk mencapai dan mempertahankan normalisasi pergantian tulang selama mungkin. Pemantauan terapi didasarkan pada penentuan total atau alkali fosfatase tulang, dengan mempertimbangkan bahwa parameternya masuk dalam norma setelah sekitar 6 bulan dari awal siklus terapeutik. Pasien harus sering menjalani pengawasan medis, sebagian karena risiko osteosarkoma, komplikasi yang sangat jarang, tetapi berkorelasi dengan prognosis yang buruk (sebagian besar pasien meninggal dalam tiga tahun). Osteosarkoma biasanya disertai dengan peningkatan nyeri tulang dan tanda-tanda lain yang kurang sensitif terhadap perawatan medis. Investigasi radiografi dan biopsi tulang dapat membantu mengkonfirmasi diagnosis.
Gaya hidup
Tidak ada langkah yang berguna untuk mencegah timbulnya penyakit Paget. Mengadopsi diet sehat dan melakukan aktivitas fisik secara teratur adalah langkah-langkah penting untuk menjaga kesehatan tulang dan menjaga mobilitas sendi.
Untuk mengurangi risiko komplikasi yang terkait dengan penyakit tulang Paget, mungkin berguna untuk mengikuti langkah-langkah ini:
- Cegah jatuh. Penyakit tulang Paget membuat pasien berisiko tinggi mengalami patah tulang. Untuk alasan ini, disarankan untuk mencegah kecelakaan dengan mengambil tindakan pencegahan, seperti menggunakan tikar anti-selip di bak mandi atau di kamar mandi, mengamankan kabel yang terbuka dan memasang pegangan di tangga. Dalam beberapa kasus, penggunaan tongkat atau alat bantu jalan mungkin disarankan.
- Makan enak. Tidak ada diet khusus untuk mencegah atau membantu mengobati penyakit Paget, tetapi diet harus mencakup suplai kalsium dan vitamin D yang memadai, yang memfasilitasi penyerapan kalsium dan sangat penting selama terapi bifosfonat. Atas saran dokter, penting untuk mendapatkan asupan vitamin dan kalsium yang memadai bahkan dengan kemungkinan asupan suplemen, untuk dievaluasi dengan cermat pada pasien yang memiliki batu ginjal.
- Olahraga teratur. Aktivitas fisik secara teratur mengambil nilai yang sangat penting, karena membantu menghindari kenaikan berat badan (dan tekanan dari pound yang ditambahkan pada tulang yang melemah), untuk menjaga tulang agar tahan dan persendian bergerak. Sebelum memulai, disarankan untuk mencari saran dari dokter Anda untuk memilih program latihan yang paling sesuai dengan kebutuhan Anda. Beberapa aktivitas dapat merusak atau menekankan tulang pagetic secara berlebihan.
