keumuman
Ependymoma adalah tumor otak yang berasal dari sel - sel ependymal ; sel-sel ini melapisi ventrikel serebral dan kanal sentral medula spinalis.
Prosedur diagnostik mencakup beberapa tes, karena sebelum terapi, sebaiknya kembali ke posisi yang tepat dan gravitasi tumor.
Ependymoma yang memungkinkan untuk diangkat dengan operasi harus diangkat. Perawatan selanjutnya (radioterapi dan kemoterapi) tergantung pada kualitas prosedur pengangkatan.
Referensi singkat untuk tumor otak
Ketika kita berbicara tentang tumor otak, atau tumor otak atau neoplasma otak, kita merujuk pada massa sel tumor yang jinak atau ganas yang mempengaruhi otak (yaitu area antara telencephalon, diencephalon, otak kecil dan batang otak) atau sumsum tulang belakang. . Bersama-sama, ensefalon dan sumsum tulang belakang membentuk sistem saraf pusat ( SSP ).
Buah dari mutasi genetik, yang penyebab pastinya tidak diketahui sangat sering, tumor otak dapat:
- berasal langsung dari sel sistem saraf pusat (dalam hal ini kita juga berbicara tentang tumor otak primer );
- berasal dari tumor ganas yang ada di tempat lain di tubuh, seperti paru-paru (dalam kasus kedua ini mereka juga disebut tumor otak sekunder ).
Mengingat kompleksitas ekstrim dari sistem saraf pusat dan sejumlah besar sel berbeda yang menyusunnya, ada banyak jenis tumor otak: menurut perkiraan terbaru, antara 120 dan 130.
Terlepas dari kekuatan ganas mereka atau tidak, tumor otak hampir selalu diangkat dan / atau diobati dengan radioterapi dan / atau kemoterapi, karena mereka sering menyebabkan masalah neurologis yang tidak sesuai dengan kehidupan normal.
Apa itu ependymoma?
Ependymoma adalah tumor otak yang berasal dari ependyma, atau epitel yang menutupi ventrikel serebral dan kanal sentral medula spinalis.
Ependima disebut demikian karena terdiri dari sel-sel tertentu dari glia, yang dikenal sebagai ependymocytes atau lebih tepatnya sel ependymal .
Ependymoma dapat berupa neoplasma ganas atau neoplasma ganas.
Perbedaan antara tumor jinak dan tumor ganas
Tumor jinak adalah massa sel abnormal yang tumbuh lambat, memiliki daya infiltratif yang sedikit dan kekuatan metastasis yang sama-sama buruk (jika tidak nol).
Sebaliknya, tumor ganas adalah massa sel abnormal yang tumbuh dengan cepat, memiliki daya infiltratif tinggi dan hampir selalu memiliki daya metastasis yang tinggi.
NB: karena kekuatan infiltratif, ini mengacu pada kemampuan untuk mempengaruhi daerah anatomi yang berdekatan. Di lain pihak, dengan kekuatan metastasis, referensi dibuat untuk kemampuan sel kanker untuk menyebar, melalui darah atau sirkulasi limfatik, ke organ dan jaringan tubuh lainnya (metastasis).
GLIA, SEL SEL GLIA DAN EPENDIMA
Dengan sel-selnya, glia memberikan dukungan, stabilitas dan nutrisi ke jaringan neuron yang rumit, hadir dalam tubuh manusia dan memiliki tugas mentransmisikan sinyal saraf.
Ventrikel otak (disorot dalam emas). Dalam sistem saraf pusat, elemen seluler glia adalah astrosit, oligodendrosit, sel ependymal, dan sel mikroglia.
Dalam sistem saraf perifer ( SNP ), elemen seluler glia adalah sel Schwann dan sel satelit.
Berkat aktivitas ependymocytes, ependyma terlibat dalam sirkulasi dan produksi cairan serebrospinal (atau CSF ).
LOKALISASI KHAS EPENDIMOMA
Ependymoma dapat berkembang baik di otak maupun di sumsum tulang belakang.
Orang-orang dengan asal ensefalitis kadang-kadang dapat menyebar di sumsum tulang belakang melalui minuman keras.
EPENDIMOMA: tipologi dan tingkat pertumbuhan mereka
Sistem saraf pusat (SSP).
Tumor otak dibagi menjadi 4 derajat - diidentifikasi dengan empat angka Romawi pertama - tergantung pada kekuatan pertumbuhannya.
Tumor otak grade I dan II tumbuh sangat lambat dan melibatkan area otak yang terbatas; umumnya mereka jinak.
Sebaliknya, tumor otak grade III dan IV berkembang dengan cepat dan menyerang daerah jaringan di sekitarnya; mereka umumnya ganas.
Tumor otak grade I atau II dapat, dari waktu ke waktu, berubah menjadi tumor grade III atau IV.
Setidaknya ada empat jenis ependymoma, berbeda dalam karakteristik dan, dalam 3 kasus dari 4, juga dalam derajat:
- Subependimoma . Ini adalah tumor otak tingkat I yang tumbuh sangat lambat, yang biasanya terbentuk di dekat ventrikel otak
- Mixopapillates ependymoma . Seperti halnya subependimoma, ini adalah tumor otak tingkat I yang tumbuh lambat; Namun, tidak seperti kasus sebelumnya, ia cenderung berkembang di bagian bawah sumsum tulang belakang.
- Ependymoma yang benar . Ini adalah glioma grade II yang tumbuh lambat, yang dapat berasal dari dalam atau dekat dengan ventrikel otak.
- Ependymoma anaplastik . Ini adalah tumor otak ganas tingkat III, yang biasanya muncul di otak (dekat ventrikel) atau di fossa kranial posterior dan hanya dalam beberapa kasus di sumsum tulang belakang. Seperti tumor ganas lainnya, ia memiliki tingkat pertumbuhan yang sangat cepat.
epidemiologi
Ependymoma mewakili 2-4% dari semua tumor sistem saraf pusat.
Mereka dapat mempengaruhi orang dewasa dan anak-anak: pada yang pertama, mereka sangat jarang dan kebanyakan mempengaruhi individu di bawah usia 45; pada yang terakhir, mereka merupakan tumor otak keenam yang paling umum dan khususnya yang menjadi perhatian individu di bawah 3 tahun (30% kasus).
penyebab
Ependymoma, seperti hampir semua tumor otak manusia, muncul karena alasan yang belum diketahui.
FAKTOR RISIKO
Dokter dan peneliti sepakat bahwa setidaknya ada dua situasi yang mendukung munculnya ependymoma:
- Perawatan radioterapi sebelumnya untuk kepala . Perlu dicatat bahwa beberapa sarjana memiliki pendapat yang berbeda mengenai hal ini: mereka percaya, pada kenyataannya, bahwa radioterapi tidak memiliki efek berbahaya.
- Menderita neurofibromatosis tipe II, penyakit keturunan genetik langka yang menyebabkan munculnya beberapa tumor dalam sistem saraf.
Gejala dan Komplikasi
Gejala dan tanda-tanda ependymoma tergantung pada lokasi timbulnya ependymoma itu sendiri.
Jika tumor berada di sumsum tulang belakang, pasien umumnya merasa:
- Nyeri leher atau punggung, tergantung pada lokasi yang tepat dari massa tumor.
- Mati rasa dan / atau kelemahan pada lengan atau kaki.
- Masalah dengan kontrol kandung kemih.
Jika neoplasma terletak di otak, gambaran simptomatik biasanya terdiri dari:
- Sakit kepala
- Mual dan muntah, terutama di pagi hari
- Krisis epilepsi
- Masalah penglihatan. Mereka muncul jika ependymoma berada di dekat saraf optik.
- Mati rasa dan kelemahan pada tungkai (baik atas dan bawah) dari satu sisi tubuh. Mereka adalah gangguan khas ketika ependymoma mempengaruhi lobus frontal atau parietal otak.
- Masalah koordinasi dan keseimbangan. Mereka adalah gejala khas ketika ependymoma telah terjadi di belakang lobus temporal otak.
- Perubahan suasana hati (misalnya kesal tiba-tiba) dan perubahan kepribadian. Mereka terjadi ketika ependymoma berada di dekat lobus frontal otak.
HEADACHE, NAUSEA AND VOMITING
Sakit kepala, mual dan muntah disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial (atau intrakranial). Peningkatan ini dapat terjadi karena dua alasan, seringkali bersamaan:
- Karena massa tumor yang tumbuh menentang aliran normal cairan serebrospinal.
- Karena edema terbentuk di sekitar massa tumor
GEJALA PENAMPILAN GEJALA
Gejala ependymoma grade I atau II muncul secara bertahap (mungkin butuh berbulan-bulan), karena massa tumor memiliki tingkat pertumbuhan yang lambat.
Justru sebaliknya, gejala ependymoma derajat III cenderung terjadi segera setelah munculnya tumor, karena laju peningkatan massa tumor sangat cepat.
diagnosa
Dihadapkan dengan dugaan kasus ependymoma, dokter memulai investigasi diagnostik mereka dengan pemeriksaan fisik yang cermat dan analisis refleks tendon .
Kemudian mereka melakukan tes mata dan mengajukan beberapa pertanyaan kepada pasien yang bertujuan menilai status mental dan kemampuan kognitif (penalaran, ingatan, dll.).
Akhirnya, untuk menghilangkan keraguan dan untuk mengetahui posisi dan ukuran tumor yang tepat, mereka melakukan tes khusus seperti:
- Resonansi magnetik nuklir
- CT scan (atau tomografi aksial terkomputerisasi)
- Biopsi tumor
- Tusukan lumbal
TUJUAN PEMERIKSAAN DAN POTONGAN TENDON, UJI MATA DAN EVALUASI MENTAL-KOGNITIF
- Pemeriksaan fisik melibatkan analisis gejala dan tanda, dilaporkan atau dimanifestasikan oleh pasien. Meskipun tidak memberikan data tertentu, itu bisa sangat berguna untuk memahami jenis patologi yang ada.
- Dengan pemeriksaan refleks tendon, dokter mengevaluasi ada atau tidak adanya gangguan neuromuskuler dan koordinatif.
- Melalui tes mata, dokter mengamati saraf optik dan menganalisis keterlibatannya.
- Penilaian status mental dan kemampuan kognitif dilakukan dengan maksud untuk memahami area mana dari sistem saraf pusat yang mungkin telah mengembangkan neoplasma. Misalnya, menemukan kelainan ekstremitas bawah saja menunjukkan masalah neurologis yang terletak di sumsum tulang belakang, bukan di otak dan sebagainya.
RESONENSI MAGNETIK NUKLIR (RMN)
Nuclear magnetic resonance ( NMR ) adalah tes diagnostik tanpa rasa sakit yang memungkinkan visualisasi struktur internal tubuh manusia tanpa menggunakan radiasi pengion (sinar-X).
Prinsip operasinya cukup kompleks dan didasarkan pada penciptaan medan magnet, yang memancarkan sinyal yang mampu diubah menjadi gambar oleh detektor.
Resonansi magnetik dari ensefalon dan medula memberikan pandangan yang memuaskan dari dua kompartemen ini. Namun, dalam beberapa kasus, untuk mengoptimalkan kualitas tampilan, mungkin perlu menyuntikkan cairan kontras ke level vena. Dalam situasi seperti itu, tes menjadi invasif minimal, karena cairan kontras (atau media) dapat memiliki efek samping.
MRI klasik berlangsung sekitar 30-40 menit.
TAC
CT scan adalah prosedur diagnostik yang menggunakan radiasi pengion untuk membuat gambar tiga dimensi organ tubuh yang sangat rinci.
Meskipun tidak menimbulkan rasa sakit, itu dianggap invasif karena paparan sinar-X. Selanjutnya, seperti MRI, mungkin memerlukan penggunaan agen kontras - bukan tanpa kemungkinan efek samping - untuk meningkatkan kualitas tampilan.
CT scan klasik membutuhkan waktu sekitar 30-40 menit.
biopsi
Biopsi tumor terdiri dari pengumpulan dan analisis histologis, di laboratorium, dari sampel sel dari massa neoplastik. Ini adalah tes yang paling cocok jika Anda ingin kembali ke karakteristik utama dari suatu tumor (tipe, derajat dan keganasan).
Pengumpulan sel-sel dari ependymoma terjadi, biasanya, di bawah anestesi umum (karena itu dengan pasien tertidur) dan melibatkan pengeboran tengkorak, untuk memasukkan jarum khusus untuk pengumpulan di daerah yang diinginkan.
Jelas, biopsi tumor terjadi setelah mengidentifikasi situs yang tepat dari neoplasma.
PUNCTURE LUMBAR
Tusukan lumbar terdiri dari pengumpulan cairan serebrospinal dan dalam analisisnya di laboratorium.
Untuk menghilangkan minuman keras, jarum digunakan bahwa dokter memasukkan antara vertebra lumbar L3-L4 atau L4-L5. Pada titik pemasangan, injeksi anestesi lokal jelas dilakukan.
Eksekusi tusukan lumbal di hadapan ependymoma digunakan untuk menentukan apakah tumor telah menyebar dari ensefalon ke cairan.
pengobatan
Ketika ependymoma tidak berada dalam posisi yang tidak dapat diakses, ada baiknya melakukan segala yang mungkin untuk menghilangkannya sepenuhnya atau sebagian besar .
Penggunaan perawatan lebih lanjut - dalam hal ini radioterapi dan, kadang-kadang, bahkan kemoterapi - tergantung pada luasnya pengangkatan dan pada karakteristik tumor.
BEDAH
Ependymoma yang memungkinkan untuk dihilangkan seluruhnya adalah derajat I atau II, dengan dimensi kecil dan terletak pada posisi yang mudah dijangkau.
Sebaliknya, ependymoma yang hanya dapat dihilangkan sebagian adalah dari kelas III dan kelas I atau II yang terletak di lokasi yang tidak nyaman dan sulit dijangkau.
Pada akhir operasi pengangkatan (baik sebagian atau total, itu tidak masalah), pasien diminta untuk mengamati fase istirahat lengkap, diikuti oleh periode fisioterapi .
Manfaat penghapusan total
Selain membuat pengobatan radioterapi berlebihan, pengangkatan total massa tumor juga bisa berarti pemulihan total dari neoplasma.
radioterapi
Radioterapi tumor adalah metode pengobatan berdasarkan penggunaan radiasi pengion berenergi tinggi, dengan tujuan menghancurkan sel-sel neoplastik.
Ini diadopsi dalam kasus ependymoma ketika:
- Operasi pengangkatan secara bedah tidak praktis . Ini terjadi ketika massa tumor dalam posisi yang tidak dapat dijangkau oleh ahli bedah.
- Operasi pengangkatan tumor grade I atau II parsial, oleh karena itu sel tumor tetap ada.
- Neoplasma adalah grade III . Dalam situasi ini, sel-sel neoplastik residual memiliki kecenderungan kuat untuk mereformasi ependymoma (rekurensi) dan memengaruhi massa otak yang sehat.
KEMOTERAPI
Kemoterapi terdiri dari pemberian obat-obatan yang mampu membunuh semua sel yang tumbuh cepat, termasuk yang kanker.
Ini dipertimbangkan ketika ada pengulangan.
PENGOBATAN GEJALA
Untuk mencegah kejang dan mengurangi gangguan yang berkaitan dengan edema tumor, dokter masing-masing dapat meresepkan antikonvulsan dan kortikosteroid .
Efek samping utama dari radioterapi | Efek samping utama dari kemoterapi | Efek samping utama kortikosteroid |
kelelahan gatal Rambut rontok | mual muntah Rambut rontok Rasa lelah Kerentanan terhadap infeksi | osteoporosis kegemukan gangguan pencernaan hipertensi agitasi Gangguan tidur |
prognosa
Prognosis ependymoma membaik jika:
- Tumor ini tingkat rendah (lebih baik dari tingkat I daripada tingkat II).
- Diagnosisnya tepat waktu . Ini terutama berlaku untuk ependymoma ganas tingkat III.
- Massa tumor menempati posisi yang nyaman dan berukuran kecil . Ependymoma yang besar dan tidak dapat dilepas dapat mematikan bahkan jika dari tingkat I atau II.
