Artikel-artikel terkait: Sclerosing cholangitis
definisi
Sclerosing cholangitis adalah penyakit yang mempengaruhi saluran empedu, yaitu saluran yang bertanggung jawab untuk mengangkut empedu yang diproduksi oleh hati menuju kandung empedu dan usus.
Kondisi patologis ini, khususnya, berasal dari reaksi inflamasi kronis yang, seiring waktu, menyebabkan penurunan kaliber (stenosis) dan jaringan parut (fibrosis) pada saluran empedu. Hal ini menghasilkan adanya duktus intra dan ekstra-hepatik dengan perjalanan yang tidak teratur, dengan titik-titik obstruksi berganti-ganti dengan bentangan dilatasi, yang menghalangi saluran empedu yang diperlukan untuk pencernaan lemak. Stagnasi yang terakhir merupakan predisposisi kerusakan jaringan hati, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk sirosis, hipertensi portal dan, kadang-kadang, kolangiokarsinoma (kanker saluran empedu).
Sklerosis kolangitis dapat bersifat primer (tanpa penyebab yang diketahui) atau sekunder akibat disfungsi imun (bawaan atau didapat), infeksi (misalnya sitomegalovirus), penyakit jaringan ikat dan penyalahgunaan beberapa obat (misalnya floxuridine). Faktor-faktor lain yang dapat mempengaruhi perkembangan kondisi ini adalah anomali kongenital dari pohon bilier, pembentukan batu (choledocholithiasis), kerusakan iskemik dan stenosis pasca operasi (misalnya, setelah transplantasi hati), proses kanker dan infestasi parasit.
Sklerosis kolangitis sering dikaitkan dengan penyakit radang usus (terutama rektokolitis ulseratif, jarang penyakit Crohn).
Gejala dan tanda paling umum *
- anoreksia
- asites
- kelemahan
- cachexia
- Pencernaan yang buruk
- Colaluria
- diare
- Diare Kuning
- Nyeri perut
- Nyeri di bagian atas perut
- busung
- hepatitis
- hepatomegali
- demam
- Saya menjelaskan
- Kaki bengkak
- Pembengkakan perut
- Hipertensi portal
- hypovitaminosis
- penyakit kuning
- mual
- osteoporosis
- gatal
- Retensi air
- kantuk
- splenomegali
- steatorrhea
- Triad Charcot
Indikasi lebih lanjut
Sklerosis kolangitis menyajikan perjalanan kronis dan progresif lambat.
Onset umumnya berbahaya dan subjek yang terkena dapat tetap tanpa gejala selama beberapa tahun, sebelum memanifestasikan tanda-tanda khas kolestasis (stagnasi empedu dalam sistem empedu hati), seperti penyakit kuning dan gatal-gatal yang menyebar luas. Selama perjalanan penyakit, perubahan dapat terjadi karena kekurangan vitamin yang larut dalam lemak, steatorrhea, perasaan kelelahan dan malaise umum.
Kolestasis dapat menjadi rumit dengan tumpang tindih proses infeksi, yang menyebabkan munculnya demam dan sakit perut di kuadran kanan atas.
Ikterus kutaneous dan / atau scleral yang persisten mengindikasikan keadaan lanjut penyakit ini.
Fase akhir sclerosing cholangitis melibatkan sirosis, hipertensi portal, asites, dan kegagalan fungsi hati. Selain itu, pasien dengan kondisi lama memiliki risiko lebih besar terkena tumor saluran empedu (kolangiokarsinoma) daripada populasi umum.
Temuan tes darah yang diubah, mungkin terkait dengan gejala klinis, tidak cukup untuk menentukan diagnosis sklerosis kolangitis. Evaluasi memerlukan penyelidikan instrumental untuk memvisualisasikan deformitas karakteristik dari fitur saluran empedu, seperti ultrasonografi, endoskopi retrograde cholangiopancreatography (ERCP) dan pencitraan resonansi magnetik. Biasanya, tes ini dikaitkan dengan biopsi yang menunjukkan kerusakan intrahepatik.
Perawatan berfokus pada menghilangkan penyumbatan di saluran dan meningkatkan aliran empedu dengan teknik endoskopi atau bedah.
Pada kasus yang lebih lanjut, transplantasi hati mungkin diperlukan, yang meningkatkan harapan hidup pada pasien yang menderita sklerosis kolangitis.
