Myasthenia okular

keumuman

Myasthenia okular adalah bentuk myasthenia gravis terbatas pada otot-otot mata dan kelopak mata.

Penyakit autoimun, miastenia okular terjadi karena beberapa autoantibodi menghambat mekanisme saraf yang memungkinkan kontraksi otot-otot yang masuk ke kompartemen okular.

Ada dua gejala khas miastenia okular: diplopia (atau penglihatan ganda) dan ptosis (atau kelopak mata terkulai).

Mendiagnosis miastenia okular tidak selalu mudah. Untuk alasan ini, dokter harus menggunakan tes diagnostik yang berbeda.

Saat ini, tidak ada penyembuhan khusus, tetapi hanya serangkaian perawatan simtomatik.

Gambar dari situs: neuroophthalmology.ca

Ulasan singkat tentang myasthenia gravis

Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun kronis yang ditandai dengan kelelahan dan kelemahan beberapa otot.

Di dasar myasthenia gravis terdapat transmisi sinyal saraf kontraktil yang tidak efisien, yang berfungsi untuk mengaktifkan otot-otot tubuh manusia.

Myasthenia gravis dapat melibatkan otot-otot dari berbagai distrik tubuh manusia, dari mata ke dada.

Dari sudut pandang patofisiologis, beberapa autoantibodi menyebabkan myasthenia gravis, yang, "berbalik" terhadap tubuh yang harus mereka beri perlindungan, memblokir reseptor post-sinaptik dari persimpangan neuromuskuler dan menghambat efek rangsang asetilkolin. Dengan mengurangi efek rangsang dari asetilkolin, pasien yang terkena mengalami kelemahan otot, terutama ketika ia harus menggunakan beberapa otot berulang kali.

Menyederhanakan apa yang baru saja dinyatakan, pada asal mula myasthenia gravis ada perilaku aneh beberapa elemen sistem kekebalan tubuh; perilaku abnormal yang terdiri dari akan menghambat transmisi sinyal saraf yang diperlukan untuk kontraksi otot.

Saat ini, pengobatan myasthenia gravis terdiri dari terapi imunosupresif, yaitu terapi untuk pelemahan respon imun.

Apa itu miastenia okular?

Myasthenia okular, atau okular myasthenia gravis, adalah bentuk myasthenia gravis terbatas pada otot-otot mata dan kelopak mata .

Oleh karena itu, penyakit autoimun kronis, yang - karena perilaku abnormal beberapa autoantibodi - menentukan transmisi sinyal saraf yang tidak tepat yang diperlukan untuk kontraksi otot kompartemen okular.

ITU ADALAH MANIFESTASI GRAVIS MIASTENIA

Myasthenia okular dapat muncul secara individual atau mungkin merupakan manifestasi dari myasthenia gravis.

Menurut beberapa survei statistik, 90% pasien dengan miastenia gravis memiliki masalah dengan otot mata dan kelopak mata, sehingga menderita miastenia okular.

epidemiologi

Myasthenia mata mempengaruhi pria dan wanita secara setara.

Ini memiliki insiden tertentu dalam populasi asal Korea dan pada orang yang menderita penyakit tiroid, penyakit thyme atau penyakit autoimun, seperti scleroderma, lupus sistemik eritematosa, rheumatoid arthritis, tiroiditis Hashimoto, multiple sclerosis dan oftalmopati tiroid.

penyebab

Menjadi bentuk miastenia gravis, miastenia okular adalah penyakit autoimun .

Penyakit autoimun adalah kondisi morbid tertentu, yang ditandai dengan respons sistem kekebalan yang berlebihan dan tidak tepat. Faktanya, pada individu dengan penyakit autoimun, unsur seluler dan glikoprotein yang membentuk sistem kekebalan mengenali beberapa organ dan / atau jaringan tubuh manusia sebagai benda asing dan, karena alasan ini, mereka menyerang mereka.

Agresi yang dilakukan oleh sistem kekebalan terhadap tubuh yang akan dipertahankan melibatkan kerusakan atau perubahan yang lebih atau kurang signifikan pada organ dan jaringan yang terlibat.

Saat ini, alasan pasti mengapa sistem kekebalan tubuh berbalik melawan organisme yang seharusnya dilindungi tidak diketahui.

Dalam kerangka umum ini, terkait dengan penyakit autoimun, okular myasthenia tidak terkecuali, jadi penyebabnya tetap menjadi misteri.

PATOFISIOLOGI

Seperti dapat dipahami dengan mudah, patofisiologi miastenia okular sama dengan miastenia gravis. Oleh karena itu, pada dasar kondisi yang dimaksud, ada perilaku anomali dari beberapa autoantibodi; perilaku anomali yang mengarah ke penyumbatan reseptor post-sinaptik dari persimpangan neuromuskuler dan ke penghambatan efek rangsang asetilkolin.

Jelas, dengan adanya miastenia okular, reseptor pasca-sinaptik yang terlibat adalah yang mengatur kontraksi otot mata dan kelopak mata.

Gejala, tanda dan komplikasi

Ada dua gejala khas miastenia okular: penglihatan ganda (atau diplopia ) dan ptosis palpebral (atau kelopak mata yang terkulai ).

Kehadiran diplopia tergantung pada keterlibatan otot ekstraokular tunggal dari salah satu mata.

Ptosis palpebral, di sisi lain, berasal dari gangguan fungsi normal otot levator pada kelopak mata atas (yaitu otot yang menyebabkan peningkatan kelopak mata). Kelopak mata yang terkulai adalah gejala yang bisa mono atau bilateral.

GEJALA UMUM KURANG

Di antara gejala miastenia okular yang kurang umum, nistagmus dan apa yang disebut tanda Cogan patut disebutkan.

Nystagmus adalah gerakan bola mata yang cepat dan berulang karena kejang otot.

Tanda Cogan, di sisi lain, terdiri dari gerakan abnormal kelopak mata atas, gerakan yang terjadi setelah tatapan dijaga selama 10-15 detik.

DARI MYASTENIA GRAVIS KE MATA MIASTENIA

Menurut beberapa survei statistik, 75% pasien yang mengembangkan myasthenia gravis menunjukkan gejala pertama pada tingkat okular dan kelopak mata.

Dalam dua tahun, setidaknya 80% dari pasien ini mengalami gejala di distrik anatomi tubuh manusia lainnya (misalnya otot dada).

Jika myasthenia gravis tetap terbatas pada mata dan kelopak mata setelah 3 tahun, ada kemungkinan 94% bahwa kondisi ini tidak akan mempengaruhi otot-otot lain di bagian lain dari tubuh manusia.

Kurangnya keterlibatan otot lain menyebabkan kondisi patologis yang sedang berlangsung untuk mengambil nama spesifik miastenia okular.

diagnosa

Myasthenia okuler bisa sangat sulit untuk didiagnosis, karena, dari sudut pandang gejala, itu menyerupai kondisi yang berbeda dan bisa keliru untuk salah satunya.

Kesalahan dalam fase diagnostik dapat menyebabkan kegagalan untuk merencanakan perawatan atau penundaan yang memadai.

ITER DIAGNOSTIK YANG UMUM

Secara umum, prosedur diagnostik dimana kasus-kasus myasthenia yang mencurigakan menjadi sasaran termasuk:

Pemeriksaan fisik dan riwayat medis;
Tes darah;
elektromiografi;
Bukti hidrofoni;
Tes pencitraan diagnostik (misalnya: radiografi dada). Mereka digunakan oleh dokter untuk mengesampingkan patologi dengan gejala yang mirip dengan miastenia okular.

terapi

Saat ini, tidak ada pengobatan khusus untuk myasthenia gravis, tetapi hanya serangkaian perawatan untuk meringankan gejala ( perawatan simtomatik ).

Daftar perawatan simptomatik miastenia okular meliputi:

Administrasi inhibitor kolinesterase (atau agen antikolinesterase ). Mereka adalah obat yang memblokir cholinesterase, yang merupakan enzim yang mendegradasi asetilkolin.
Inhibitor cholinesterase yang paling sering digunakan dalam kasus miastenia okular adalah piridostigmin.
Pemberian kortikosteroid . Para dokter meresepkan mereka dengan maksud untuk mengurangi respon kekebalan dan membuat autoantibodi kurang agresif, yang mencegah mekanisme kontraksi otot.
Kortikosteroid yang banyak digunakan dalam kasus miastenia okular adalah prednison.
Administrasi imunosupresan . Tujuan penggunaannya sama dengan pemberian kortikosteroid: untuk mengurangi respon imun, untuk membuat autoantibodi kurang agresif.
Azatoprine, metotreksat dan siklosporin banyak digunakan dalam kasus miastenia okular.
Operasi pengangkatan timus . Pada beberapa pasien, perawatan ini mengarah pada perbaikan pada gambaran simptomatik. Masih menjadi misteri mengapa ini hanya efektif untuk seseorang, sedangkan untuk orang lain tidak sama sekali.
Penggunaan mata dan penglihatan mendukung . Untuk diplopia, dapat digunakan untuk menutup mata yang menyebabkan penglihatan ganda atau menggunakan lensa kontak khusus untuk itu. Untuk ptosis palpebra, dokter dapat merekomendasikan kacamata kruk atau lensa kontak skleral untuk mendukung kelopak mata yang terkulai.