Gejala Myasthenia gravis

definisi

Myasthenia gravis adalah penyakit neuromuskuler autoimun; itu melibatkan saraf, otot dan sistem kekebalan tubuh. Di dasar patologi ada reaksi autoimun yang mengganggu pengiriman sinyal saraf dari saraf ke otot. Lebih khusus lagi, myasthenia gravis terkait dengan produksi autoantibodi (autoAc) yang menyimpang, yaitu antibodi yang, alih-alih bekerja melawan agen eksternal untuk tujuan pertahanan, diarahkan pada bagian tubuh kita. Pada myasthenia gravis, jenis autoantibody yang paling umum diarahkan terhadap reseptor post-sinaptik dari neurotransmitter acetylcholine (AChR). Serangan autoantibodi pada tingkat lempeng motif mengakibatkan berkurangnya kemampuan otot untuk berkontraksi akibat impuls saraf.

Faktor-faktor yang memicu respon imun abnormal masih belum diketahui, namun hubungan dengan patologi timus (misalnya hiperplasia timus dan timoma), tirotoksikosis dan gangguan autoimun lainnya telah ditemukan.

Pada myasthenia gravis, jenis-jenis antibodi lain dapat campur tangan, seperti anti-MuSK (antibodi anti-kinase spesifik otot reseptor tirosin), sementara pada beberapa pasien dengan miastenia umum, adalah mungkin untuk tidak menemukan autoantibodi dalam bentuk serum ("seronegatif"). Bentuk yang tidak umum adalah okular miastenia, yang hanya memengaruhi otot ekstraokular.

Myasthenia gravis lebih sering terjadi pada wanita muda, tetapi dapat terjadi pada usia berapa pun.

Gejala dan tanda paling umum *

Menurunkan suara
Asidosis respiratorik
kelemahan
Atrofi otot
blepharoptosis
Kesulitan bahasa
disartria
disfagia
nafas yg sulit
Nyeri otot
Pemeriksaan otot
Nafas pendek
Kaki lelah, kaki berat
hiperkapnia
hipertonia
kelemahan
Hipotrofi otot
leukopenia
Sakit punggung
Simpul di tenggorokan
Mata tidak selaras
oftalmoplegia
Tetraparesis kejang
Visi ganda
Visi kabur
Suara hidung

Indikasi lebih lanjut

Myasthenia gravis ditandai oleh episode kelemahan otot (kelemahan) dan kelelahan. Kelemahan otot memburuk dengan penggunaan berulang pada kelompok otot tertentu dan berkurang dengan istirahat, hanya untuk muncul kembali pada upaya baru. Gangguan ini dapat mempengaruhi beberapa otot secara terpisah, sebagian besar otot okuler (okular myasthenia), atau semua otot sukarela secara umum (bentuk umum). Gejala yang sering terjadi adalah penurunan kelopak mata (ptosis), pembelahan penglihatan dan melemahnya otot-otot leher, lengan, tangan dan kaki.

Nyeri biasanya bukan gejala karakteristik dari myasthenia gravis, tetapi jika otot leher terpengaruh, pasien mungkin mengalami nyeri punggung karena upaya yang diperlukan untuk menjaga kepala tetap terangkat. Beberapa pasien mengalami perubahan dalam suara mereka (sering menjadi hidung), kesulitan menelan dan perubahan ekspresi wajah.

Keterlibatan otot-otot dada bagian atas menyebabkan konsekuensi serius pada mekanika pernapasan dan, dalam beberapa kasus, pasien harus menggunakan respirasi buatan. Setelah gangguan pernapasan dimulai, kegagalan pernapasan dapat terjadi dengan cepat. Krisis myasthenic, yang memanifestasikan dirinya sebagai tetraparesis umum yang parah atau kelemahan yang mengancam jiwa dari otot-otot pernapasan, merupakan keadaan darurat medis yang memerlukan rawat inap dan perawatan segera.

Diagnosis myasthenia gravis diformulasikan berdasarkan dosis serum antibodi terhadap reseptor asetilkolin (AChR) dan hasil elektromiografi (EMG) dan uji edrofonium (disuntikkan ke dalam otot, yang memungkinkan peningkatan cepat dan sementara dari gejala dan menunjukkan penipisan plak neuromuskuler). Lebih lanjut, dengan mempertimbangkan hubungan yang diketahui antara miastenia dan patologi timus perlu dilakukan penyelidikan dengan CT dan MRI toraks.

Pengobatan myasthenia gravis termasuk inhibitor cholinesterase dan plasmapheresis untuk mengendalikan gejala. Imunosupresan, kortikosteroid dan, dalam kasus-kasus tertentu, timektomi (pengangkatan timus secara bedah) digunakan untuk mengurangi keparahan reaksi sistem kekebalan tubuh dan memperlambat perjalanan penyakit.