tumor

Penyakit Kaposi

Sindrom Kaposi

Penyakit Kaposi (atau sindrom) membingkai bentuk neoplastik ganas multifokal, tidak terlalu sering, yang terutama melibatkan kulit, visera dan selaput lendir.

Gigitan Kaposi memiliki asal vaskular dan timbul erupsi khas (papula dan / atau nodul) atau makula dengan warna kemerahan-violet, sering kali bersifat hemoragik.

Penyakit ini mengambil namanya dari dokter kulit yang, pada akhir abad kesembilan belas, menggambarkannya untuk pertama kalinya: Móric Kohn Kaposi.

insidensi

Sampai tahun delapan puluhan abad kedua puluh diyakini bahwa penyakit Kaposi adalah neoplasma yang sangat langka yang mempengaruhi di atas semua orang tua ras Afrika dan subyek yang mengalami transplantasi organ.

Namun, pada tahun-tahun itu, sindrom ini mulai menyebar lebih cepat: berdasarkan studi-studi baru-baru ini, disimpulkan bahwa boom pada pasien-pasien dengan sindrom Kaposi melonjak karena epidemi HIV (tidak untuk kasus, diperkirakan bahwa penyakit ini terjadi pada 34% pasien AIDS).

Lebih lanjut, epidemi penyakit Kaposi cenderung membuat kerusakan pada orang dewasa berusia 30-40 tahun, terutama pria (rasio 3 pria: 1 wanita); Meskipun diyakini bahwa sindrom ini memanifestasikan dirinya khususnya di kalangan pria, tampaknya pada wanita prognosisnya lebih sering buruk.

Ketika kami mempertimbangkan bahwa bentuk endemik penyakit Kaposi menyumbang 10% dari kasus kanker di negara-negara Afrika, penyakit ini tentu saja tidak bisa disebut langka.

Sebagai kesimpulan, statistik menunjukkan bahwa orang Afrika dan pria homoseksual yang menderita AIDS mewakili dua kategori yang paling rentan terhadap penyakit Kaposi.

Di mana dan bagaimana itu memanifestasikan dirinya

Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala penyakit Kaposi

Sindrom itu, idealnya, dapat memanifestasikan dirinya di setiap bagian tubuh, karena bisa mengenai kulit, mukosa anal dan oral-nasal, dan visera (terutama perut, usus, limpa, ginjal, alat genital dan paru). Namun, bentuk yang kurang parah tampaknya terbatas pada kulit. Secara umum, penyakit kulit Kaposi dimulai pada tingkat anggota tubuh bagian bawah, tetapi semakin dapat menutupi seluruh permukaan tubuh: dalam situasi yang sama, kulit ditutupi dengan makula yang memudar dari biru, ke ungu dan merah, sering dikaitkan dengan benar dan ruam kulit sendiri seperti papula, plak, dan nodul, sering tanpa gejala. Lesi bantuan memiliki kontur yang tepat dan teratur; mereka muncul angiomatosa dan didistribusikan di peta. Dengan evolusi penyakit, lesi berkembang, dalam hal jumlah dan ukuran; mereka cenderung menebal dan bahkan dapat mengikis dan mengubah bentuk jari tangan atau kaki, semakin melibatkan tendon dan otot.

Sindrom Kaposi dapat menyebabkan edema, sampai menciptakan kaki gajah sejati.

Bentuk penyakit Kaposi yang paling parah terutama memengaruhi visera saluran pencernaan, di samping kelenjar getah bening: bentuk parah ini umumnya memengaruhi pasien yang mengalami penurunan kekebalan atau dipengaruhi oleh AIDS. Tidak jarang pasien dengan penyakit Kaposi juga menderita limfoma Burkitt.

Penyakit ini memiliki perjalanan kronis dan, jika tidak diobati, seringkali berakibat fatal.

penyebab

Kemungkinan besar, faktor penyebab yang bertanggung jawab untuk patogenesis penyakit ini adalah virus yang dikenal sebagai HHV-8 (virus Herpes tipe 8) atau KSHV (akronim Anglo-Saxon dari Kaposi Sarcoma-related Herpes Virus); meskipun korelasi langsung dengan virus ini belum sepenuhnya ditunjukkan, data berbicara sendiri: pada 95% pasien dengan penyakit Kaposi ditemukan adanya virus Herpes tipe 8, oleh karena itu dianggap sebagai kofaktor yang sangat penting tidak hanya dalam patogenesis. penyakit, tetapi juga dan terutama dalam konservasi dan evolusi sindrom itu sendiri.

Kemungkinan besar, penyakit Kaposi disebabkan oleh replikasi sel endotel yang tidak normal, yang disebut spindle ; itu adalah penyakit multifokal yang dapat bermetastasis, sehingga sangat onkologis.

Beberapa faktor risiko penyakit Kaposi telah diidentifikasi: depresi kekebalan kronis, pelepasan zat angio-proliferatif, infeksi virus.

klasifikasi

Kompleksitas sindrom Kaposi juga diberikan oleh heterogenitas bentuk di mana ia memanifestasikan dirinya. Penyakit ini menonjol di:

  • Epidemi penyakit Kaposi (terkait AIDS): penyakit ini sistemik dan multifokal, khas daerah leher dan kepala. Visera juga mungkin terlibat.
  • Penyakit Iatrogenik Kaposi : obat yang bertanggung jawab adalah imunosupresan, yang melemahkan sistem kekebalan tubuh. Khas pasien yang memiliki organ yang ditransplantasikan, dipaksa untuk mengambil jenis zat farmakologis ini untuk mencegah serangan kekebalan terhadap organ baru [diambil dari www.aimac.it/]
  • Penyakit Kaposi Afrika (endemik ): itu adalah bentuk limfadenopati, khas Afrika. Penyakit ini cenderung mempengaruhi anak muda Afrika, terutama pada tingkat kelenjar getah bening serviks atau yang terletak di selangkangan dan di hilus paru. Sayangnya, prognosisnya sering buruk.
  • Relaps penyakit Kaposi : sindrom kambuh bahkan setelah perawatan pertama; penyakit ini tidak selalu melibatkan area yang sama dengan neoplasma primitif.

menyembuhkan

Untuk mempelajari lebih lanjut: Obat untuk pengobatan sarkoma Kaposi

Terapi sangat diperlukan tidak hanya untuk penyembuhan tumor, tetapi juga dan terutama untuk kelangsungan hidup pasien: adalah tepat untuk menunjukkan bahwa penyakit Kaposi, ketika tidak dirawat atau dirawat terlambat, adalah mematikan.

Pasien harus menjalani pemeriksaan medis: spesialis, setelah pemeriksaan diagnostik yang cermat, umumnya mengarahkan pasien yang terkena onkologis. Ada empat perawatan perawatan yang berbeda:

  • kemoterapi: pasien diberikan spesialisasi farmakologis yang bertujuan menghilangkan sel yang sakit. Sayangnya, perawatan ini sering menimbulkan dampak serius bagi pasien.
  • eksisi bedah tumor, di mana massa abnormal dihilangkan.
  • imunoterapi (terapi biologis): ia menggunakan sistem kekebalan yang sama untuk mengalahkan penyakit Kaposi: tujuannya adalah untuk mengeksploitasi zat yang disintesis oleh tubuh, atau untuk mengelola zat sintetis serupa dari luar, untuk membangun kembali sistem kekebalan tubuh, merangsang dia ke pertahanan.
  • radioterapi: ia menggunakan sinar-X, berguna untuk penghancuran sel-sel neoplastik ganas dari penyakit kaposi.

Adalah tugas ahli onkologi untuk mengarahkan pasien yang menderita penyakit Kaposi menuju pilihan terapi yang paling tepat, berdasarkan tingkat keparahan kondisi, usia dan kondisi kesehatannya.

ringkasan

Penyakit Kaposi: singkatnya

penyakit

Penyakit Kaposi

deskripsi

Bentuk neoplastik ganas multifokal yang tidak terlalu sering, yang terutama melibatkan kulit, visera, dan selaput lendir

Kejadian penyakit kaposis

Penyakit sampai tahun 1980-an:

  • neoplasma sangat langka
  • target: lansia ras Afrika dan subjek yang menjalani transplantasi organ

Setelah tahun delapan puluhan: booming penyakit

  • Penyakit Kaposi terjadi pada 34% pasien AIDS
  • Penyakit Kaposi Endemik: merupakan 10% dari kasus kanker di negara-negara Afrika → penyakit ini tidak dapat didefinisikan sebagai penyakit langka
  • Epidemi Kaposi's disease: penyakit ini terutama menyerang orang dewasa berusia 30-40 tahun, terutama pria.

Saat ini: Orang Afrika dan pria homoseksual yang menderita AIDS mewakili dua kategori yang paling berisiko

Bukti klinis penyakit Kaposi

Penyakit ini idealnya dapat memanifestasikan dirinya di setiap bagian tubuh: kulit, selaput lendir (anal dan oral-nasal), visera (terutama perut, usus, limpa, ginjal, alat genital dan paru)

  • Bentuk yang kurang parah: terbatas pada kulit dengan makula biru-ungu, terkait dengan ruam;
  • Evolusi penyakit: lesi berkembang, dalam hal jumlah dan ukuran; mereka cenderung menebal, mereka dapat mengikis dan merusak jari-jari tangan atau kaki, menyebar pada tingkat tendon dan otot, menghasilkan edema dan bahkan kaki gajah;
  • Bentuk yang lebih parah: Penyakit Kaposi memengaruhi visera saluran pencernaan, selain kelenjar getah bening.

Perjalanan penyakit

Tentu saja kronis

Jika tidak diobati: sering kali berakibat fatal.

Kerangka etiologi

  • HHV-8 (Virus Herpes Tipe 8)
  • Replikasi sel-sel endotel yang abnormal
  • Faktor risiko penyakit Kaposi: depresi kekebalan kronis, pelepasan zat angio-proliferatif, infeksi virus

Klasifikasi penyakit Kaposi

  • Penyakit Epidemi Kaposi (terkait AIDS)
  • Penyakit Kaposi Iatrogenik: obat yang bertanggung jawab adalah imunosupresan
  • Penyakit African Kaposi (endemik): bentuk limfadenopati
  • Relaps penyakit Kaposi

Kemungkinan perawatan terhadap penyakit Kaposi

  • kemoterapi
  • Eksisi bedah
  • Imunoterapi (terapi biologis)
  • radioterapi