Obat untuk mengobati fibrosis kistik

definisi

Cystic fibrosis adalah penyakit keturunan yang serius di mana ada kerusakan kelenjar eksokrin, yang sekresinya sangat kaya akan lendir yang kental; kelimpahan dan kepadatan lendir menghambat aliran fisiologis sekresi, sehingga menciptakan penghalang kelenjar yang serius.

kelenjar eksokrin ditunjuk untuk mentransfer sekresi mereka ke luar; ini termasuk: pankreas, kelenjar keringat, kelenjar ludah, usus dan bronkial.

penyebab

Cystic fibrosis disebabkan oleh cacat pada gen CFTCR, yang bertanggung jawab untuk perubahan protein yang mengatur pengangkutan klorin melalui membran kelenjar eksokrin. Cystic fibrosis adalah penyakit mematikan dengan penularan resesif autosom, yang terjadi secara eksklusif pada homozigot.

gejala

Fibrosis kistik ditandai oleh sebagian besar gejala usus dan bronkial; pada pasien yang terkena, apalagi, ada kecenderungan infeksi, di samping pengurangan kesuburan yang disebabkan oleh peningkatan viskositas lendir serviks. Tanda-tanda lain yang terkait dengan penyakit ini meliputi: halitosis, catarrh, sirosis hati, kram perut, kesulitan pencernaan dan pernapasan, penurunan berat badan, nyeri otot, demam, faringitis, kehilangan nafsu makan, mual, steatorrhea, batuk, muntah.

Informasi tentang Cystic Fibrosis - Cystic Fibrosis Treatment Obat tidak dimaksudkan untuk menggantikan hubungan langsung antara profesional kesehatan dan pasien. Selalu berkonsultasi dengan dokter Anda dan / atau spesialis sebelum mengambil Cystic Fibrosis - Cystic Fibrosis Obat.

obat-obatan

Penyakit yang mengerikan dan mematikan, fibrosis kistik sejauh ini merupakan kondisi morbid yang paling umum ditransmisikan secara genetik antara ras Kaukasia; menjadi kondisi turun temurun, tidak ada obat yang mampu membalikkan penyakit. Terlepas dari apa yang telah dikatakan, pasien fibrosis kistik dirawat dengan obat-obatan dan alat bantu terapi lainnya yang bertujuan mengurangi gejala dan mencegah komplikasi; pengobatan yang ditargetkan mungkin diperlukan untuk meningkatkan penyerapan nutrisi dan vitamin.

Pasien fibrosis kistik cenderung kurang gizi; untuk alasan ini, disarankan untuk mengikuti diet seimbang (dipahami sebagai diet), dengan asupan kalori yang tepat.

Seperti disebutkan, pasien fibrosis kistik memiliki kecenderungan yang lebih besar terhadap infeksi dan sering mengeluhkan gangguan pernapasan; untuk mengatasi masalah ini, penting untuk mengambil antibiotik, baik untuk mencegah dan menyembuhkan penghinaan bakteri. Obat dekongestan bermanfaat untuk membantu pasien bernafas lebih baik; jika ini tidak cukup, pasien fibrosis kistik mungkin perlu suplementasi oksigen, melalui masker khusus yang diletakkan di atas hidung dan mulut.

Pada kasus yang parah, cystic fibrosis dapat merusak beberapa organ; untuk mengobati kerusakan, pasien dapat menjalani bedah reseksi atau operasi transplantasi organ (paru / hati).

Antibiotik : diindikasikan untuk mencegah atau mengobati penghinaan bakteri dalam konteks fibrosis kistik: secara umum, dosis indikatif untuk pemberian antibiotik, dalam hal ini, adalah sekitar dua kali lipat dibandingkan dengan infeksi bakteri umum, dan durasi terapi harus bertahan selama minimal 2 minggu. Namun, metode pemberian dan waktu harus ditentukan oleh dokter berdasarkan kerusakan yang dilaporkan dan patogen yang terlibat.

Amikacin (misalnya Chemacin, Mikan, Likacin): obat tersebut termasuk dalam kelas aminoglikosida. Diindikasikan untuk mengobati infeksi Pseudomonas aeruginosa pada pasien dengan cystic fibrosis; dosis harus disesuaikan berdasarkan konsentrasi serum; secara umum, ambil hingga 35 mg / kg, sekali sehari dengan infus intravena, dalam pemberian tunggal atau dalam dosis terbagi setiap 6-8 jam.
Azitromisin: itu adalah antibiotik makrolida, digunakan dalam terapi untuk mengobati infeksi Pseudomonas aeruginosa pada anak-anak dengan fibrosis kistik: secara indikatif, ambil 250 mg aktif setiap hari, selama tiga hari seminggu (Senin, Rabu, Jumat) untuk pasien dengan berat 25-40 kg. Jika anak Anda memiliki berat lebih dari 40 kg, gunakan dosis ganda, seperti dijelaskan di atas. Jika dosis tidak ditoleransi oleh pasien, kurangi dosis menjadi dua kali seminggu. Konsultasikan dengan dokter Anda.
Aztreonam (mis. Cayston): terapi dengan antibiotik ini melibatkan pemberian dosis 75 mg, melalui nebulisasi 2-3 menit (dengan instrumen khusus); ulangi administrasi 3 kali sehari selama 28 hari. Untuk dosis pemeliharaan, ulangi perawatan dalam siklus 28 hari, diikuti dengan 28 hari lagi berhenti. Antibiotik ini, diindikasikan pada orang dewasa dan anak-anak, sangat efektif terhadap infeksi yang didukung oleh P. aeruginosa dalam konteks fibrosis kistik.
Tobramycin (Ex. Tobi Podhaler): obat ini termasuk golongan aminoglikosida. Dalam kasus infeksi bakteri pada pasien fibrosis kistik, dianjurkan untuk mengambil obat secara intravena dengan dosis 5-10 mg / kg, dalam 2-4 dosis terbagi; alternatifnya, ambil 10-15 mg / kg per hari dalam 3-4 dosis terbagi. Selain itu, dimungkinkan untuk memberikan obat dalam dosis tunggal selama 24 jam (7-15 mg / kg per hari). Lanjutkan pengobatan selama 14-21 hari, tergantung pada sifat dan tingkat keparahan infeksi. Obat ini juga dapat diberikan melalui hidung, menggunakan nebuliser khusus: 300 mg selama 15 menit, dua kali sehari, selama 28 hari. Dosis pemeliharaan melibatkan pemberian obat selama 4 minggu, diikuti oleh 4 minggu suspensi. Untuk bayi dengan fibrosis kistik, minumlah sekitar 2, 5-3, 3 mg / kg setiap 6-8 jam; untuk anak di atas 5 tahun, semprotkan 40-80 mg obat, 2-3 kali sehari. Untuk anak-anak dan orang muda yang terkena dampak, berusia antara 6 dan 18 tahun, berikan dosis dewasa, lebih disukai melalui hidung. Konsultasikan dengan dokter Anda.

Bronkodilator dan mukolitik : pasien fibrosis kistik sering mengeluh kesulitan bernapas yang disebabkan oleh akumulasi lendir di paru-paru dan bronkus. Pemberian bronkodilator dan obat mukolitik dapat meningkatkan dan memfasilitasi kapasitas pernapasan.

Dornase alfa (misalnya Pulmozyme): diindikasikan untuk mengobati gangguan pernapasan pada pasien dengan cystic fibrosis, lebih dari 5 tahun. Obat ini tersedia sebagai larutan semprot (1 vial mengandung 2, 5 mg aktif). Ini adalah protein manusia rekombinan yang diproduksi oleh metode rekayasa genetika. Secara indikasi, gunakan 2, 5 mg aktif sekali sehari, menggunakan nebulizer khusus. Beberapa pasien memerlukan dua dosis sehari. Dosis yang disarankan sama untuk orang dewasa dan anak-anak.
Acetylcysteine (misalnya Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): obat ini digunakan dalam terapi karena mengurangi viskositas lendir; Selain itu, berkat sifat antioksidannya, diindikasikan untuk mengurangi peradangan lokal, mencegah jaringan dari kerusakan. Obat ini tersedia dalam bentuk tablet atau cairan untuk diminum dengan dosis indikasi 400-600 mg sehari, atau dihirup dengan aerosol.

Catatan:

Beberapa sumber juga menunjukkan albuterol (diberikan sebagai semprotan hidung) sebagai mukolitik, berguna untuk mengurangi gejala pernapasan yang terkait dengan cystic fibrosis. Sebagai gantinya, spesialis lain percaya bahwa hubungan larutan hiperosmolar salin dengan Mannitol (misalnya bronchitol, Osmohal) - dalam bubuk yang akan dihirup dengan inhaler khusus - dapat menjamin efek terapi yang lebih baik, membuat cairan sekresi bronkus menjadi cair.

Beberapa pasien fibrosis kistik dengan masalah pernapasan dapat menggunakan kortikosteroid oral atau inhalasi. Pilihan obat, metode pemberian dan durasi perawatan adalah elemen kompetensi medis eksklusif.

Enzim pencernaan : diindikasikan untuk meningkatkan penyerapan dan pencernaan makanan tertentu; seperti yang kita ketahui, kemampuan untuk menyerap nutrisi sangat terhambat pada pasien fibrosis kistik dan asupan enzim pencernaan meningkatkan pencernaan. Enzim pencernaan penting untuk mendorong asimilasi molekul yang kurang lebih kompleks, seperti protein, lemak, dan pati. Akibatnya, defisiensi enzim pankreas - kejadian yang sangat mungkin terjadi dalam konteks fibrosis kistik - dapat secara signifikan mengganggu aktivitas pencernaan, mendukung meteorisme, perut kembung, sakit perut dan pembengkakan, diare, dll.

Pancrelipase (mis. Creon, pancrex): memulai terapi dengan meminum 500 unit / kg obat, secara oral, selama makan. Dosis pemeliharaan berencana untuk mengambil 400-2.500 unit / kg obat per makanan. Untuk setiap camilan, ambil setengah dari dosis biasa.
Pancreatin (mis. Pancreatin TN): pancreatin adalah kombinasi beragam enzim yang disintesis oleh pankreas, yang sangat penting untuk meningkatkan pencernaan makronutrien. Suplementasi pancreatin seringkali penting pada pasien fibrosis kistik. Penyalahgunaan obat ini dapat menyebabkan diare, sembelit, sakit perut atau, pada pasien yang sangat sensitif, bahkan reaksi alergi yang parah. Konsultasikan dengan dokter Anda.

Vitamin : pada pasien cystic fibrosis sering ada kekurangan gizi yang ditandai terkait dengan kekurangan vitamin; untuk mengatasi masalah ini, dianjurkan untuk melengkapi diet (mungkin hiperkalorik dan kaya garam) dengan suplemen vitamin.

Vitamin E (tokoferol): antioksidan par excellence, berguna untuk mencegah reaksi oksidasi lipid.
Vitamin D (misalnya Umur Panjang Vitamin D, Ditervit K, Xarenel, Norma Tridelta, Dibase, Ostelin): berguna untuk penyerapan kalsium dalam saluran pencernaan, mobilisasi kalsium ke tulang dan untuk reabsorpsi ginjal.
Vitamin K: berguna untuk mempromosikan fungsi yang benar dari beberapa protein yang membentuk massa tulang.
Vitamin A (misalnya Adisterolo, Evitex, Vitalipid): vitamin A tampaknya memberikan efek terapi positif untuk mencegah degenerasi kerusakan paru-paru dan melawan oksidasi, terutama ditandai dalam konteks fibrosis kistik.