Granulomatosis Wegener

keumuman

Granulomatosis Wegener adalah penyakit radang langka yang memengaruhi pembuluh darah kaliber menengah dan kecil. Dengan kata lain, itu adalah vaskulitis.

Gambar: granuloma, di bawah mikroskop. Gambar dari: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Karena penyakit ini, aliran darah yang melewati pembuluh darah yang terkena peradangan berkurang; Yang membayar konsekuensinya adalah organ-organ tubuh, tidak lagi disemprot dengan benar.

Pada tahap patologis awal, gejala granulomatosis Wegener muncul di paru-paru dan saluran udara bagian atas dan bawah. Kemudian, terutama jika penyakit ini tidak ditangani dengan benar, penyakit ini dapat meluas ke ginjal, jantung, telinga, dan kulit.

Untuk penyembuhan yang tepat, obat kortikosteroid dan imunosupresif terutama diperlukan.

Apa itu granulomatosis Wegener?

Granulomatosis Wegener adalah penyakit radang yang mengubah dinding pembuluh darah kaliber menengah dan kecil.

Gagal integritas dinding pembuluh, aliran darah berkurang dan organ-organ tubuh (terhubung langsung ke pembuluh yang terlibat) tidak lagi disemprotkan dengan benar.

Biasanya, situs tubuh yang paling terpengaruh oleh granulomatosis Wegener adalah ginjal, paru-paru dan saluran pernapasan bagian atas dan bawah, tetapi tidak dikecualikan bahwa hal itu dapat timbul di tempat lain.

Tanpa perawatan terapi yang memadai atau dalam kasus keterlambatan diagnosis, granulomatosis Wegener juga dapat memiliki hasil yang fatal, terutama jika ginjal terlibat.

GRANULOMATOSIS WEGENER ADALAH VASKULIT

Ketika kita berbicara tentang vaskulitis, kita merujuk pada peradangan pembuluh darah, baik arteri maupun vena. Granulomatosis Wegener harus dianggap sebagai vaskulitis, karena mempengaruhi pembuluh arteri dan vena kaliber menengah dan kecil, serta sistem kapiler tertentu.

MENGAPA ‰ GRANULOMATOSIS WEGENER DISEBUT?

Istilah granulomatosis berasal dari fakta bahwa penyakit ini ditandai oleh pembentukan granuloma . Granuloma adalah proliferasi jaringan ikat, bentuknya terbatas dan berbentuk nodular; asal-usulnya mungkin berbeda: dalam kasus granulomatosis Wegener, keberadaan granuloma tentu karena karakteristik keadaan inflamasi dari penyakit.

Istilah Wegener, di sisi lain, adalah karena dokter pertama yang menggambarkan penyakit ini: Friedrich Wegener .

Gambar: distrik tubuh, yang dipengaruhi oleh granulomatosis Wegener.

Dari: //ybowarina.realfreehost.com/

Namun penyakit ini juga dikenal sebagai granulomatosis dengan poliangiitis, di mana istilah polynagioite menunjukkan proses inflamasi yang melibatkan beberapa struktur vaskular atau limfatik.

epidemiologi

Menurut statistik Inggris, sekitar 500 orang mendapatkan granulomatosis Wegener setiap tahun.

Penyakit ini tidak memiliki preferensi untuk jenis kelamin tertentu, sementara itu tampaknya lebih suka orang berkulit terang karena alasan yang saat ini tidak diketahui.

Granulomatosis Wegener dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi menurut beberapa data epidemiologis, itu lebih sering terjadi pada mereka yang berusia antara 40 dan 60 tahun.

penyebab

Saat ini, penyebab pasti yang menyebabkan granulomatosis Wegener masih belum diketahui.

Namun, mengingat karakteristik patologi, diperkirakan bahwa ini mungkin memiliki asal autoimun . Penyakit autoimun adalah semua patologi yang ditandai oleh respons sistem kekebalan yang berlebihan dan tidak tepat; sistem kekebalan yang, pada individu yang sehat, merupakan penghalang pertahanan tubuh terhadap agresi eksternal (bakteri, virus, dll.), sedangkan pada penyakit autoimun juga memengaruhi jaringan tubuh sehat tertentu.

GENETIKA DAN LINGKUNGAN

Menurut beberapa teori (tetapi masih belum ada bukti tertentu), tampaknya, untuk memprovokasi respon autoimun yang berlebihan, itu adalah kehadiran dua faktor yang bersamaan, satu dari tipe genetik dan satu lingkungan.

Berdasarkan faktor genetik, yang kami maksudkan adalah kecenderungan, pada bagian individu yang sakit, untuk mengembangkan granulomatosis Wegener.

Dengan faktor lingkungan, di sisi lain, yang kami maksud adalah infeksi yang disebabkan oleh agen virus atau bakteri (yang, khususnya, agen etiologi tetap sama sekali tidak diketahui).

Dengan tidak adanya salah satu dari dua faktor tersebut, penyakit ini tidak muncul.

Gejala dan Komplikasi

Gejala dan tanda granulomatosis Wegener dapat muncul tiba-tiba atau membutuhkan waktu beberapa bulan untuk terjadi. Oleh karena itu, setiap pasien mewakili suatu kasus.

Organ dan distrik pertama tubuh yang membayar konsekuensi peradangan, pada tingkat pembuluh darah, adalah saluran udara bagian atas (hidung, mulut, sinus paranasal dan telinga), yang lebih rendah (laring, trakea dan bronkus) dan paru - paru .

Setelah muncul di situs-situs ini, penyakit ini dapat menyebar dan mempengaruhi pembuluh darah lain, terutama yang memasok ginjal .

Pasien dengan granulomatosis Wegener mungkin mengeluh tentang gejala berikut:

Hidung mengalir konstan dengan kehadiran nanah
Darah hidung ( epistaksis )
radang dlm selaput lendir
Infeksi telinga
Batuk dengan atau tanpa emisi darah ( hemoptisis )
Nyeri dada
Nafas pendek
Ketidaknyamanan umum
Penurunan berat badan tanpa alasan
Nyeri sendi dan pembengkakan
Darah dalam urin ( hematuria )
Iritasi kulit
Kemerahan, rasa terbakar, dan sakit mata
demam

KAPAN REFER KE DOKTER?

Tanda-tanda khas granulomatosis Wegener adalah hidung meler yang persisten (bahkan setelah beberapa kali perawatan farmakologis), epistaksis, dan hemoptisis. Karena itu, jika keadaan seperti itu muncul, disarankan untuk segera menghubungi dokter Anda.

Kecerobohan dapat menciptakan komplikasi besar.

KOMPLIKASI

Komplikasi muncul ketika keadaan inflamasi, yang disebabkan oleh granulomatosis Wegener, meluas ke area lain dari tubuh. Sasaran yang mungkin adalah: ginjal, mata, telinga, sumsum tulang belakang, jantung dan kulit.

Gangguan pendengaran . Peradangan pembuluh darah mencapai telinga tengah, menyebabkan gangguan pendengaran lebih atau kurang konsisten.
Vaskulitis kulit dan tanda-tanda pada kulit . Cutaneous vasculitis dibedakan dengan bintik-bintik merah pada kulit; tanda-tanda lain, sebagai gantinya, dapat terdiri, misalnya, dalam nodul pada tingkat siku.
Serangan jantung (infark) . Ini terjadi ketika peradangan mencapai arteri koroner (arteri jantung). Bahkan, dalam keadaan seperti itu, pasokan darah turun dan sel-sel jantung (miokardium) mati, akibatnya menyebabkan berkurangnya aktivitas jantung. Gejala utama adalah nyeri dada, dispnea, berkeringat, mulas dll.
Kerusakan dan akibat gagal ginjal . Semakin sedikit suplai darah ke ginjal, yang terakhir mulai rusak tidak dapat diperbaiki dan tidak lagi berfungsi dengan baik. Hal ini menyebabkan akumulasi zat-zat yang beracun bagi tubuh, yang biasanya disaring dan dikeluarkan oleh sistem ginjal. Fase akhir dari proses yang sangat lambat ini - dan, sayangnya, licik (karena gejala yang awalnya tidak selalu terbukti) - adalah gagal ginjal, ditandai dengan uremia parah (yaitu kadar zat nitrogen dalam darah yang tinggi).
Gagal ginjal adalah penyebab kematian utama bagi penderita granulomatosis Wegener.
Anemia . Itu dapat berkembang seiring waktu. Banyak pasien dengan granulomatosis Wegener yang terpengaruh.
Trombosis vena dalam dan emboli paru . Mereka dapat timbul dari kelainan paru pertama.

diagnosa

Diagnosis tertentu granulomatosis Wegener ditegakkan hanya setelah serangkaian pemeriksaan yang akurat.

Gejala dan tanda karakteristik, dievaluasi pada pemeriksaan fisik:

Hidung meler dan epistaksis
Infeksi telinga
radang dlm selaput lendir
hemoptisis
Nyeri dada

Kita mulai, seperti yang sering terjadi, dengan pemeriksaan objektif, di mana kita menganalisis gejala dan tanda yang ditunjukkan oleh pasien, dan kita menyelidiki riwayat klinisnya .

Kemudian kami beralih ke pemeriksaan yang lebih menyeluruh dan spesifik, seperti tes darah dan urin, dan pemeriksaan radiologis dada.

Jika pada akhir proses diagnostik ini masih ada keraguan, dokter dapat melakukan biopsi pada organ atau jaringan yang terlibat; keberadaan granuloma dan tanda-tanda vasculitis hanya memiliki satu makna: granulomatosis Wegener.

UJI DARAH

Sampel darah yang diambil oleh pasien dapat menjalani tes berikut:

Penelitian antibodi neutrofil sitoplasma ( ANCA ). ANCA hadir dalam darah banyak pasien Granulomatosis Wegener, tetapi tidak semua. Ini membuat tes ini 100% tidak dapat diandalkan.
Tes sedimentasi eritrosit . Mengevaluasi laju endapan sel darah merah di bagian bawah tabung yang mengandung mereka. Semakin cepat gerakan ini, semakin mudah terjadinya peradangan. Ini tidak 100% dapat diandalkan, karena banyak penyakit radang lainnya menyebabkan reaksi yang sama.
Tes anemia . Ini tidak 100% dapat diandalkan, karena tidak semua pasien dengan granulomatosis Wegener mengalami anemia.
Tingkat kreatinin . Ini digunakan untuk menilai fungsi ginjal. Ini adalah tes yang valid, jika penyakit telah menyerang ginjal; jika tidak, kesimpulan yang salah dapat diambil.

PEMERIKSAAN URIN

Tes urin memberikan informasi tentang status kesehatan ginjal. Kehadiran darah dan protein dapat mengindikasikan gangguan ginjal.

RADIOGRAFI DADA

Gambar: Gambar radiologis dada seseorang dengan granulomatosis Wegener. Dari situs: www.nhs.uk

Asal jaringan untuk biopsi:

Rongga hidung dan paranasal
Saluran udara atas dan bawah
paru-paru
kulit
ginjal

Rontgen toraks memberikan gambaran paru-paru. Dimungkinkan untuk mengenali beberapa anomali mereka, tetapi tidak mungkin untuk memastikan dengan pasti apakah itu adalah granulomatosis Wegener atau penyakit paru-paru lainnya.

biopsi

Biopsi adalah pemeriksaan klinis teraman dan paling informatif.

Dilakukan di bawah anestesi lokal, sepotong jaringan diambil dari organ yang terkena untuk diamati di bawah mikroskop. Pada instrumen, kehadiran granuloma atau tanda-tanda vasculitis tidak jelas.

pengobatan

Berkat diagnosis dini dan perawatan yang tepat, fase akut granulomatosis Wegener membaik dalam beberapa bulan.

Setelah periode pertama ini, terapi pemeliharaan diperlukan, berlangsung bahkan 18-24 bulan, karena penyembuhan total membutuhkan waktu lama. Mengabaikan aspek ini berarti membuat diri Anda kambuh.

PENGOBATAN FARMAKOLOGIS

Obat yang paling banyak digunakan adalah kortikosteroid, imunosupresan, dan antibodi monoklonal, yang disebut rituximab.

Kortikosteroid adalah anti-inflamasi yang kuat, yang diambil secara tepat untuk mengurangi peradangan. Obat-obatan ini dapat menyebabkan banyak efek samping dan ini menjelaskan mengapa mereka diberikan dengan dosis efektif terendah.

Pada pasien dengan granulomatosis Wegener, kortikosteroid yang paling banyak digunakan adalah prednison .

Imunosupresan mengurangi peradangan dengan bekerja pada pertahanan kekebalan tubuh, yang, sebagaimana disebutkan di atas, dibesar-besarkan dalam kasus granulomatosis Wegener dan menyebabkan kerusakan serius pada tubuh. Siklofosfamid, azatioprin, atau metotreksat termasuk dalam kategori obat-obatan ini. Asupan imunosupresan membuat pasien berisiko lebih tinggi tertular infeksi.

Rituximab adalah antibodi monoklonal yang mengurangi sel B, sel sistem kekebalan yang terlibat dalam peradangan. Penggunaannya, dalam kasus granulomatosis Wegener, juga telah disetujui oleh FDA (badan pemerintah AS untuk pengaturan makanan dan produk farmasi).

APA YANG HARUS DILAKUKAN TERHADAP EFEK SAMPING?

Untuk mencegah efek samping dari obat yang disebutkan di atas, dokter meresepkan atau merekomendasikan:

Sulfamethoxazole terkait dengan Trimethoprim, untuk mencegah infeksi paru-paru.
Suplemen berbasis bisphosphonate, kalsium dan vitamin D, untuk mengurangi atau mencegah osteoporosis.
Asam folat, untuk mencegah efek pengobatan metotreksat.

PERAWATAN LAINNYA

Keadaan tertentu, seperti keterlambatan diagnosis penyakit atau kecerobohan dalam perawatan, mungkin memerlukan plasmapheresis dan pembedahan.

Plasmapheresis adalah prosedur yang agak rumit yang dilakukan pada darah pasien. Hal ini dipraktekkan tidak hanya dalam kasus granulomatosis Wegener, tetapi juga dalam terjadinya penyakit autoimun, seperti lupus erythematosus sistemik.

Pembedahan, di sisi lain, mungkin diperlukan untuk transplantasi ginjal, ketika ginjal rusak tidak dapat diperbaiki, atau untuk menyelesaikan komplikasi jalan nafas atau bahkan masalah telinga tengah.

prognosa

Bagi mereka yang menderita granulomatosis Wegener, prognosis terbaik diperoleh dalam kondisi berikut:

Diagnosis dini
Perawatan yang tepat untuk fase akut penyakit
Terapi pemeliharaan durasi yang tepat

Jika ketiga indikasi mendasar ini dihormati, lamanya dan kualitas hidup dijaga. Memang benar bahwa beberapa gangguan diciptakan oleh asupan obat yang berkepanjangan atau dengan pemeriksaan darah berkala (untuk melihat bagaimana peradangan berkembang), namun ini tidak seberapa dibandingkan dengan komplikasi (gagal ginjal, gangguan pernapasan parah, serangan jantung, dll.) dari granulomatosis Wegener yang diabaikan atau tidak dirawat dengan baik.