Limfoma Burkitt

Tumor limfosit

Limfoma Burkitt dinamai ahli bedah D. Burkitt, yang pertama kali menggambarkan gejalanya sekitar pertengahan abad kedua puluh; satu dekade kemudian, limfoma Burkitt termasuk dalam kelas neoplasma ganas.

Limfoma Burkitt dianggap sebagai tumor yang diturunkan dari B-limfosit: itu adalah neoplasma langka dengan insiden tinggi di antara anak-anak Afrika.

penyebab

Limfoma Burkitt dianggap sebagai bentuk limfoma non-Hodgkin, yang dibedakan dengan perkembangannya yang cepat; tampaknya, secara umum, setelah infeksi yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr, sama yang menyebabkan penyakit berciuman ditularkan melalui air liur yang terinfeksi (mononukleosis). Harus ditunjukkan bahwa virus, dalam mata pelajaran yang sehat, mudah diberantas, walaupun rawat inap relatif lama; jika virus terjadi pada orang yang kurang gizi, kurang beruntung atau kurang imun, konsekuensinya dapat memiliki implikasi yang jauh lebih serius. Dalam kasus terakhir, sebenarnya, virus dapat memicu reaksi berantai yang akan menyebabkan timbulnya limfoma Burkitt.

Faktor risiko

Statistik menunjukkan bahwa pada kelompok ekuatorial Afrika, neoplasma Burkitt yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr terjadi pada 95% limfoma; dalam kasus lain, virus yang sama hanya ditemukan pada 20% orang dengan limfoma Burkitt.

Faktor predisposisi lain adalah transplantasi sumsum tulang pada orang yang menderita leukemia : orang sakit menjadi sasaran perawatan kemoterapi yang sangat konsisten, yang menyebabkan penurunan dan melemahnya pertahanan kekebalan tubuh. Akibatnya, risiko tertular limfoma Burkitt tampak tinggi.

Penyakit ini juga dapat timbul jika terjadi defisiensi imun bawaan, tidak hanya pada yang didapat: AIDS dan malaria, ataksia-telangiektasia dan sindrom Wiskott-Aldrich (patologi herediter yang terkait dengan kromosom X, yang disertai dengan eksema, infeksi, piarstrinopenia, dan diare) dapat memicu limfoma Burkitt.

Burkitt merumuskan, pada saat itu, hipotesis lain yang (hampir) segera dibantah, karena dia menganggap nyamuk malaria sebagai penyebab paling banyak menyebabkan limfoma; nyamuk Anopheles mentransmisikan protozoa yang menyebabkan malaria, tetapi tentu saja bukan serangga yang menyebabkan tahap defisiensi imun (khususnya, penghambatan aktivitas limfosit T) pada subjek yang terpengaruh. Faktanya, itu adalah malaria itu sendiri yang menyebabkan melemahnya pertahanan kekebalan tubuh secara progresif, yang pada gilirannya menentukan tahapan untuk limfoma Burkitt.

Setiap tahun, di Italia, 12.000 orang terkena neoplasma ini, yang berarti bahwa penyakit ini memiliki insiden 1: 5.200 subjek; fakta yang membingungkan adalah bahwa fenomena ini semakin meningkat.

Gejala limfoma Burkitt

Limfoma Burkitt biasanya dimulai pada kelenjar getah bening maksila dan serviks; jarang, neoplasia juga terjadi pada tingkat ileum, mesenterium dan sekum. Ketika limfoma berevolusi, limfoma dapat berkembang ke ovarium (atau testis), perut, sumsum dan otak, menyebabkan rasa sakit. Pada tahap awal, penyakit ini dianggap sebagai pembengkakan yang konsisten, diikuti oleh pembengkakan tulang rahang; kemudian, limfoma menyebabkan keringat yang melimpah (gejala khas limfoma pada umumnya), bisul di mukosa, malaise, sakit tenggorokan, dan apatis.

Analisis sel dan biokimia

Setelah biopsi limfoma, kami mencatat bahwa itu terdiri dari makrofag yang telah memasukkan puing seluler (penampilan langit berbintang ): pada kenyataannya, daerah rahang atas, dianalisis dengan sinar-X, tampak bergerigi, dan akar gigi, di dekat limfoma, telah diserap kembali.

Dari sudut pandang genetik, limfoma Burkitt menyebabkan translokasi antara kromosom 8 dan kromosom 14, dengan keterlibatan selanjutnya dari gen protoncogen MYC, faktor transkripsi yang targetnya diwakili oleh beberapa gen yang mengendalikan replikasi sel. Jelas bahwa, jika kesalahan terjadi dalam transkripsi, siklus sel menjadi gila, menyebabkan serangkaian peristiwa berantai yang dimulai pada limfoma Burkitt. Untuk meringkas konsep, neoplasma Burkitt adalah model penataan ulang kromosom yang menentukan perubahan sel setelah penempatan gen baru.

Kemoterapi dan prognosis

Meskipun limfoma Burkitt cukup agresif dan terburu-buru, ia tampaknya merespon positif terhadap terapi poli-kemoterapi (mono-kemoterapi tampaknya tidak diindikasikan secara khusus); Diperkirakan tingkat kelangsungan hidup pasien limfoma Burkitt yang diobati dengan kemoterapi sangat tinggi dan 75% di antaranya pulih sepenuhnya.

ringkasan

Untuk memperbaiki konsep ...

Limfoma Burkitt - Obat limfoma Burkitt »