keumuman
Demensia dengan tubuh Lewy adalah bentuk demensia ketiga yang paling umum pada manusia, setelah penyakit Alzheimer dan demensia vaskular.
Nama khususnya berasal dari fakta bahwa, dalam beberapa neuron otak, agregat protein tidak larut terbentuk yang disebut tubuh Lewy .
Mendiagnosis demensia dengan tubuh Lewy tidak mudah; dokter didasarkan pada evaluasi akurat dari simptomatologi (yang sangat bervariasi), pada beberapa tes diagnostik untuk gambar (CT dan MRI) dan pada tes yang mengecualikan patologi gangguan serupa.
Sayangnya, demensia dengan tubuh Lewy adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan dengan konsekuensi mematikan.
Apa itu demensia dengan tubuh Lewy?
Demensia dengan tubuh Lewy (atau demensia dari tubuh Lewy ) adalah gangguan neurodegeneratif otak, yang menyebabkan penurunan kemampuan kognitif seseorang secara progresif.
Namanya berasal dari kehadiran yang tidak biasa, dalam sel-sel korteks serebral dan substansia nigra pasien, dari agregat protein tidak larut yang disebut tubuh Lewy .
Terdiri dari protein yang dikenal sebagai alpha-synuclein, badan Lewy adalah aglomerat anomali yang sama yang terjadi dalam neuron orang dengan penyakit Parkinson dan atrofi multi sistemik .
Substansi nigra
Substansi nigra - juga disebut zat hitam Sommering - adalah area tertentu dari otak yang terletak di antara otak tengah dan diencephalon, dekat batang-batang otak.
Dalam substantia nigra dua daerah dapat dikenali: yang disebut pars compacta (atau bagian kompak ) dan apa yang disebut pars reticulata (atau bagian retikulasi ).
Dengan fungsi spesifik yang berbeda, kedua wilayah ini menyediakan untuk pelaksanaan dan kontrol berbagai fungsi motor .
EPIDEMIOGIA
Demensia dengan tubuh Lewy membentuk 10-15% dari semua bentuk demensia yang diketahui dan, secara difusi, muncul segera setelah penyakit Alzheimer (sejauh ini adalah demensia yang paling umum, dengan 50-70 kasus setiap 100 demensia) dan demensia vaskular (dengan sekitar 25 kasus per 100).
Demensia tubuh Lewy mempengaruhi kedua jenis kelamin dengan kejadian yang sama dan, seperti kebanyakan demensia, terjadi lebih sering pada orang berusia 65 dan lebih tua (sehingga lebih lazim di usia tua).
penyebab
Seperti banyak bentuk demensia, demensia dengan tubuh Lewy juga muncul karena neuron otak mati atau tidak berfungsi sebagaimana mestinya.
Meskipun studi dalam hal ini masih menghadirkan beberapa tanda tanya, para peneliti percaya bahwa tubuh Lewy yang telah disebutkan yang terbentuk dalam sitoplasma yang terakhir menyebabkan kematian (atau kerusakan) sel-sel otak.
ASPEK UNTUK MENJELASKAN
Mengenai peran yang dimainkan oleh badan Lewy, dokter dan peneliti belum mengklarifikasi setidaknya dua aspek:
- Apa yang menyebabkan pembentukannya pada titik tertentu dalam kehidupan seseorang;
- Bagaimana mereka merusak neuron yang mengandungnya.
Mengenai poin kedua ini, ada hipotesis - masih belum terbukti secara ilmiah - yang didasarkan pada mana tubuh Lewy akan mengganggu pensinyalan kimiawi antara neuron korteks serebral dan neuron dari substantia nigra ; pensinyalan kimiawi yang memiliki di antara aktor-aktor utamanya adalah molekul yang disebut, secara umum, neurotransmiter.
FAKTOR RISIKO
Setelah beberapa penelitian, dokter dan peneliti menyimpulkan bahwa kondisi yang mendukung munculnya demensia dengan tubuh Lewy - atau faktor risiko - adalah:
- Usia lanjut
- Kecenderungan tertentu terhadap penyakit .
Mutasi genetik spesifik telah diidentifikasi, yang - jika ditularkan dari orang tua ke anak - meningkatkan kemungkinan terkena demensia. Namun, para ilmuwan ingin menunjukkan bahwa kelainan genetik ini sangat jarang terjadi.
Gejala dan Komplikasi
Seperti bentuk lain dari demensia, bahkan dengan tubuh Lewy bertanggung jawab untuk gejala ringan hanya pada fase awal. Faktanya, ketika keterlibatan neuron otak menjadi semakin luas, gangguan dan perubahan kemampuan kognitif cenderung memburuk tanpa dapat dielakkan. Selain itu, pada tahap akhir penyakit tidak mungkin untuk melakukan tugas sehari-hari yang paling sederhana.
Meskipun setiap pasien mewakili kasus itu sendiri, manifestasi demensia dengan tubuh Lewy biasanya merupakan campuran dari gejala Alzheimer dan gejala penyakit Parkinson.
Memasuki rincian, gambar gejala termasuk:
- Masalah perhatian dan kewaspadaan.
Mereka sangat umum dan sangat tidak konstan. Bahkan, mereka cenderung bervariasi dari jam ke jam, bergantian perbaikan mendadak dengan kemunduran yang sama-sama tiba-tiba.
- Masalah dengan persepsi tiga dimensi dan dalam mengukur jarak objek.
- Kesulitan menilai, merencanakan dan berpikir.
- Kehilangan memori.
Ini adalah kelainan yang lebih umum pada tahap akhir penyakit.
- Halusinasi visual, atau melihat hal-hal yang tidak ada.
Mereka sangat sering.
- Halusinasi pendengaran, yaitu merasakan hal-hal yang tidak ada.
Mereka kurang umum daripada yang sebelumnya.
- Masalah motorik, yang mengikuti gejala khas penyakit Parkinson.
Di antara manifestasi yang paling umum adalah kekakuan dan perlambatan gerakan, ekspresi wajah yang kosong, rasa kantuk, gaya berjalan melengkung, langkah menyeret, keseimbangan genting dan tremor anggota badan.
Gejala khas penyakit Parkinson menyangkut 2/3 orang yang menderita demensia tubuh Lewy dan bertanggung jawab atas hilangnya kesadaran sementara.
Semakin banyak demensia pada stadium lanjut, semakin serius gangguan ini.
- Gangguan tidur tertentu, yang menyebabkan pasien tertidur di siang hari dan merasa gelisah di malam hari, dengan kesulitan tidur.
- kebingungan
- depresi
- Masalah bahasa
- Mengunyah dan menelan masalah.
Gangguan ini terutama ditandai pada tahap akhir penyakit dan kemungkinan penyebab pneumonia inhalasi atau episode tersedak.
BAGAIMANA GEJALA PARKINSON MENJELASKAN?
BAGAIMANA PANJANG HIDUP PASIEN SETELAH GEJALA PERTAMA?
Meskipun setiap pasien mewakili suatu kasus dengan sendirinya, biasanya individu dengan demensia dari tubuh Lewy hidup sekitar 7-8 tahun sejak gejala pertama muncul.
KAPAN REFER KE DOKTER?
Dokter menyarankan untuk menghubungi mereka segera setelah tanda-tanda pertama demensia muncul.
Ini untuk mengurangi dampak penyakit pada pasien, karena penyakit ini semakin serius.
diagnosa
Mendiagnosis demensia dengan tubuh Lewy adalah kompleks karena setidaknya beberapa alasan:
- Kesamaan gejala dengan orang-orang dari bentuk lain dari demensia (penyakit Alzheimer khususnya).
- Kurangnya pemeriksaan atau tes instrumental yang secara spesifik mengenali demensia ini. Ini sering menyebabkan dokter untuk melanjutkan dengan pengecualian (diagnosis banding).
Secara umum, prosedur diagnostik untuk kasus yang diduga Lewy demensia melibatkan cukup banyak penilaian yang berbeda, termasuk:
- Analisis riwayat klinis, diikuti dengan pemeriksaan fisik menyeluruh.
- Pemeriksaan neurologis
- Analisis kemampuan mental
- Tes laboratorium
- Pencitraan resonansi magnetik (MRI) dan / atau CT scan (computerized axial tomography), keduanya disebut otak.
SEJARAH KLINIS DAN TUJUAN TUJUAN
Analisis riwayat klinis adalah penyelidikan medis yang bertujuan mengklarifikasi bagaimana dan kapan gangguan pertama kali muncul, jika pasien menderita atau telah menderita di masa lalu dari patologi tertentu, jika ia menggunakan obat-obatan tertentu, dll.
Gejala yang paling penting:
- Kurang perhatian dan kewaspadaan
- Halusinasi visual
- Gejala khas penyakit Parkinson
Pemeriksaan objektif, sebaliknya, adalah pengamatan dan pengumpulan gejala yang dimanifestasikan (atau dikeluhkan) oleh pasien.
Dalam kedua kasus tersebut, sangat penting untuk menginterogasi bahkan kerabat dekat pasien (atau seseorang yang menghabiskan banyak waktu dengannya), sedemikian rupa untuk memperoleh simptomatologi yang lebih rinci.
PEMERIKSAAN NEUROLOGIS DAN KAPASITAS? MENTAL
Pemeriksaan neurologis terdiri dari analisis refleks tendon, keterampilan motorik (keseimbangan, dll.) Dan fungsi sensorik.
Penilaian kemampuan mental, di sisi lain, melibatkan studi tentang kemampuan kognitif (yaitu penalaran, kemampuan menilai, bahasa, dll.) Dan tingkat gangguan mereka.
Untuk seorang dokter yang berpengalaman dalam demensia tubuh Lewy, dua investigasi tersebut dapat memberikan informasi mendasar.
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Di antara ujian laboratorium yang kami soroti khususnya:
- Tes darah
- Analisis urin
- Tes toksikologis
- Pengukuran glukosa darah
Eksekusi mereka melayani, lebih dari apa pun, dalam perspektif diagnosis banding, dan karenanya mengecualikan kondisi tidak wajar dengan gejala yang sama. Misalnya, tes darah memungkinkan Anda untuk mengesampingkan hipotesis bahwa gangguan terkait dengan kekurangan vitamin B12.
MRI dan TAC
Resonansi magnetik nuklir dan CT scan adalah dua ujian pencitraan diagnostik, yang memungkinkan untuk:
- Mengevaluasi adanya tumor, stroke, dan pendarahan otak. Untuk memastikan bahwa kondisi ini tidak ada, itu adalah informasi yang sangat penting mengingat diagnosis akhir.
- Amati penampilan area otak yang diidentifikasi dengan istilah substantia nigra . Dalam kasus demensia dengan tubuh Lewy, bagian ensefalik khusus ini diubah dengan cara tunggal.
pengobatan
Seperti kebanyakan demensia, bahkan dengan tubuh Lewy adalah penyakit neurodegeneratif yang, berdasarkan pengetahuan medis saat ini, tidak mungkin untuk disembuhkan. Namun, ada perawatan yang dapat mengurangi simptomatologi dan meningkatkan, meskipun secara terbatas, kondisi kesehatan individu yang sakit ( terapi simtomatik ).
OBAT UNTUK TERAPI GEJALA
Dengan khasiat yang berbeda dari pasien ke pasien, obat yang digunakan untuk demensia dengan tubuh Lewy adalah:
- Inhibitor asetilkolinesterase .
Obat-obatan yang termasuk dalam kategori ini, yang efektif melawan halusinasi, kebingungan dan kantuk, adalah donepezil, galantamine, dan rivastigmine.
Efek samping: merasa sakit, diare, sakit kepala, rasa lelah berulang dan kram otot.
- Levodopa .
Ini bertujuan untuk mengurangi gejala parkinson, maka masalah pergerakan.
Efek samping: halusinasi yang lebih buruk.
- Antidepresan .
Mereka melayani dalam kasus-kasus demensia dengan tubuh Lewy yang ditandai oleh depresi.
- Clonazepam .
Pada beberapa individu, ini meringankan gangguan tidur
- Antipsikotik, terutama haloperidol .
Mereka jarang diberikan dan dalam dosis rendah (karena mereka bertanggung jawab atas efek samping yang serius), ketika pasien melaporkan kesulitan serius dalam penilaian.
Efek samping: mereka dapat menyebabkan kekakuan dan imobilitas
PERAWATAN LAINNYA BAGIAN DARI TERAPI GEJALA
- Fisioterapi . Ini digunakan untuk meningkatkan gangguan motorik dan masalah keseimbangan.
- Terapi okupasi . Tujuannya adalah untuk membuat pasien sebebas mungkin dari orang lain dan memasukkannya kembali ke dalam konteks sosial.
- Terapi bahasa . Ini digunakan untuk meringankan gangguan bicara (yang berdampak pada keterampilan komunikasi) dan untuk meningkatkan kemampuan menelan.
- Stimulasi kognitif . Ini termasuk latihan yang ditujukan untuk meningkatkan daya ingat, bahasa dan keterampilan berpikir.
- Koreksi masalah penglihatan . Ini bisa menjadi obat parsial untuk halusinasi visual di mana pasien biasanya menjadi korban.
- Aktivitas fisik ringan (jalan-jalan sederhana sudah cukup) dan pelepasan segala jenis minuman beralkohol, merokok dan kopi . Saran-saran ini (NB: untuk yang pertama, seseorang harus mengikuti pasien langkah demi langkah) diberikan untuk meningkatkan tidur di malam hari.
Kewaspadaan di rumah
Meskipun ini bukan perawatan nyata, dokter menyarankan kerabat individu dengan demensia dengan tubuh Lewy untuk mengubah dekorasi rumah tempat mereka tinggal dan untuk menciptakan lingkungan rumah dengan risiko jatuh yang minimal.
Oleh karena itu, praktik yang baik untuk menghilangkan karpet longgar dan menambahkan palang atau pegangan tangan di mana orang sakit dapat bersandar.
prognosa
Karena proses neurodegenerasi tidak dapat dihentikan dan cepat atau lambat kematian terjadi, prognosis untuk demensia dengan tubuh Lewy hanya bisa negatif.
