endokrinologi

Ketidakcukupan adrenal

keumuman

Ketidakcukupan adrenal adalah suatu kondisi di mana aktivitas endokrin kelenjar adrenal tampaknya sangat terganggu, sampai-sampai tidak mencukupi sehubungan dengan kebutuhan tubuh.

Konsentrasi kortisol biasanya diatur oleh hipofisis dan hipotalamus.Yang terakhir mengirimkan hormon CRH ke kelenjar hipofisis dan kelenjar merespons dengan memproduksi salah satu hormonnya yaitu ACTH; hormon ini merangsang kelenjar adrenalin untuk menghasilkan kortisol; pada gilirannya konsentrasi kortisol berpartisipasi dalam pengaturan konsentrasi ACTH.

Kelenjar adrenal adalah dua kelenjar kecil yang terletak di jaringan adiposa yang menutupi bagian atas ginjal; mereka penting untuk sintesis tiga kelas hormonal, yaitu androgen (kurang penting karena disertai dengan sintesis gonad), yaitu glukokortikoid (dipimpin oleh kortisol) dan mineralokortikoid (dikandung oleh aldosteron).

gejala

Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala kekurangan adrenal

Justru kurangnya satu atau lebih kelas hormonal inilah yang menentukan gejala khas dari kekurangan adrenal; kondisi ini biasanya terjadi dengan hipoglikemia, dehidrasi, hipotensi, vertigo (terutama ketika Anda tiba-tiba bangkit dari posisi duduk atau berbaring) penurunan berat badan, kebingungan, kelemahan, mual, diare, kecoklatan kulit dan kebutuhan berlebihan akan makanan asin.

Gejala yang sama juga khas pada penyakit Addison, yang bukan merupakan penyebab paling umum dari insufisiensi adrenal primitif.

Karena kurangnya androgen, pengurangan rambut kemaluan dan aksila dan penurunan libido (hasrat seksual) juga dapat dihargai pada wanita

Seringkali, insufisiensi adrenal terbentuk secara bertahap, dengan gejala yang bernuansa dan perlahan-lahan memperburuk yang membuat pengenalan dini penyakit sangat sulit.

Di sisi lain, manifestasi klinis insufisiensi adrenal ditekankan pada kondisi stres berat, seperti kecelakaan atau infeksi serius, hingga mematikan jika tidak ada perawatan yang memadai; dalam kasus-kasus ini kita berbicara tentang "krisis Addisonian" atau krisis adrenal akut.

penyebab

Ketidakcukupan Adrenal Primer

Bentuk primitif dari insufisiensi adrenal adalah karena kerusakan intrinsik kelenjar adrenal, yang terlepas dari peningkatan tingkat ACTH gagal menghasilkan tingkat kortisol yang memadai; seseorang berbicara dalam kasus-kasus penyakit Addison ini. Sebagian besar episode (75-80%) ditopang oleh kerusakan luas pada parenkim adrenal secara autoimun (antibodi abnormal diarahkan pada sel-sel organ); dalam kasus ini hyposurenalism sangat sering disertai oleh penyakit lain dengan patogenesis autoimun; sering dikaitkan dengan tiroiditis kronis (penyakit Hashimoto), diabetes mellitus tipe I, kegagalan ovarium prematur atau dengan masalah kulit (alopecia dan vitiligo). Etiologi tuberkulosis yang menular dan khususnya tidak penting dewasa ini dibandingkan dengan masa lalu, dengan insiden yang lebih tinggi di negara-negara berkembang. Penyebab lain dari insufisiensi adrenal primitif meliputi tumor adrenal, metastasis dan perdarahan adrenal, amiloidosis, hemochromatosis, kelainan perkembangan adrenal dan berbagai jenis infeksi.

Insufisiensi Surrenal Sekunder

Bentuk sekunder dari ketidakcukupan adrenal adalah karena masalah hipofisis, terletak di tingkat kelenjar kecil di dasar otak dan bertanggung jawab, antara lain, untuk mengendalikan aktivitas adrenal melalui pelepasan hormon adrenokortikotropik (ACTH). Hormon ini bertindak sebagai stimulus yang kuat untuk aktivitas adrenal, yang jika tidak ada kekurangan, sampai menyebabkan hipotropi organ. Bentuk sekunder dari insufisiensi adrenal jauh lebih umum daripada dalam kasus penyakit Addison; sering mereka bersifat sementara, karena penarikan tiba-tiba dari terapi berkepanjangan dengan kortison atau dengan pengangkatan secara bedah dari tumor ACTH yang menyekresi.

Lebih jarang, insufisiensi adrenal sekunder terkait dengan tumor hipofisis, terapi radiasi yang dilakukan untuk mengalahkan mereka, dengan pengangkatan kelenjar secara bedah atau proses hemoragik atau infeksius.

Perbedaan mendasar pada tingkat gejala sehubungan dengan bentuk-bentuk primer adalah kurangnya kulit kecoklatan, mengingat bahwa tingkat ACTH lebih rendah dari normal. Lebih lanjut, gejala klinis pada umumnya lebih bernuansa, karena produksi hormon mineraloaktif (aldosteron) dipertahankan; Namun, gangguan tambahan dapat terjadi karena kurangnya hormon hipofisis lainnya, dengan perubahan menstruasi, infertilitas, impotensi, keterlambatan pubertas dan cacat pertumbuhan pada anak-anak.

Insufisiensi Surrenal Tersier

Akhirnya, bentuk-bentuk kekurangan adrenal tersier yang langka juga dapat dikenali; dalam kasus ini masalahnya terletak pada level hipotalamus, yang tidak melepaskan hormon CRH yang cukup (yang dalam kondisi normal merangsang kelenjar hipofisis untuk mengeluarkan ACTH, lihat gambar).

diagnosa

Diagnosis insufisiensi adrenal didasarkan pada tes darah dan urin yang bertujuan menilai kadar hormon (kortisol, aldosteron, ACTH, dan renin), tetapi juga mineral seperti natrium dan kalium (aldosteron meningkatkan reabsorpsi bekas dan ekskresi dari kedua).

CT scan dan MRI dapat dilakukan untuk menyelidiki anatomi kelenjar adrenal dan daerah hipotalamus-hipofisis.

Perawatan dan Perawatan

Lihat juga: Obat-obatan untuk perawatan kekurangan adrenal

Pengobatan insufisiensi adrenal bersifat substitusi dan dengan demikian didasarkan pada pemberian bentuk sintetis dari hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal. Tujuan dari perawatan ini adalah untuk menghilangkan gejala defisiensi hormon tanpa mendorong mereka dari kelebihan, sambil mempertahankan keseimbangan yang melindungi pasien dari krisis Addisonian.

Dalam bentuk primitif (penyakit Addison) perlu diberikan obat glukoaktif dan mineralaktif; yang terakhir tidak digunakan dalam bentuk sekunder dan tersier, karena defisiensi ACTH tidak mempengaruhi sintesis aldosteron (yang sebaliknya dikendalikan oleh sistem renin-angiotensin). Sangat penting bahwa terapi tidak pernah dihentikan sendiri oleh pasien dan bahwa dalam kasus peristiwa stres (penyakit, operasi, dll), atau ketika pengenalan oral tidak mungkin, dosis kortison ditingkatkan atau diganti dengan pemberian intramuskular atau intravena.

Perawatan, dalam banyak kasus, berlangsung seumur hidup. Dengan terapi yang memadai dan beberapa tindakan pencegahan kecil, orang-orang dengan kekurangan adrenal dapat menjalani kehidupan yang aktif secara normal dan menikmati harapan hidup yang sama dengan populasi yang sehat.

Namun, beberapa bentuk insufisiensi adrenal mengenali penyebab yang dapat diobati: TBC dan infeksi lain, misalnya, dapat diobati secara spesifik; argumen serupa jika area adrenal tidak menerima cukup darah atau, sebaliknya, adalah tempat perdarahan.

Akhirnya, dalam episode krisis adrenal akut (krisis addisoninana) diperlukan pemberian hidrokortison, glukosa dan salin secara intravena secara cepat.