keumuman
Neuroblastoma adalah tumor ganas langka yang berasal dari sel-sel saraf yang belum matang yang disebut neuroblas. Biasanya (70% kasus) itu berkembang di perut - khususnya di belakang kelenjar adrenal - tetapi juga dapat ditemukan di tingkat dada (19% kasus), di leher atau di titik tulang belakang.
Gejala-gejalanya - yang sebagian besar tergantung pada lokasi neuroblastoma - pada awalnya agak kabur; menjadi jelas dari waktu ke waktu, ketika massa tumor tumbuh.
Komplikasi yang paling ditakuti adalah penyebaran metastasis dari tumor.
Hanya melalui prosedur diagnostik yang akurat terapi yang paling tepat dapat dilakukan.
Perawatan yang tersedia saat ini terdiri dari operasi untuk mengangkat massa tumor, kemoterapi dan radioterapi.
Ulasan singkat tentang apa itu tumor
Dalam kedokteran, istilah tumor mengidentifikasi massa sel yang sangat aktif, mampu membelah dan tumbuh tanpa terkendali.
Ada dua jenis tumor: bentuk jinak dan bentuk ganas .
Tumor jinak adalah massa sel yang pertumbuhannya tidak infiltratif (artinya, ia tidak menyerang jaringan di sekitarnya) dan bahkan bermetastasis.
Tumor ganas, di sisi lain, adalah kelompok sel yang mampu tumbuh sangat cepat dan menyebar ke jaringan di sekitarnya dan ke seluruh tubuh (melalui darah dan / atau sirkulasi limfatik).
Kata-kata tumor ganas, kanker dan neoplasia ganas harus dianggap sinonim.
Apa itu neuroblastoma?
Neuroblastoma adalah tumor ganas (dan karenanya merupakan kanker) yang berkembang dari neuroblas dan dapat ditemukan di berbagai bagian tubuh.
Neuroblas adalah sel-sel saraf imatur yang belum terdiferensiasi. Secara umum, dengan kehadiran mereka, mereka menandai fase kehidupan janin dan neonatal; setelah itu mereka matang dan menjadi, misalnya, sel-sel saraf yang nyata.
Arti kata neuroblastoma
Kata neuroblastoma terdiri dari tiga bagian:
- Neuro, yang mengacu pada keterlibatan saraf.
- Blasto, yang berarti "sel dalam tahap awal pengembangan" atau "sel tidak terdiferensiasi".
- Oma, yang menunjukkan karakteristik keberadaan sekelompok sel, atau tumor.
LOKALISASI NEUROBLASTOMA
Neuroblastoma umumnya terbentuk di perut, setinggi kelenjar adrenal (juga disebut kelenjar adrenal ) atau jaringan di sekitarnya.
Selain itu, karena mereka ganas dan karena itu tumor metastasis, mereka dapat menyebar di tempat lain, misalnya, "bergerak" dari perut ke tulang, hati atau lapisan kulit.
epidemiologi
Karena itu berasal dari sel-sel yang hadir di atas semua dalam tahun-tahun pertama kehidupan, neuroblastoma adalah neoplasma ganas yang khas pada anak usia dini. Bahkan, itu sesuai dengan 6-10% dari semua tumor yang mempengaruhi anak-anak dan 15% dari semua tumor ganas pada usia muda.
Individu dalam tahun ke-2 kehidupan paling menderita.
Seiring bertambahnya usia, kejadian neuroblastoma menurun secara progresif. Selain itu, menurut beberapa perkiraan, hanya 10% dari penderita berusia di atas 5 tahun.
Neuroblastoma adalah kanker yang cukup langka: di negara seperti Amerika Serikat ada 650 kasus per tahun, sedangkan di Inggris sekitar seratus.
Penelitian terbaru, yang dilakukan di Eropa, mengungkapkan bahwa dari 4000 kasus neuroblastoma terdaftar, kurang dari 2% melibatkan orang di atas usia 18 tahun.
penyebab
Tumor biasanya merupakan hasil dari serangkaian mutasi genetik yang memengaruhi DNA sel.
Mutasi ini - yang biasanya melibatkan sel tunggal, dari mana sel bermutasi lainnya berasal melalui mitosis - bertanggung jawab atas proses pembelahan dan pertumbuhan sel yang tidak terkontrol, khas dari massa tumor.
Neuroblastoma bukan pengecualian untuk aturan ini: neuroblastoma muncul setelah mutasi genetik DNA yang terkandung dalam neuroblast, yang, setelah mutasi tersebut, mulai membelah tanpa henti dan tanpa kemungkinan penangkapan.
ASAL MUTASI
Meskipun banyak penelitian yang dilakukan dalam hal ini, para peneliti belum berhasil menentukan penyebab pasti dari neuroblastoma.
FAKTOR RISIKO
Setelah menemukan bahwa beberapa pasien dengan neuroblastoma memiliki kerabat darah dengan penyakit yang sama, para ahli merumuskan tesis bahwa, bagi sebagian orang, ada kecenderungan keluarga tertentu terhadap neuroblastoma.
Menurut beberapa hipotesis, kecenderungan keluarga ini akan dihasilkan dari penularan turun-temurun, pada saat pembuahan, dari sebuah mutasi yang mendukung neoplasma ganas yang dipertanyakan.
Gejala dan Komplikasi
Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala neuroblastoma
Gejala dan tanda-tanda neuroblastoma bervariasi tergantung pada di mana ia muncul dan di mana ia menyebar metastasisnya.
Neuroblastoma dengan situs rumah di perut - yang menyumbang sekitar 70% kasus - menyebabkan:
- Nyeri perut dan distensi.
- Penampilan massa subkutan dengan konsistensi yang kaku (tidak lunak). Ini tumornya.
- Masalah usus, seperti kecenderungan diare dan / atau masalah kandung kemih.
- Perut bengkak.
- Pembengkakan kaki.
Neuroblastoma timbul di dada (19% kasus) dan leher mungkin bertanggung jawab untuk:
- Mengi dan mengi saat bernafas.
- Nyeri dada.
- Masalah mata, termasuk apa yang disebut kelopak mata yang memudar, ukuran yang berbeda dari kedua pupil (anisocoria), penampilan tanda hitam yang mirip dengan hematoma di sekitar mata dan proptosis.
- Pembengkakan pada wajah, lengan atau dada bagian atas.
- Kehadiran massa yang kaku saat disentuh, di tempat di dada atau leher. Ini tumornya.
- Sakit kepala, pusing dan perubahan kondisi kesadaran.
- Ketidakmampuan untuk menggerakkan anggota tubuh bagian atas dan / atau bawah. Ini karena massa tumor menekan jalur saraf yang mengontrol lengan dan tangan.
Neuroblastoma yang terbentuk di dekat kolom vertebral menyebabkan kompresi terhadap kolom itu sendiri. Kompresi semacam itu melibatkan munculnya masalah dalam berjalan, berjalan dengan empat kaki atau berdiri.
GEJALA LAINNYA
Apakah mereka berada di area perut atau di area lain dari tubuh, hampir semua neuroblastoma memiliki kecenderungan untuk menyebabkan hilangnya nafsu makan, demam, kelelahan dan malaise .
Selain itu, sangat sering mereka juga ditandai dengan peningkatan produksi katekolamin . Katekolamin adalah molekul kimia, umumnya dengan fungsi hormonal, yang berasal dari asam amino tirosin. Mereka terlibat dalam banyak proses fisiologis: misalnya, dua katekolamin yang paling terkenal, adrenalin dan noradrenalin, ikut campur dalam reaksi yang didefinisikan dengan istilah "berkelahi dan lari".
Beberapa gejala yang berkaitan dengan peningkatan katekolamin yang beredar:
- Penurunan berat badan
- Berkeringat yang tidak biasa
- Hot flushes dan kemerahan pada kulit
- diare
- Peningkatan detak jantung dan tekanan darah
EVOLUSI GEJALA
Pada tahap awal, neuroblastoma hadir hanya dengan sedikit gejala dan sedikit signifikansi. Bahkan, mereka yang menderita itu cenderung menderita demam ringan dan tampak lelah dan tidak terlalu lapar.
Pada tahap penyakit yang paling lanjut, situasinya berubah secara nyata dan pasien memanifestasikan gejala yang dilaporkan untuk tumor yang terletak di perut, dada, dll.
Perhatian : analisis akurat dari banyak kasus klinis telah mengungkapkan bahwa banyak neuroblastoma, ketika gejalanya menjadi jelas, telah memunculkan metastasis (yaitu mereka telah mencemari organ atau jaringan tubuh lain dengan sel kanker mereka).
KOMPLIKASI
Komplikasi neuroblastoma yang paling penting dan ditakuti adalah penyebaran, oleh tumor dan melalui darah atau sirkulasi limfatik, metastasis . Yang terakhir dapat mempengaruhi:
- Tulang, menginduksi penampilan rasa sakit dan kesulitan dalam berjalan
- Sumsum tulang, menyebabkan anemia, kecenderungan untuk perdarahan, hematoma dan infeksi (karena kurangnya sel darah putih dalam sirkulasi)
- Kulit, menimbulkan perdarahan dan memar.
Komplikasi penting lain yang layak untuk dilaporkan adalah apa yang disebut sindrom paraneoplastik . Ini adalah serangkaian gangguan yang terkait dengan keberadaan kanker, yang terjadi terlepas dari adanya elemen metastasis.
Mereka yang menderita sindrom paraneoplastik juga dapat melaporkan masalah pada organ yang sangat jauh dari tempat tumor tersebut muncul.
KAPAN REFER KE DOKTER?
Akan diinginkan untuk mengidentifikasi neuroblastoma di awal, karena itu berarti bahwa tumor kemungkinan besar masih terbatas pada situs terbatas.
Sayangnya, bagaimanapun, ini diperumit oleh fakta bahwa gejala awal tidak signifikan dan sulit dideteksi.
diagnosa
Prosedur diagnostik untuk mendeteksi neuroblastoma meliputi:
- Pemeriksaan fisik menyeluruh
- Tes darah dan urin
- Tes pencitraan diagnostik
- Biopsi tumor
- Pengumpulan sampel sumsum tulang dan analisis selanjutnya di laboratorium.
TUJUAN PEMERIKSAAN
Pemeriksaan fisik menyeluruh terdiri dari analisis gejala dan tanda yang ditunjukkan oleh pasien.
Karena orang sakit pada umumnya anak-anak yang sangat muda, dokter sering kali perlu mempertanyakan orang tua: hanya dengan cara ini ia dapat memperoleh gambaran lengkap dari gejalanya.
PEMERIKSAAN DARAH DAN URIN
Melalui tes darah dan urin, dokter dapat melihat apakah tumor yang diduga telah menyebabkan perubahan beberapa parameter fisiologis.
Mereka adalah tes yang ideal untuk mengenali kelainan pada tingkat katekolamin.
UJIAN DIAGNOSTIK UNTUK GAMBAR
Pemeriksaan pencitraan diagnostik sangat berguna, karena memungkinkan identifikasi massa tumor dan beberapa karakteristiknya (seperti lokasi dan ukurannya).
Secara umum, prosedur pencitraan diagnostik yang disediakan adalah:
- Sinar-X . Dirujuk ke area di mana neuroblastoma dianggap hadir, mereka mewakili metode diagnostik tanpa rasa sakit, yang bagaimanapun menghadapkan pasien pada radiasi pengion dosis (sangat kecil).
- Ultrasonografi . Ini terdiri dari penggunaan probe ultrasound, yang, dalam kontak dengan kulit, memproyeksikan penampilan jaringan di bawahnya ke monitor yang terhubung. Ini adalah prosedur tanpa rasa sakit dan benar-benar bebas dari efek samping.
- CT scan (computerized axial tomography) . Ini adalah metode yang menggunakan radiasi pengion untuk membangun gambar tiga dimensi yang sangat rinci dari perilaku tubuh yang diberikan. Ini benar-benar tidak menimbulkan rasa sakit, tetapi dosis sinar-X dimana pasien terpapar sangat luar biasa.
- Resonansi magnetik nuklir (RMN) . Ini didasarkan pada penggunaan instrumen yang menghasilkan medan magnet dan mampu, berkat yang terakhir, untuk membuat gambar yang tepat dari bagian internal tubuh manusia. Tidak menyakitkan dan, tidak seperti TAC, tidak melihat paparan berbahaya. Faktanya, medan magnet yang dihasilkan oleh peralatan tidak berbahaya.
- Memindai dengan Meta-Iodo-Benzil-Guanidina (MIBG) . MIBG adalah zat yang mudah diserap oleh sel-sel yang membentuk neuroblastoma. Karena itu, ia dianggap menggunakannya sebagai alat diagnostik. Untuk tujuan ini, diperkaya dengan yodium radioaktif, terlihat dengan instrumen yang sesuai, dan disuntikkan langsung ke dalam darah pasien.
BIOPSI TUMOR
Biopsi tumor terdiri dari pengumpulan dan analisis histologis di laboratorium sampel sel dari tumor.
Untuk tujuan diagnostik, ujianlah yang memberikan informasi paling berguna. Ini memungkinkan, pada kenyataannya, untuk menetapkan pada tingkat gravitasi apa neuroblastoma telah tiba.
PENARIKAN DARI BONE MARROW
Pengumpulan dan analisis di laboratorium sampel sumsum tulang memungkinkan kami untuk mengetahui apakah neuroblastoma telah menyebar beberapa metastasis di daerah ini.
Pengumpulan bahan yang akan dianalisis terjadi setelah anestesi umum dan melibatkan penggunaan jarum khusus yang dimasukkan ke dalam krista iliaka atau di punggung bawah.
GRAVITASI NEUROBLASTOMA: THE TUMOR STAGES
Tingkat keparahan tumor tergantung pada ukuran massa neoplastik dan kemampuan sel-sel tumor untuk menyebar. Ada 4 tahap utama gravitasi:
- Tahap I (atau tahap 1 ).
Neuroblastoma pada tahap ini terletak pada titik tertentu dan memiliki kontur yang jelas. Merepresentasikan bentuk penyakit yang tidak terlalu parah, mereka memberikan pinjaman yang cukup untuk menyelesaikan operasi.
Satu-satunya kelenjar getah bening yang bisa menghadirkan beberapa sel tumor di dalamnya adalah yang terkait erat dengan tumor. Semua yang lain benar-benar sehat.
- Tahap II (atau tahap 2 ).
Ada dua subtipe tahap II: tahap IIA dan tahap IIB.
Dalam kedua kasus, neuroblastoma terlokalisasi dan tidak terlalu umum. Satu-satunya perbedaan antara kedua tahap terletak pada kemungkinan pengangkatan secara bedah: neuroblastoma IIA tidak sepenuhnya dapat dilepas, sementara neuroblastoma IIB juga dapat dihilangkan sepenuhnya.
Pada stadium II, sel-sel kanker tentu saja menyerang kelenjar getah bening yang terhubung ke tumor dan, kadang-kadang, bahkan yang terletak tidak jauh.
- Tahap III (atau tahap 3 ).
Neuroblastoma stadium III adalah tumor yang agak lanjut, besar dan tidak mungkin untuk diangkat dengan operasi.
Namun demikian, tidak dikatakan bahwa ia telah menyebarkan beberapa metastasis ke bagian tubuh yang lain.
Satu-satunya kelenjar getah bening yang pasti mengandung sel kanker adalah mereka yang terhubung langsung ke tumor.
- Tahap IV (atau tahap 4 ).
Seperti dalam kasus tahap II, ada dua subtipe stadium IV: tahap IVM dan tahap IVS.
Neuroblastoma stadium IVM mewakili bentuk penyakit yang paling parah. Mereka sebenarnya adalah tumor ganas yang besar, ditandai oleh metastasis di berbagai bagian tubuh. Pada tahap ini, kedua kelenjar getah bening yang terhubung ke tumor, dan kelenjar getah bening yang lebih jauh dari situs tumor, menunjukkan jejak sel tumor.
Jelas, kemungkinan pengobatan untuk neuroblastoma tahap IVM memang sangat terbatas.
Beralih ke tahap IVS neuroblastoma, ini adalah tumor ganas yang kurang parah daripada yang diperkirakan. Khas anak-anak di bawah usia kehidupan, mereka bertanggung jawab untuk metastasis di kulit, hati dan sumsum tulang, namun demikian dapat diperlakukan dengan memuaskan.
Saat ini, para peneliti sedang mencoba memahami alasan perilaku abnormal tersebut.
Pengetahuan tentang tahap neuroblastoma sangat penting untuk perencanaan perawatan yang paling tepat.
Klasifikasi lain dari neuroblastoma
Pada tahun 2005, perwakilan dari pusat onkologi pediatrik yang paling penting di dunia bertemu untuk membahas juga metode baru klasifikasi neuroblastoma (alternatif dari 4 tahap yang baru saja dijelaskan).
Pada akhir pertemuan mereka memutuskan bahwa neuroblastoma dapat dibedakan berdasarkan tiga tingkat risiko: rendah, sedang dan tinggi.
pengobatan
Terapi neuroblastoma tergantung pada:
- Tahap tumor . Untuk kanker stadium I, kemungkinan pengobatan lebih tinggi daripada kanker stadium III atau IV.
- Tingkat tumor . Yang kami maksud dengan tingkat tumor adalah tingkat pertumbuhan tumor. Neuroblastoma dengan kecepatan pertumbuhan yang tidak terlalu tinggi lebih mudah diobati daripada neuroblastoma dengan pertumbuhan yang sangat cepat.
Metode perawatan yang dapat diadopsi adalah: pembedahan, kemoterapi dan radioterapi .
Sangat jarang bahwa mereka diterapkan secara individual; pada kenyataannya, untuk hasil yang lebih baik, seseorang dapat menggunakan misalnya untuk operasi dan beberapa siklus kemoterapi.
Kasus khusus
Neuroblastoma stadium IVS dapat, dalam beberapa kasus, sembuh sendiri. Faktanya, adalah mungkin bahwa tumor sembuh secara spontan, tanpa menggunakan terapi bedah, kemoterapi atau radioterapi.
BEDAH
Tujuan operasi adalah untuk menghilangkan semua neuroblastoma atau sebagian besar dari ini, jika eksisi total tidak mungkin.
Metode intervensi yang tepat sangat tergantung pada lokasi dan ukuran tumor.
Sayangnya, ada neuroblastoma yang telah mencapai tahap sedemikian sehingga tidak fleksibel (stadium III dan IVM). Dalam situasi ini, satu-satunya solusi adalah bergantung secara eksklusif pada kemoterapi dan radioterapi.
Jelas, ketika kita berbicara tentang operasi pengangkatan neuroblastoma, kita juga merujuk pada pengangkatan kelenjar getah bening yang mengandung sel tumor. Jika ini tidak dihapus, risiko kambuh (atau kambuh) akan sangat tinggi.
Neuroblastoma yang paling sulit diangkat adalah yang terletak di dekat beberapa organ vital, seperti paru-paru (neuroblastoma toraks) atau sumsum tulang belakang (neuroblastoma tulang belakang).
KEMOTERAPI
Kemoterapi terdiri dari pemberian obat-obatan yang mampu membunuh semua sel yang tumbuh cepat, termasuk yang kanker.
Dalam kasus neuroblastoma, ia diadopsi dalam situasi berikut:
- Sebelum operasi, jika dokter Anda berpikir bahwa mengambil kemoterapi dapat memfasilitasi pengangkatan tumor.
- Apakah neuroblastoma telah menyerang wilayah jaringan di sekitarnya dan / atau telah menyebar metastasis ke bagian lain dari tubuh.
- Jika operasi pengangkatan sebagian.
- Di hadapan kekambuhan tumor atau ketika risiko peristiwa semacam itu sangat tinggi.
- Alih-alih operasi, jika tidak mungkin. Secara umum, kemoterapi dikombinasikan dengan radioterapi.
Obat kemoterapi dosis tinggi dapat sangat merusak sumsum tulang, sehingga mengganggu produksi sel darah yang normal. Untuk mengatasi masalah ini, pada akhir kemoterapi, dokter merencanakan penyembuhan untuk mengembalikan fungsi sumsum tulang yang normal.
radioterapi
Radioterapi tumor adalah metode pengobatan berdasarkan penggunaan radiasi pengion berenergi tinggi, dengan tujuan menghancurkan sel-sel neoplastik.
Dalam kasus neuroblastoma, radioterapi dapat digunakan pada kesempatan berikut:
- Sebelum operasi, jika dokter yang merawat percaya bahwa perawatan radioterapi dapat menyederhanakan operasi pengangkatan.
- Di hadapan kekambuhan tumor.
- Jika operasi pengangkatan sebagian.
- Alih-alih operasi, jika tidak mungkin. Dalam situasi ini, penting untuk menggabungkan terapi radiasi dengan kemoterapi.
Efek samping utama dari radioterapi | Efek samping utama dari kemoterapi |
kelelahan gatal Rambut rontok | Kelelahan berulang dan rasa lelah Malaise ditandai dengan mual dan muntah Rambut rontok Kerentanan terhadap infeksi |
prognosa
Prognosis dalam kasus neuroblastoma tergantung pada setidaknya tiga faktor:
- Usia pasien . Anak yang sangat muda dengan neuroblastoma lebih mungkin untuk bertahan hidup.
- Tahap dan derajat mengkarakterisasi tumor . Alasannya adalah yang sudah dibahas di atas: neuroblastoma stadium I juga dapat dihilangkan sepenuhnya, oleh karena itu pembawa tumor semacam itu memiliki harapan yang lebih tinggi untuk pulih sepenuhnya.
- Tidak adanya gen bermutasi MYCN . Para peneliti mencatat bahwa sel-sel neuroblastoma, yang bermutasi pada gen MYCN, sangat ganas.
