Gejala Pemphigus vulgaris

definisi

Pemfigus vulgaris adalah kelainan kulit yang berasal dari autoimun. Ini sebenarnya ditandai dengan kehadiran autoantibodi yang diarahkan terhadap desmoglein-1 dan desmoglein-3, dua molekul yang terlibat dalam pensinyalan dan adhesi antara sel-sel epidermis. Hasilnya adalah acantholysis (karena hilangnya persimpangan antara sel) dengan pembentukan vesikel intraepidermal dan erosi luas pada kulit yang tampak sehat dan selaput lendir. Biasanya, pemfigus muncul pada subjek yang berusia antara 40 dan 60 tahun dan jarang terjadi pada anak-anak.

Gejala dan tanda paling umum *

Afthosis oral
anoreksia
kelemahan
gelembung
Gelembung di Lidah
cachexia
disfagia
eosinofilia
Erosi kulit
lecet
onychomadesis
Penurunan berat badan
gatal
Bisul Kulit
Kuku bergelombang
lecet

Indikasi lebih lanjut

Pemfigus vulgaris ditandai dengan munculnya gelembung yang lembek, dengan ukuran yang bervariasi dan isi yang jelas, tetapi seringkali dapat terjadi bahwa kulit dan selaput lendir terlepas dengan meninggalkan erosi yang menyakitkan. Lesi bulosa memiliki karakteristik yang sangat penting: mereka muncul pada kulit normal dan permukaan mukosa, yaitu mereka tidak disertai dengan fenomena inflamasi sebelumnya. Biasanya, pada awal penyakit, lepuh terletak di mulut, di mana mereka pecah dan bertahan sebagai ulkus kronis, sering menyakitkan, untuk periode yang bervariasi, sebelum mereka muncul bahkan pada kulit. Untuk alasan ini, disfagia adalah gejala yang sering terjadi.

Lesi kulit muncul terutama di lipatan besar (daerah inguinal, aksila dan leher) dan di daerah tekanan. Ketika gelembung pecah mereka meninggalkan daerah meradang dan berkerak. Umumnya, gatal tidak ada. Ketika area tubuh yang besar terkena, kehilangan cairan dapat menjadi signifikan dan meningkatkan risiko infeksi. Selain itu, kami menyaksikan penurunan bertahap pada kondisi umum, dengan munculnya gejala seperti kelelahan, penurunan berat badan, dan kurang nafsu makan.

Diagnosis pemfigus vulgaris didasarkan pada biopsi kulit (baik lesi baru-baru ini, dan kulit perilesional normal) dan pada tes imunofluoresensi langsung. Antibodi anti-desmoglein 1 dan 3 hadir dalam serum dan kulit selama fase aktif penyakit. Diagnosis banding harus ditempatkan terhadap dermatosa bulosa lain (misalnya pemfigus foliaceus, pemfigoid bulosa, eritema dari obat, dermatitis herpetiform dan dermatitis kontak bulosa). Dua tanda objektif berguna untuk membedakan pemfigus vulgaris: menggosok kulit yang berdekatan dengan kandung kemih dengan beberapa kekuatan terjadi pelepasan epidermis (tanda Nikolsky) dan tekanan pada vesikel dapat menyebabkan perluasan lesi ke kulit yang berdekatan ( tanda Asboe-Hansen).

Perawatan terdiri dari kortikosteroid dan kadang-kadang imunosupresan. Tujuan utama adalah untuk mengurangi pembentukan gelembung, mencegah infeksi dan mempromosikan penyembuhan lesi dan erosi. Namun, respons terhadap terapi bisa tidak konsisten dan tidak dapat diprediksi. Meskipun pengobatan yang sangat efektif tersedia, pemfigus vulgaris tetap merupakan penyakit serius dan berpotensi fatal.