Limfoma kulit

Definisi limfoma kulit

Limfoma kulit dimasukkan di antara neoplasma jaringan limfatik yang langka, dan memanifestasikan dirinya dengan perkembangan abnormal sel T (sejenis sel darah putih) di tingkat kulit.

Limfoma kulit didefinisikan sebagai proliferasi sel limfatik monoklonal yang terjadi pada tingkat kulit : jika kulit adalah lokus onset ( limfoma kulit primer ), itu tidak berarti bahwa tumor tidak dapat berkembang ke jaringan lain, bahkan di sebagian besar dalam beberapa kasus, limfoma kulit berkembang menjadi distrik lain yang menyebabkan kerusakan substansial. Jika kulit hanya dipengaruhi oleh neoplasma sekunder, penyakit ini mengambil nama limfoma kulit sekunder .

Limfoma kulit terjadi terutama pada penuaan, terutama pada pria (diperkirakan 3 wanita terkena setiap 9 pria).

klasifikasi

Di antara berbagai bentuk primitif limfoma kulit, kita ingat sindrom Sèzary dan mikosis fungoides (yang mana artikel akan didedikasikan), yang pada dasarnya dibedakan oleh profil klinis. Namun demikian, ada bentuk lain dari limfoma kulit, yang berbeda dalam etiologi, klinis, simptomatologi, dan derajat keganasan. Faktanya, limfoma kulit merupakan penyakit heterogen dari sudut pandang klinis, etiopatologis, dan evolusioner; Selain itu, pasien dengan limfoma kulit merespon dengan cara terapi yang berbeda dan subyektif.

Limfoma kulit dapat diklasifikasikan menurut implikasi prognostik dan sel yang terlibat:

Keterlibatan sel T

• Sindrom Sezary (prognosis berat)
• limfoma sel T perifer (prognosis berat)
• mycosis fungoides (prognosis yang baik): bentuk paling sering yang terjadi pada setengah dari subyek yang menderita limfoma kulit
• limfoma sel T kulit (prognosis yang baik)
• limfoma sel T subkutan seperti panniculitis (hasil variabel)
• limfoma sel T pleomorfik (hasil variabel)
• limfoma sel T / NK kulit (hasil variabel)

Keterlibatan limfosit B

• limfoma kulit pada kaki yang mempengaruhi limfosit B sel besar (hasil variabel)
• limfoma folikel kulit dan marginal (prognosis baik)
• Limfoma blastik NK (prognosis berat)

Klasifikasi limfoma kulit tersebut hanya satu model; sebenarnya, justru karena penyakit ini melibatkan diferensiasi yang jelas dalam sub-kategorinya (dari sudut pandang klinis, patologis, etiologis, dan fenotipik), banyak katalogisasi berbagai bentuk limfoma kulit telah dilakukan.

gejala

Kebanyakan limfoma kulit yang melibatkan sel B menyajikan perjalanan klinis yang cukup homogen: perjalanan kronis, prognosis yang baik, respons positif terhadap terapi (pembedahan, radioterapi, kemoterapi), angka kematian yang rendah. Pada saat diagnosis, secara umum, limfoma tidak memiliki lesi ekstra-kulit dan ada ekspresi antigen B-limfosit oleh sel-sel tumor. Selain itu, ada pembatasan monoklonal imunoglobulin (plasma dan permukaan). Lesi terutama mempengaruhi leher, kepala, batang tubuh.

Sekalipun limfoma memengaruhi sel T, kulit tentu saja menjadi sasaran favorit; penyakit ini dapat berkembang dengan lambat atau cepat, menyebar melalui berbagai area kulit. Dalam kasus kedua, sebagian besar terapi memiliki prognosis yang buruk.

Limfoma tipe B primitif biasanya memanifestasikan nodul merah dan papula yang berhubungan dengan borok.

Secara umum, sebagian besar limfoma kulit hadir dengan plak deskuamatif dan eritematosa, lesi nodular dan ulserasi.

penyebab

Gambaran etiopatologis limfoma kulit tidak pasti, tetapi ada beberapa hipotesis yang menyatakan bahwa onkogen, agen infeksi virus, sitokin, antigen yang berasal dari lingkungan, terkait dengan aktivitas kerja, merupakan faktor yang berpotensi terlibat dalam timbulnya limfoma kulit. .

Teori agen infeksi virus perlu penelitian lebih lanjut: genom virus HTLV-1 (virus T-limfosit manusia, akronim Anglo-Saxon dari virus T-limfotropik Manusia) dan virus EBV (virus Epstein-Barr, sudah dianalisis dalam artikel ini). "Limfoma Burkitt", yang bertanggung jawab atas neoplasma) tampaknya bercampur dengan genom limfositik. Teori ini telah dipertimbangkan oleh banyak peneliti, tetapi penulis lain membantahnya dan menganggap hipotesis yang lebih masuk akal bahwa produksi sitokin dan interleukin di kulit dapat mendukung berbagai bentuk proliferasi abnormal limfosit T.

Mengenai korelasi yang mungkin dengan onkogen, alergen lingkungan, dan aktivitas kerja (mis. Paparan produk limbah industri, hidrokarbon, zat aromatik, dll.), Masih belum ada bukti bahwa faktor-faktor ini dapat secara langsung mempengaruhi dalam pembentukan limfoma kulit.

terapi

Terapi ini efektif dan memberikan hasil positif pada sebagian besar subjek yang dipengaruhi oleh bentuk kulit primitif, baik yang melibatkan limfosit T dan yang melibatkan tipe B. Perawatan kemoterapi untuk resolusi limfoma dengan tingkat keganasan yang tinggi, sayangnya, tidak mereka memperkirakan kemungkinan besar untuk menyelesaikan hasil.

Selain kemoterapi, pasien dengan limfoma kulit dapat menjalani radioterapi, terapi PUVA, dan fotophoresis ekstrakorporeal; terapi terakhir, yang memodulasi sistem autoimun, melibatkan pengambilan limfosit, yang dimasukkan kembali ke dalam tubuh setelah diiradiasi dengan zat fotoaktif. Fotophoresis ekstrakorporeal tampaknya meningkatkan prognosis beberapa bentuk limfoma kulit.

Limfoma kulit pada umumnya masih dalam penelitian: para peneliti bertujuan untuk menafsirkan mekanisme molekuler yang rumit yang menyebabkannya, untuk membuka ruang terapi baru dan perawatan inovatif untuk sepenuhnya memberantas semua berbagai jenis limfoma kulit.

ringkasan

Untuk memperbaiki konsep ...