definisi
Biasanya bersifat herediter, hemochromatosis mengidentifikasi patologi di mana zat besi terakumulasi secara berlebihan di jaringan tubuh: kita berbicara tentang penyakit yang agak serius, mengingat zat besi, yang tersimpan di berbagai organ, dapat menyebabkan kerusakan serius, terutama di hati, jantung, pankreas, dan artikular. Karena sering merupakan penyakit yang ditularkan secara genetis, hemocormatosis tidak dapat disembuhkan secara definitif, meskipun beberapa obat dan beberapa aturan perilaku makan dapat mengurangi gejalanya.
penyebab
Diperkirakan bahwa varian herediter dari hemochromatosis adalah yang paling sering: perubahan gen yang terlibat dalam pengaturan jumlah zat besi yang diserap dengan makanan, dalam hal ini, adalah penyebab pemicunya. Dalam kasus lain, akumulasi zat besi yang berlebihan lebih disukai oleh patologi, seperti: anemia sideroblastik, penyakit hati alkoholik, penyalahgunaan vitamin C dan zat besi dengan diet, talasemia.
- Faktor risiko: jenis kelamin laki-laki, usia di atas 50 tahun
Dosis normal zat besi yang diserap oleh individu yang sehat: 1-2 g / hari
Dosis zat besi yang diserap dalam kasus hemochromatosis: 4-6 g / hari → deposit besi dalam tubuh mencapai 20-30 gram
gejala
Di masa lalu, hemochromatosis didefinisikan sebagai "diabetes bronzy", merujuk pada warna perunggu yang diasumsikan oleh kulit seseorang yang menderita patologi ini: perubahan kromatik kulit adalah salah satu gejala pertama yang mengawali hemochromatosis; untuk ini, tanda-tanda karakteristik lain ditambahkan: nyeri sendi, hepatomegali, hipogonadisme, kantuk, kelelahan.
- Komplikasi: karsinoma hati, sirosis, diabetes mellitus, fibrosis
Informasi tentang Hemochromatosis - Obat-obatan untuk Perawatan Hemochromatosis tidak dimaksudkan untuk menggantikan hubungan langsung antara profesional kesehatan dan pasien. Selalu berkonsultasi dengan dokter Anda dan / atau spesialis sebelum mengambil Hemochromatosis - Obat Hemochromatosis.
obat-obatan
Hemochromatosis harus dirawat tepat waktu, walaupun jika, sayangnya, penyakit ini tidak selalu didiagnosis sejak dini; penampilan gejala, serta intensitas munculnya gejala, agak bertahap dan sangat dipengaruhi oleh jumlah kelebihan zat besi yang diserap oleh tubuh. Menurut kata-kata ini, dapat dimengerti bagaimana penghilangan kelebihan zat besi - sebelum hemochromatosis merosot - adalah, untuk sedikitnya, sangat diperlukan untuk menghindari komplikasi penyakit.
Pengobatan pilihan, juga dalam bentuk genetik hemochromatosis, oleh karena itu menghilangkan kelebihan zat besi: praktik ini, yang disebut proses mengeluarkan darah, terdiri dari ekstraksi darah secara teratur (mirip dengan donor darah), untuk mengembalikan tingkat besi plasma normal. Tidak mungkin melaporkan perkiraan bagian jumlah darah yang diambil: elemen ini tergantung pada usia pasien, konsentrasi zat besi dalam darah dan kesehatan umum pasien.
Dalam kasus hemochromatosis yang dipastikan, pasien juga harus diinstruksikan pada pengaturan pola makan yang benar: untuk menghindari semua makanan yang mengandung banyak zat besi, seperti daging merah, jeroan, dan kerang-kerangan. Di sisi lain, makanan yang kaya serat (roti gandum, pasta gandum, sayuran, dll.) Harus dikonsumsi dalam jumlah yang banyak dalam konteks hemochromatosis, karena phytate dan serat mengurangi penyerapan usus besi. Konsumsi alkohol dilarang: kepatuhan terhadap aturan diet ini sangat penting untuk mengekang kerusakan hati.
Sedangkan untuk obat-obatan, pemberian zat chelating adalah yang paling diindikasikan: zat chelating mempromosikan pengusiran zat besi dari tubuh, melalui kotoran atau buang air kecil. Terapi chelation sering dikaitkan dengan pemberian asam askorbat secara bersamaan.
Terapi chelation jangka panjang untuk pengobatan hemochromatosis
- Desferrioxamine (misalnya Desferal): obat kelat yang sangat penting yang mampu mengomplekskan zat besi dan mendukung pengusirannya ke luar melalui buang air kecil. Obat ini tersedia dalam bentuk bubuk dan pelarut untuk solusi injeksi; dalam kebanyakan kasus, terapi dengan Desferal harus dimulai setelah 10-20 transfusi darah. Dosis harus ditetapkan secara hati-hati oleh dokter berdasarkan tingkat keparahan hemochromatosis, serta konsentrasi zat besi dalam darah. Dianjurkan juga untuk memantau jumlah zat besi yang diekskresikan dalam urin (setelah dosis obat) selama 24 jam setelah pemberian obat. Sebagai nilai perkiraan, dapat dilaporkan bahwa dosis obat rata-rata harian adalah antara 20 dan 60 mg / kg; obat ini diberikan melalui infus subkutan 8-12 jam, 3-7 kali seminggu. Desferrioxamine adalah obat pilihan yang digunakan dalam terapi untuk pengobatan hemochromatosis.
- Deferasirox (mis. Exjade): ini adalah obat kelat lain yang harus diminum, tidak dijual di negara kita. Obat ini, tersedia dalam bentuk tablet untuk dilarutkan dalam air atau jus, diindikasikan untuk anak-anak di atas 6 tahun dan untuk orang dewasa yang menderita hemochromatosis, dipaksa untuk banyak transfusi darah. Obat ini umumnya diresepkan ketika desferrioxamine tidak diindikasikan untuk pasien itu. Secara indikasi, mulailah terapi dengan perkiraan dosis 10-30 mg / kg sekali sehari (berdasarkan konsentrasi feritin dalam darah dan jumlah darah yang digunakan selama transfusi); dianjurkan untuk minum obat dengan perut kosong, setidaknya 30 menit sebelum makan, tentang selalu pada waktu yang sama setiap hari. Dosis pemeliharaan harus disempurnakan dalam setiap kasus individu; secara umum, sesuaikan dosis 5-10 mg / kg setiap 3-6 bulan. Jangan melebihi 30 mg / kg per hari.
- Deferiprone (mis. Ferriprox): sebagai alternatif desferrioxamine (pada pasien dengan hemochromatosis yang tidak mentolerir terapi chelation standar), disarankan untuk menggunakan Deferiprone, obat chelating oral yang agak baru, diindikasikan untuk akumulasi besi (terutama untuk zat besi). penderita thalassemia mayor). Obat ini tersedia dalam bentuk tablet 500 mg atau larutan oral 100 mg / ml. Secara indikasi, dosis tersebut menyarankan untuk menggunakan 75-100 mg / kg obat per hari, dalam tiga dosis yang dibagi sama rata. Untuk pengobatan hemochromatiosis, jangan melebihi dosis 100 mg / kg / hari.
Terapi tambahan dengan vitamin C, harus dikaitkan dengan terapi kelasi
- Vitamin C (mis. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): suplemen asam askorbat penting pada pasien yang menjalani terapi chelation untuk zat besi. Diperkirakan sangat mungkin bahwa kelebihan zat besi menentukan, akibatnya, kekurangan vitamin C (hingga menurun dalam penyakit kudis): penjelasan terhadap apa yang dikatakan terletak pada hipotesis bahwa zat besi oksida vitamin C. Suplemen vitamin C dalam hubungan dengan terapi khelasi untuk pengobatan hemochromatosis sangat penting untuk meningkatkan dan mempromosikan ekskresi zat besi berlebih. Oleh karena itu, dianjurkan untuk melakukan terapi tambahan dengan vitamin C, yang akan dimulai 28 hari setelah pemberian pertama dari obat chelating. Secara indikasi, berikan 50 mg asam askorbat pada anak di bawah usia 10 tahun; gandakan dosis untuk anak yang lebih besar. Untuk orang dewasa yang mengikuti terapi chelation untuk pengobatan hemochromatosis, dimungkinkan untuk mengonsumsi asam askorbat hingga 200 mg sehari.
