endokrinologi

Sindrom cushing

keumuman

Sindrom Cushing adalah suatu kompleks tanda dan gejala yang ditimbulkan oleh paparan kronis terhadap kadar glukokortikoid yang tinggi, hormon yang diproduksi oleh tubuh kita dan digunakan dalam pengobatan penyakit radang. ) atau, lebih umum, dari faktor eksogen (pengobatan dengan kortikosteroid, seperti prednison, prednislon, betametason, dll.).

Dalam kondisi fisiologis, glukokortikoid dan perwakilannya yang paling terkenal, kortisol, mengkondisikan respons tubuh terhadap stres, memengaruhi banyak fungsi tubuh, dan mendukung fungsi vital yang merusak aksesori atau kurang penting dalam waktu dekat. Untuk alasan ini, hiperkortisolisme yang mendasari sindrom Cushing bertanggung jawab atas serangkaian gejala yang melibatkan seluruh tubuh.

Untuk menyelidiki aksi fisiologis dari hormon adrenal ini dan obat-obatan yang meniru aksi mereka, lihat artikel di situs yang didedikasikan untuk obat kortikosteroid dan kortison.

penyebab

Seperti yang diperkirakan, bentuk Cushing endogen jarang terjadi (2, 5-6 kasus per juta penduduk), memiliki onset lambat dan seringkali sulit untuk didiagnosis. Lebih umum pada wanita (F: M 8: 1), dari sudut pandang patogenetik mereka secara klasik dibagi menjadi dua varian: ACTH dependen (80%) dan ACTH independent (20%).

ACTH, atau hormon adrenokortikotropik, diproduksi oleh kelenjar hipofisis sebagai stimulus untuk sintesis adrenal hormon kortikosteroid (glukokortikoid dan mineralokortikoid); tumor jinak pada kelenjar ini (adenoma hipofisis) terdapat pada sekitar 80% kasus Cushing dependen ACTH endogen, sedangkan sisanya 20% kasus tumor non-hipofisis (biasanya paru) yang menghasilkan ACTH menyebabkan sindrom Cushing, yang disebut "ektopik".

60% dari bentuk ACTH independen endogen didukung oleh adenoma adrenal, sedangkan dalam kasus lainnya sindrom dipicu oleh adanya karsinoma adrenal.

Dalam kebanyakan kasus, sindrom Cushing disebabkan oleh pemberian obat-obat berbasis kortison yang berlebihan dan berkepanjangan (ACTH Cushing iatrogenous independen), sementara bentuk terapi ACTH iatrogenik (ACTH cushing iatrogenic bergantung pada ACTH) jarang terjadi.

gejala

Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala sindrom Cushing

Tanda-tanda dan gejala-gejala (lihat gambar) adalah entitas variabel dan bervariasi terkait di antara mereka. Kadang-kadang penyakit ini hadir dengan karakteristik sindrom metabolik atau dengan gambaran klinis parsial atau bernuansa. Jika Anda merasa memiliki gejala Sindrom Cushing, hubungi dokter Anda untuk menentukan penyebabnya bekerja sama dengan ahli endokrin, tetapi jangan menunda terapi kortison atas kemauan sendiri karena alasan apa pun.

Diagnosis dan perawatan

Untuk mempelajari lebih lanjut: Obat-obatan untuk perawatan sindrom Cushing

Meskipun diagnosis gambaran lengkap cukup mudah, sangat sering, terutama dalam bentuk endogen, itu bisa sulit. Di hadapan kecurigaan yang timbul dari pemeriksaan fisik pasien, diagnosis sindrom Cushing dikonfirmasi oleh adanya kortisol tingkat tinggi, yang dapat diberi dosis dalam darah, dalam urin yang dikumpulkan dalam 24 jam atau dalam air liur. Dalam kasus terakhir, sampel dikumpulkan sekitar tengah malam, waktu ketika kadar kortisol pada orang sehat cukup rendah. Tes klinis juga dilakukan setelah pemberian penekan, seperti deksametason, atau stimulator hormonal (seperti ACTH); juga dimungkinkan untuk mengevaluasi kadar hormon adrenokortikotropik dalam plasma untuk menyoroti bentuk yang disebabkan oleh hipersekresi ACTH.

Selain pemeriksaan klinis, investigasi instrumental sering diperlukan, seperti CT scan atau MRI scan untuk menilai penampilan kelenjar adrenal dan kelenjar hipofisis.

Pengobatan sindrom Cushing tunduk pada identifikasi yang benar tentang asal-usulnya. Dalam bentuk iatrogenik, yang paling sering, dokter umumnya memilih pengurangan dosis secara bertahap atau untuk penghentian pengobatan demi terapi alternatif. Bentuk primitif asal tumor dapat diatasi dengan intervensi bedah atau terapi radiasi. Pada beberapa pasien yang menderita sindrom Cushing, misalnya menunggu atau dalam persiapan untuk pembedahan atau ketika ini tidak memungkinkan, perlu untuk menggunakan obat-obatan yang mengurangi produksi kortisol, seperti Ketoconazole dan Mitotano.