vaskulitis

Apa itu vasculitis?

Vaskulitis adalah peradangan pada dinding pembuluh darah. Proses inflamasi ini dapat terjadi tanpa sebab yang diketahui (vaskulitis primer), reaksi autoimun, sebagai akibat dari proses infeksi atau berhubungan dengan kondisi patologis lain (vaskulitis sekunder).

Setiap pembuluh darah dapat dipengaruhi oleh vasculitis, yang - tergantung pada lokasi proses inflamasi - dapat mengembangkan spektrum penyakit yang luas, yang juga dapat sangat bervariasi dalam gejala, keparahan dan durasi.

penyebab

Dalam vaskulitis, partisipasi sistem kekebalan terlihat jelas: ini menjadi "hiperaktif" dan secara keliru mengenali sel-sel pembuluh darah sebagai benda asing dan berbahaya, kemudian menyerang sel-sel itu seolah-olah mereka adalah bakteri atau virus. Tidak selalu jelas mengapa ini terjadi, tetapi infeksi, jenis kanker tertentu dan gangguan sistem kekebalan tubuh, obat-obatan tertentu atau reaksi alergi sering bertindak sebagai pemicu.

Proses peradangan menyebabkan perubahan pada dinding pembuluh darah. Vasculitis mengkonstriksi lumen pembuluh darah, mengurangi jumlah darah yang mencapai jaringan dan organ. Dalam beberapa kasus, trombi atau granuloma dapat terbentuk di pembuluh darah yang terkena, yang menghambat aliran darah. Di waktu lain, alih-alih mengurangi kaliber, vasculitis melemahkan pembuluh darah, menyebabkan timbulnya aneurisma.

Vaskulitis tanpa sebab yang diketahui (vaskulitis primer)

Untuk banyak bentuk vaskulitis, penyebabnya tidak diketahui.

Vaskulitis sekunder

Beberapa penyakit berhubungan dengan timbulnya vaskulitis.

Kondisi-kondisi ini meliputi:

• Infeksi. Beberapa vaskulitis terjadi sebagai respons terhadap infeksi. Sebagai contoh, banyak kasus vaskulitis cryoglobulinemic adalah hasil dari infeksi virus hepatitis C, sementara hepatitis B dapat menghasilkan presentasi klinis polyarteritis nodosa.
• Penyakit autoimun . Vaskulitis juga dapat terjadi akibat penyakit tertentu pada sistem kekebalan tubuh, seperti rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik, dermatomiositis remaja dan skleroderma.
• Reaksi alergi. Paparan bahan kimia (insektisida dan produk minyak bumi) dan obat-obatan seperti amfetamin, sulfonamid, beta-laktam, kontrasepsi oral, NSAID, kuinolon, dan beberapa vaksin dapat menyebabkan vaskulitis.
• Tumor sel darah . Neoplasma limfoproliferatif atau mieloproliferatif dapat menyebabkan vaskulitis.

klasifikasi

Ada berbagai bentuk vaskulitis dan masing-masing ditandai dengan gambaran klinis tertentu.

Vaskulitis dapat diklasifikasikan berdasarkan:

• Penyebab yang mendasarinya;
• Lokasi kapal yang terkena dampak:
• Vaskulitis serebral;
• Vaskulitis kulit;
• Vaskulitis sistemik.
• Jenis atau ukuran pembuluh darah yang terkena:
• Vaskulitis pembuluh darah besar (seperti aorta dan cabang-cabangnya) : polymyalgia rheumatica, arteritis Takayasu, dan arteritis temporal;
• Vaskulitis pembuluh berukuran sedang (arteri dan vena) : Penyakit Buerger, vaskulitis kulit, sindrom Kawasaki, dan poliarteritis nodosa;
• Vaskulitis pembuluh kecil (kapiler, arteriol, dan venula) : Sindrom Churg-Strauss, vaskulitis leukositoklastik, cryoglobulinemia campuran esensial, purpura Schönlein-Henoch, polyangioitis mikroskopis, dan granulomatosis Wegener.

Vaskulitis termasuk arteritis, peradangan yang terutama menyerang arteri, seperti arteritis Takayasu, polyarteritis nodosa dan arteritis temporal. Beberapa bentuk, di sisi lain, mempengaruhi arteri dan vena dari berbagai ukuran (penyakit Behçet).

gejala

Tanda dan gejala vaskulitis bervariasi tergantung pada pembuluh darah mana (yang karenanya organ atau sistem) yang terlibat. Tingkat keparahan penyakit juga tergantung pada bentuk di mana penyakit itu muncul (dari yang ringan sampai yang melumpuhkan). Namun, ada tanda-tanda dan gejala umum yang umum pada kebanyakan vaskulitis, yang meliputi:

• Erupsi kulit;
• kelemahan;
• demam;
• Nyeri sendi dan otot;
• Kehilangan nafsu makan dan berat badan.

Meskipun manifestasi spesifik dapat hadir untuk beberapa waktu, seperti artralgia dan kelesuan, tanda pertama yang jelas dari vaskulitis adalah lesi kulit (purpura, nodul, borok, sariawan, dll.).

Presentasi berdasarkan kaliber dari kapal yang terkena dampak

Jika pembuluh darah kecil terkena, itu dapat pecah dan menghasilkan sedikit infiltrasi darah ke jaringan, yang muncul sebagai bintik-bintik merah dan keunguan kecil pada kulit. Jika bukan pembuluh yang lebih besar terbakar, itu bisa membengkak dan menghasilkan bintil, teraba ketika terletak di dekat permukaan kulit.

vaskulitis	Vas kecil	Kapal berukuran sedang	Pembuluh darah besar
presentasi	Teraba ungu 1-3 mm (dapat bergabung bersama untuk membentuk plak dan / atau bisul); Papula sangat kecil; perdarahan; urtikaria; vesikel; Livedum reticular (jarang).	bisul; nodul; Livedo reticular; Lesi papulo-nekrotik; hipertensi; Kemungkinan kerusakan pada pembuluh ginjal.	iskemia; hipertensi; aneurisma; Diseksi, pendarahan atau pecah.

Tanda dan gejala organ dan sistem tertentu

Gejala tambahan dapat terjadi tergantung pada area tubuh yang terkena vaskulitis:

• Jantung: infark miokard, hipertensi, dan gangren;
• Sendi: artritis;
• Ginjal: urin gelap atau hematuria dan glomerulonefritis;
• Kulit: nodul, bisul, memar atau gatal-gatal, purpura dan reticular livedo;
• Paru-paru: sesak napas dan hemoptisis (batuk dengan darah);
• Mata: kemerahan, gatal dan terbakar, fotosensitifitas, ketajaman penglihatan berkurang dan kebutaan;
• Saluran pencernaan: borok mulut dan borok, sakit perut, dan perforasi usus;
• Hidung, tenggorokan, dan telinga: sinusitis, bisul, tinitus, dan gangguan pendengaran;
• Saraf: mati rasa, kesemutan, kelemahan di berbagai bagian tubuh, kehilangan sensasi atau kekuatan di tangan dan kaki, dan nyeri pada lengan dan kaki;
• Otak: sakit kepala, stroke, kelemahan otot dan kelumpuhan (ketidakmampuan untuk bergerak).

Tanda dan gejala beberapa jenis vaskulitis

• Behçet syndrome: dapat menyebabkan ulkus oral berulang dan nyeri, ulkus pada alat kelamin, lesi kulit mirip dengan jerawat dan peradangan mata (uveitis);
• Arteri temporal : biasanya mengenai arteri di sisi kepala. Gejala mungkin termasuk sakit kepala, sakit di rahang dan kulit kepala, dengan penglihatan kabur atau ganda hingga kebutaan tiba-tiba. Kondisi ini juga disebut arteritis sel raksasa. Ini sering dikaitkan dengan jenis lain dari kondisi peradangan, yang disebut polymyalgia rheumatica (PMR), yang menyebabkan rasa sakit dan peradangan pada sendi-sendi besar tubuh (bahu, dll.).
• Takayasu arteritis: ini mempengaruhi arteri-arteri menengah dan besar (khususnya, aorta dan cabang-cabangnya) dan memanifestasikan dirinya sebagai penyakit sistemik. Gejala arteritis Takayasu dapat meliputi kelelahan dan penyakit, demam, keringat malam, nyeri sendi, kehilangan nafsu makan, mati rasa, tekanan darah tinggi, sakit kepala, dan gangguan penglihatan.
• Penyakit Buerger: juga dikenal sebagai tromboangiitis obliterans, menyebabkan peradangan pembuluh darah pada ekstremitas. Akibatnya, lebih sedikit darah yang mengalir ke jaringan yang terkena, menyebabkan rasa sakit pada betis dan kaki saat berjalan atau rasa sakit di tangan dan lengan dengan aktivitas. Dalam kasus yang paling serius, bisul dapat berkembang pada jari dan gangren (kematian atau pembusukan jaringan tubuh). Gejala lain termasuk pembentukan gumpalan darah di vena superfisialis tungkai; jarang, penyakit Buerger dapat mempengaruhi pembuluh darah otak, perut, dan jantung. Penyakit ini sangat terkait dengan merokok.
• Penyakit Kawasaki: penyakit anak yang langka, juga dikenal sebagai sindrom kelenjar getah bening mucocutaneous; pada kenyataannya, patologi ini biasanya terkait dengan pembengkakan kelenjar getah bening dan kemerahan pada kulit dan selaput lendir mata dan mulut. Ini dapat mempengaruhi pembuluh darah di dalam tubuh.
• Polyarteritis nodosa: dapat terjadi pada pembuluh darah berukuran sedang, di berbagai bagian tubuh. Ini sering mempengaruhi ginjal, sistem pencernaan, saraf perifer dan kulit. Tanda dan gejala meliputi: anemia, demam, sakit, penurunan berat badan, purpura, borok kulit, masalah ginjal, otot, sakit perut dan sendi. Beberapa kasus poliarteritis nodosa tampaknya dikaitkan dengan hepatitis B atau C.
• Sindrom Churg-Strauss: juga dikenal sebagai granulomatosis alergi atau alergi vaskulitis, dapat mempengaruhi banyak organ, termasuk paru-paru, kulit, ginjal, sistem saraf dan jantung. Gejalanya bisa sangat bervariasi.
• Cryoglobulinemia campuran esensial: sering dikaitkan dengan infeksi virus hepatitis C, tetapi juga dapat terjadi bersamaan dengan penyakit lain. "Cryoglobulinemia" mengacu pada adanya protein abnormal dalam darah, yang mengendap (membentuk gel) ketika sampel serum ditempatkan pada suhu yang lebih rendah daripada suhu tubuh. Gejala sering termasuk nyeri sendi, purpura teraba, kelemahan dan neuropati.
• Schönlein-Henoch purpura: peradangan pada pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, usus dan ginjal. Gejala mungkin termasuk sakit perut, darah dalam urin, nyeri sendi, tanda-tanda kerusakan ginjal (hematuria) dan purpura pada bokong, tungkai dan kaki. Penyakit ini lebih sering terjadi pada masa kanak-kanak, tetapi juga dapat mempengaruhi remaja dan orang dewasa. Pada anak-anak, sekitar setengah dari semua kasus disebabkan oleh infeksi virus atau bakteri pada saluran pernapasan bagian atas.
• Vaskulitis hipersensitivitas (atau leukositoklastik): dapat dipicu oleh reaksi alergi (sering disebabkan oleh obat) atau oleh infeksi. Gejala umum adalah munculnya bintik-bintik merah pada kulit, biasanya di bagian bawah kaki atau punggung. Penarikan obat atau pengobatan infeksi biasanya mengatasi vasculitis.
• Polyangiitis mikroskopik: mempengaruhi pembuluh darah kecil, terutama ginjal dan paru-paru. Tanda-tanda klinis seringkali tidak spesifik dan secara bertahap dapat dimulai dengan demam, penurunan berat badan dan nyeri otot. Kadang-kadang, gejala berkembang secara tiba-tiba dan cepat, menyebabkan gagal ginjal. Jika paru-paru terkena, gejala pertama mungkin adalah emisi darah dengan batuk (hemoptisis).
• Wegener's granulomatosis: dapat ditemukan di tingkat hidung, sinus paranasal, tenggorokan, paru-paru, ginjal, dan organ lainnya. Selain radang pembuluh darah, jaringan yang terkena juga dapat mengembangkan nodul abnormal, yang disebut granuloma. Jika ini berkembang di paru-paru, mereka dapat menghancurkan jaringan paru-paru. Kerusakan dapat dikacaukan oleh pneumonia atau kanker paru-paru. Tanda dan gejala mungkin termasuk demam, penurunan berat badan, nyeri otot, sumbatan hidung, sinusitis kronis dan mimisan. Ginjal sering terpengaruh, meskipun kebanyakan orang tidak memiliki gejala yang jelas sampai kerusakannya lebih parah (gagal ginjal).

Vaskulitis dapat mempengaruhi orang-orang dari kedua jenis kelamin dan mempengaruhi berbagai usia. Beberapa bentuk vaskulitis paling sering menyerang kelompok orang tertentu. Misalnya, penyakit Kawasaki hanya terjadi selama masa kanak-kanak; Schönlein-Henoch purpura lebih sering terjadi pada anak-anak daripada pada orang dewasa, sedangkan arteritis temporal hanya terjadi pada usia di atas 50 tahun.

Pada anak-anak, bentuk vaskulitis yang paling umum terjadi secara tiba-tiba dan biasanya dalam satu episode.

Bentuk lain memiliki onset yang lebih lambat dan lebih halus yang berlangsung selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan, membuat diagnosis sulit; ini adalah kasus polyarteritis nodosa, granulomatosis Wegener dan arteritis Takayasu.

komplikasi

Komplikasi vaskulitis bisa multipel dan tergantung pada penyebab, tipe dan ukuran pembuluh darah yang terkena. Peradangan dapat menyebabkan hilangnya fungsi pada jaringan, organ atau sistem tubuh yang terkena.

Secara umum, komplikasi dapat meliputi:

• Kerusakan organ . Gangguan aliran darah, yang disebabkan oleh peradangan, dapat merusak organ-organ yang dipasok oleh pembuluh darah. Beberapa jenis vaskulitis dapat menyebabkan konsekuensi serius: gagal ginjal, gangren, perdarahan paru, stenosis subglotis, trombosis arteri atau vena, dll. Organ yang terlibat dalam vaskulitis, seperti jantung atau paru-paru, mungkin memerlukan perawatan medis khusus yang dirancang untuk meningkatkan fungsinya selama fase aktif penyakit;
• Episode berulang vaskulitis . Bahkan ketika pengobatan untuk vaskulitis awalnya berhasil, kondisi ini dapat kambuh dan membutuhkan terapi tambahan. Dalam kasus lain, penyakit ini mungkin tidak pernah benar-benar sembuh dan membutuhkan perawatan jangka panjang.

Vaskulitis: Diagnosis dan Pengobatan »