Apa itu Cataplexy?
Cataplexy adalah hilangnya otot secara tiba-tiba dan sementara, yang disebabkan oleh emosi yang kuat atau krisis beras. Orang yang terkena tiba-tiba jatuh ke tanah tanpa kehilangan kesadaran.
penyebab
Penyebab pasti cataplexy tidak diketahui, tetapi kondisinya sangat terkait dengan rangsangan emosional. Emosi yang dapat memicu peristiwa katapletik termasuk tawa, ketakutan, kemarahan, frustrasi, iritasi, gugup, malu dan sedih. Segera setelah stimulasi berkurang, orang tersebut mendapatkan kembali kontrol otot yang normal. Emosi juga bisa sederhana, sementara di lain waktu serangan terjadi secara spontan, tanpa adanya penyebab yang jelas.
Hilangnya tonus otot, yang terjadi pada cataplexy, menyerupai gangguan aktivitas otot yang terjadi secara alami selama tidur REM: kelemahan tiba-tiba otot-otot tubuh dapat disebabkan oleh penghambatan besar-besaran neuron motorik di sumsum tulang belakang., disebabkan oleh disfungsi dari siklus tidur-bangun. Dengan menggunakan model hewan, para ilmuwan mempelajari bahwa kelompok neuron yang sama ini tidak aktif selama serangan katapleks.
Peran hypocretin
Cataplexy dikaitkan dengan tingkat hipokretin yang berkurang secara signifikan, suatu neuropeptida yang diproduksi di hipotalamus, yang sangat penting dalam pengaturan tidur, serta keadaan eksitasi. Menurut beberapa peneliti, mekanisme autoimun akan menjadi dasar dari penipisan ini
Pertimbangan lainnya
Cataplexy juga dapat memanifestasikan dirinya sebagai efek samping dari sindrom penarikan SSRI ("selective serotonin reuptake inhibitor" termasuk dalam kelas farmasi antidepresan non-trisiklik).
Narkolepsi dan Cataplexy
Cataplexy sering ditemukan dalam kaitannya dengan narkolepsi, gangguan neurologis kronis yang ditandai dengan kantuk yang berlebihan di siang hari (hypersomnia) dan krisis tidur mendadak. Ketika pasien mengalami kedua kondisi tersebut, kita berbicara tentang sindrom Gélineau .
Serangan katapleks membuat diagnosis narkolepsi lebih pasti, terutama ketika tanda-tanda seperti kantuk berlebihan di siang hari (EDS), halusinasi dan manifestasi lain yang tidak diinginkan yang menyertai tidur REM terjadi. Namun, penting untuk diingat bahwa tidak semua pasien narkoleptik menunjukkan episode cataplexy.
Kondisi terkait
Cataplexy dapat dikaitkan dengan kondisi patologis lainnya. Secara khusus, itu dianggap sekunder ketika disebabkan oleh lesi otak tertentu, terutama terletak di hipotalamus lateral (bertanggung jawab untuk penipisan hypocretin). Di sisi lain, lesi pada batang otak dapat menentukan kasus-kasus cataplexy yang terisolasi; ini termasuk: tumor encephalic (misalnya: astrocytoma, glioblastoma, glioma dan subependimoma) dan malformasi arteriovenosa. Kondisi lain di mana katapleks dapat ditemukan meliputi: kejadian iskemik, sklerosis multipel, trauma kepala, sindrom paraneoplastik dan infeksi, seperti ensefalitis. Cataplexy juga dapat terjadi secara sementara atau permanen karena lesi hipotalamus yang disebabkan oleh pembedahan, terutama dalam kasus reseksi tumor yang sangat kompleks.
gejala
Cataplexy sangat tidak terduga, baik dari segi gravitasi maupun frekuensinya. Hilangnya tonus otot bervariasi dari melemahnya otot-otot wajah yang nyaris tak terlihat, hingga kegagalan anggota tubuh bagian atas atau bawah, hingga atonia otot sepenuhnya. Manifestasi mendadak ini dapat menyebabkan keruntuhan postural dan kejatuhan pasien. Selama serangan cataplexy, baik ringan maupun berat, orang tersebut tetap sadar sepenuhnya, oleh karena itu ia menyadari segala sesuatu yang terjadi di sekitarnya (maka hipotesis disfungsi tidur-bangun: atoni otot diverifikasi sebagai selama fase REM, tapi subjeknya waspada). Cataplexy terjadi lebih sering pada saat-saat stres emosional dan dalam kasus kurang tidur.
Cataplexy adalah kelainan yang mudah diabaikan dan seringkali tidak terdiagnosis yang dapat memengaruhi aktivitas paling dasar dalam kehidupan sehari-hari.
Cataplexy tidak harus disamakan dengan kejang epilepsi :
- Serangan kataplektik : terjadi dengan cepat, selama periode stimulasi emosional; subjek mempertahankan keadaan kesadarannya tidak berubah dan segera pulih;
- Krisis epilepsi : terjadi selama periode tenang dan stimulasi; orang tersebut pulih lebih lambat dan mungkin tidak ingat apa yang terjadi.
Durasi serangan kataplektik
Dalam kebanyakan kasus, serangan bersifat sementara dan tiba-tiba berhenti setelah beberapa detik atau menit. Episode kataplektik dianggap "khas" ketika berumur pendek (<5 menit). Namun, dalam beberapa kasus, serangan berulang dapat bertahan hingga 30 menit. Jarang, subjek mungkin tertidur dalam durasi yang lama: kondisinya dikenal sebagai keadaan kataplektik.
Cataplexy dapat terjadi sesekali, dengan satu atau dua episode dalam setahun, atau beberapa kali sehari.
pengobatan
Cataplexy jarang ditemukan selama kunjungan rawat jalan dan diagnosis dapat dibuat oleh seorang spesialis yang akrab dengan kondisi tersebut. Pengukuran kadar hipokretin dalam cairan serebrospinal dapat mengkonfirmasi diagnosis.
Cataplexy dirawat secara farmakologis. Produk pertama yang disetujui oleh FDA untuk perawatan cataplexy sehubungan dengan narkolepsi adalah Xyrem® (sodium oxybate). Gejala dapat ditekan dengan bantuan antidepresan trisiklik dan serotonin reuptake inhibitor. Terlepas dari hubungannya dengan narkolepsi, dalam banyak kasus, cataplexy harus diperlakukan secara terpisah.
Inhibitor reuptake serotonin selektif (SSRI) dan inhibitor reuptake serotonin dan norepinefrin (SNRI)
SSRI dan SNRI dapat digunakan untuk membantu meringankan gejala cataplexy dan manifestasi lain yang terkait dengan tidur REM, seperti halusinasi hypnagogic (terdiri dari halusinasi, terutama visual, hadir pada awal atau akhir tidur) dan kelumpuhan tidur ( gangguan yang ditandai oleh ketidakmampuan sementara untuk bergerak atau berbicara, sebelum tertidur atau saat bangun). Mereka termasuk fluoxetine dan venlafaxine. Inhibitor reuptake serotonin (SSRI) dan serotonin dan norepinefrin reuptake inhibitor (SNRI) memiliki efek samping yang lebih sedikit daripada trisiklik.
Sodium oxybate (Xyrem ®)
Obat ini sangat efektif untuk katapleks yang berhubungan dengan narkolepsi. Sodium oxybate meningkatkan istirahat malam dan, dalam dosis tinggi, juga dapat membantu mengendalikan kantuk di siang hari. Xyrem ® dapat memiliki efek samping yang serius, seperti mual, enuresis dan memburuknya sleepwalking. Mengambil natrium oksibat bersama dengan obat tidur lainnya, analgesik narkotika atau alkohol dapat menyebabkan kesulitan bernapas, koma dan kematian.
Antidepresan trisiklik
Selama bertahun-tahun, cataplexy telah diobati dengan obat-obatan seperti imipramine, clomipramine atau protriptyline. Ciri utama antidepresan trisiklik adalah kemampuannya menghambat pengambilan noradrenalin dan serotonin pada tingkat ujung saraf. Namun, ini dapat memiliki efek samping yang tidak menyenangkan (misalnya mulut kering dan sakit kepala ringan) dan karena itu mereka telah digantikan oleh obat baru, seperti venlafaxine.
Terapi yang muncul
Perawatan yang menjanjikan untuk cataplexy termasuk terapi gen untuk mempromosikan ekspresi hypocretin dan imunoterapi, tetapi penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengkonfirmasi efektivitasnya.
