Pectus excavatum

keumuman

Pectus excavatum adalah cacat kandang toraks, yang ditandai dengan lubang di bagian tengah dada.

Gambar: Kasus parah kentut digali pada pasien muda

Alasan yang menyebabkan timbulnya malformasi ini hampir selalu bawaan, juga dikenal sebagai peti yang digali atau peti yang berbentuk corong, tidak jelas; menurut beberapa peneliti, itu bisa menjadi anomali turun-temurun, ditularkan dari orang tua kepada anak-anak.

Depresi toraks semakin memburuk dengan pertumbuhan.

Kecuali untuk ketidaknyamanan estetika, pectus excavatum biasanya tanpa gejala; hanya bentuk yang paling parah yang menyebabkan kompresi penting pada jantung dan paru-paru, yang mengarah pada munculnya masalah sirkulasi darah dan pernapasan.

Terapi umumnya non-bedah; operasi, pada kenyataannya, disediakan hanya untuk kasus yang paling serius.

Apa itu pectus excavatum?

Pectus excavatum adalah anomali tulang rusuk yang ditandai dengan lekukan bagian tengah sternum. Bahkan, orang-orang yang terpengaruh mereka memiliki lubang yang terlihat di bagian tengah dada.

Hampir selalu bawaan, anomali juga dikenal sebagai dada yang digali atau disalurkan (atau dada) .

Apa arti istilah bawaan?

Suatu penyakit didefinisikan sebagai bawaan sejak lahir sejak lahir. Cacat bawaan dapat ditularkan melalui warisan (yaitu dari orang tua ke anak) atau dengan cara yang sepenuhnya sporadis.

APAKAH PECTUS EXCAVATUM CACAT SERIUS?

Di luar ketidaknyamanan estetika yang terjadi pada banyak subjek yang terkena, pectus excavatum (terutama ketika sangat jelas) dapat menyebabkan masalah sirkulasi darah dan pernapasan.

epidemiologi

Pectus excavatum adalah kelainan bentuk paling umum dari bagian depan dada: pada kenyataannya, sekitar 90% dari deformasi sternum (yaitu sternum) diwakili oleh dada berlubang.

Dari sebuah studi statistik, ditemukan bahwa 40% dari subjek dengan dada berbentuk corong memiliki setidaknya satu anggota keluarga dengan anomali toraks yang sama.

Laki-laki tentu saja lebih terpengaruh daripada perempuan (rasionya adalah 3 banding 1); dalam hal ini, beberapa sumber yang terakreditasi melaporkan bahwa frekuensi saluran payudara, di antara anak-anak laki-laki, sama dengan satu kasus setiap 300-400 bayi baru lahir.

penyebab

Penyebab pasti pectus excavatum, saat ini, tidak jelas.

Bagi mereka yang memiliki riwayat keluarga dengan peti yang digali, dapat dibayangkan bahwa pada asal anomali ada satu atau lebih mutasi genetik yang ditransmisikan secara turun temurun.

Namun, hipotesis ini masih memiliki beberapa titik pending, seperti identifikasi gen atau gen yang bertanggung jawab dan cara penularannya.

APA PROSES YANG MEMIMPIN KE SISI STERN?

Seperti penyebab asalnya, proses menenggelamkan tulang dada juga sedikit diketahui.

Para ilmuwan menduga bahwa itu disebabkan pertumbuhan tulang rawan yang berlebihan yang menghubungkan tulang rusuk ke tulang dada. Memang, tampaknya pertumbuhan tulang rawan yang abnormal ini mendorong area tengah toraks ke dalam (menuju tulang belakang).

PECTUS EXCAVATUM DAN PENYAKIT ASOSIASI

Pectus excavatum merupakan tanda patologis yang mungkin dari beberapa keadaan tidak wajar. Penyakit-penyakit ini adalah:

Sindrom Marfan . Ini adalah penyakit genetik yang mempengaruhi jaringan ikat, yang menyebabkan deformasi muskuloskeletal, masalah kardiovaskular, defisit penglihatan, dispnea dan gangguan paru lainnya, perubahan wajah, kesulitan bahasa dan, akhirnya, tanda-tanda kulit tertentu. Menjadi penyakit genetik, sindrom Marfan tidak dapat disembuhkan; oleh karena itu tidak ada obat atau jenis terapi lain yang dapat mengatasi penyakit ini. Satu-satunya perawatan yang tersedia mengurangi gejala dan meningkatkan kesehatan pasien.
Gambar: tanda-tanda patologis karakteristik rakhitis. Istilah craniotabe mengacu pada melemahnya (atau pelunakan) dari tulang oksipital dan dua tulang parietal dari tengkorak. Groove Harrison adalah depresi horizontal dari tulang rusuk terakhir. Rosario rachitic adalah pembengkakan persimpangan chondrocostal (terdiri dari jaringan tulang rawan). Rakitis . Rakhitis adalah patologi kerangka (osteopati) yang dimulai pada masa kanak-kanak dan tergantung pada cacat dalam mineralisasi matriks tulang. Penyebab cacat ini adalah kurangnya vitamin D, sangat sering dikaitkan dengan asupan kalsium yang buruk dan / atau berkurangnya paparan sinar matahari. Pada stadium lanjut, rakhitis menyebabkan deformitas dan fraktur tulang.
Skoliosis . Ini adalah kelengkungan tulang belakang yang tidak normal.

Namun, dalam kebanyakan kasus, pectus excavatum adalah anomali dalam dirinya sendiri, tidak disertai dengan kelainan atau patologi lainnya.

Gejala dan Komplikasi

Ciri khas pectus excavatum adalah sternum cekung . Kedalaman depresi biasanya cenderung memburuk seumur hidup: muncul segera setelah lahir dan mengalami aksentuasi selama masa remaja dan dewasa.

Namun, kecuali untuk tanda ini, pectus excavatum umumnya tidak menunjukkan gejala (yaitu bebas dari gejala yang jelas).

KAPAN PECTUS EXCAVATUM MENYEBABKAN GEJALA? KOMPLIKASI

Ketika pectus excavatum sangat parah, ada kemungkinan sternum yang cekung akan menekan jantung dan paru-paru. Kompresi jantung dan paru-paru mempengaruhi fungsi normal organ-organ ini dan dapat menyebabkan penampilan:

Mengurangi toleransi terhadap olahraga dan upaya pada umumnya
Akselerasi detak jantung (takikardia atau palpitasi)
Infeksi saluran pernapasan berulang
Nyeri dada
Puff atau "suara" jantung lainnya
Rasa lelah
Mengi atau batuk

KEUNGGULAN PECTUS EXCAVATUM DAN AESTHETIC

Banyak individu dengan corong dada mereka juga memiliki punggung melengkung dan tulang rusuk serta tulang belikat yang menonjol .

Anomali seperti itu sering melibatkan ketidaknyamanan estetika tertentu. Bahkan, orang-orang yang terkena dampak malu penampilan fisik mereka dan cenderung menghindari semua kegiatan motorik di mana mereka harus melepas pakaian mereka (seperti berenang).

diagnosa

Untuk mendiagnosis dada yang digali, pemeriksaan fisik biasanya cukup, di mana dokter menganalisis penampilan dada dan mengukur cekungan sternum.

Untuk menentukan, bagaimanapun, jika pectus excavatum parah sampai mempengaruhi fungsi jantung dan paru-paru, dokter harus menggunakan tes diagnostik lainnya, termasuk:

Rontgen dada (Rontgen dada)
CT scan (atau tomografi aksial terkomputerisasi)
Elektrokardiogram (atau EKG)
ekokardiogram
Tes fungsi pernapasan

Apa yang menjadi referensi dokter dalam kasus pectus excavatum yang parah?

Secara umum, dokter yang berpengalaman dalam operasi toraks menangani kasus pectus excavatum yang paling parah.

RX-DADA

RX-thorax adalah pemeriksaan diagnostik pencitraan radiologis, yang memungkinkan visualisasi struktur anatomi utama thorax: oleh karena itu jantung, paru-paru, pembuluh darah yang paling penting, sebagian besar tulang rusuk, tulang sternum dan sebagian kolom. vertebral.

Ini adalah prosedur yang tidak menimbulkan rasa sakit, tetapi masih dianggap invasif minimal, karena memaparkan pasien pada dosis tertentu radiasi pengion berbahaya .

TAC

CT scan adalah tes pencitraan diagnostik lain, yang memungkinkan visualisasi organ internal yang cukup jelas (NB: dalam hal ini, organ yang dilihat adalah organ yang ada pada tingkat toraks).

Selama pelaksanaannya, pasien dihadapkan pada jumlah minimum radiasi pengion berbahaya. Karena itu, tes ini dianggap invasif.

Indeks Haller, diukur dengan TAC, adalah indeks yang menghubungkan lebar tulang rusuk dan jarak antara tulang dada dan kolom tulang belakang. Nilai indeks Haller yang tinggi berarti pectus excavatum yang parah.

Indeks Haller 2, 5 adalah tipikal dada normal; sebaliknya, Haller index of 3.2 adalah ciri dari kuburan pectus excavatum .

ELEKTROKARDIOGRAM

EKG mengukur aktivitas listrik jantung dengan mengoleskan beberapa elektroda ke dada dan anggota badan. Berdasarkan rekaman bagaimana sinyal kontraksi jantung berjalan, ahli jantung dapat mengidentifikasi irama jantung yang tidak normal (takikardia, aritmia, dll.).

EKG adalah ujian sederhana, tidak memerlukan persiapan khusus dan tidak invasif.

echocardiogram

Ekokardiogram adalah pemeriksaan ultrasonografi yang menunjukkan, secara rinci, anatomi jantung dan kemungkinan anomali yang terakhir. Ini memungkinkan, pada kenyataannya, untuk menyoroti cacat septum yang memisahkan atrium dan ventrikel, cacat katup, malformasi miokard (yaitu otot jantung), kesulitan memompa dan kompresi yang dialami jantung karena struktur anatomi yang berdekatan.

Echocardiogram adalah pemeriksaan sederhana dan non-invasif, yang melibatkan penggunaan probe ultrasonik (transduser) yang diletakkan di dada pasien.

UJI FUNGSIONALITAS? PERNAPASAN

Tes fungsi pernapasan yang paling banyak dilakukan adalah:

Spirometri . Spirometri yang cepat, praktis, dan tidak menyakitkan mencatat kapasitas inspirasi dan ekspirasi paru-paru serta mengevaluasi pembukaan saluran udara yang melewatinya.
Tes stres . Ini terdiri dalam menilai bagaimana detak jantung pasien, tekanan darah dan pernapasan bervariasi dalam aktivitas fisik yang kurang lebih intens.

pengobatan

Cacat anatomi akibat pectus excavatum dapat diatasi dengan pembedahan.

Namun, harus diingat bahwa operasi biasanya hanya digunakan ketika lubang di tulang dada sangat parah. Penalaran dalam hal indeks Haller, kandidat potensial untuk operasi bedah adalah subjek dengan nilai yang sama dengan atau lebih besar dari 3, 25.

Dalam kasus benjolan sternum sedikit, operasi hanya dipertimbangkan untuk alasan estetika ; dalam kasus-kasus ini, pada kenyataannya, dokter lebih suka untuk tidak campur tangan dengan cara apa pun atau melakukannya dengan fisioterapi sederhana.

Baru-baru ini, alat terapi khusus telah dikembangkan, yang disebut vakum bel .

FISIOTERAPIA

Perawatan fisioterapi terdiri dari latihan peregangan dan penguatan otot, yang harus memperbaiki postur dan memperlambat proses tenggelamnya sternum.

Fisioterapi memiliki efek yang lebih baik pada subjek muda, karena pertumbuhan tulang mereka masih dapat dicetak.

VACUUM BELL

Gambar: bel vakum. Dari wikipedia.org

Lonceng vakum adalah cangkir isap berbentuk lonceng, dihubungkan ke pompa dan dibuat sedemikian rupa untuk diterapkan pada reses sternum.

Diposisikan di dada pada titik yang tepat, karena efek "kosong" yang dihasilkan di dalam cangkir hisap (berkat pompa), bel vakum tampaknya akan mengurangi keparahan pectus excavatum .

Menurut mereka yang percaya bahwa perawatan dengan vakum bel efektif, terapi harus bertahan selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun untuk mendapatkan hasil yang cukup.

Mengenai kontraindikasi: dalam jangka pendek sepertinya tidak ada; sementara dalam jangka panjang mereka masih harus didirikan.

Lonceng vakum adalah penemuan seorang insinyur Jerman bernama Eckart Klobe .

Peringatan: dokter menyarankan agar tidak menggunakan lonceng vakum dalam kasus angiopati, aneurisma aorta, hemofilia, dan osteoporosis.

BEDAH

Pembedahan untuk mengoreksi pectus excavatum dapat dilakukan dengan berbagai cara. Dua metode utama adalah:

Teknik Ravitch . Ini adalah operasi pembedahan tradisional di mana dokter bedah membuat sayatan beberapa sentimeter di dada dan melakukan intervensi "di tempat terbuka".
Metode ini terdiri secara substansial dalam menghilangkan bagian dari tulang rawan sternum dan dalam menyelaraskan kembali sternum, dengan bantuan instrumen logam khusus. Instrumen logam, yang bertindak sebagai alat korektif nyata, dibiarkan setidaknya selama 6-12 bulan: ini adalah waktu yang dibutuhkan tulang rawan untuk memperbarui dirinya sendiri dan tulang dada untuk dikalsifikasi pada posisi yang benar.
Prosedur Nuss . Ini adalah operasi laparoskopi. Eksekusi melibatkan penciptaan dua sayatan kecil di sisi dada. Melalui dua sayatan ini, ahli bedah memasukkan instrumen yang dilengkapi dengan kamera video untuk mengarahkan dirinya ke dalam dada dan menerapkan satu atau lebih batang logam untuk koreksi deformitas sternum.
Prosedur ini memiliki keunggulan invasif minimal, tetapi memiliki kelemahan bahwa palang logam harus diposisikan selama sekitar 24 bulan.

Kedua teknik tersebut dibandingkan

Prosedur Nuss kurang berbahaya daripada intervensi tradisional; selanjutnya, ia memiliki keuntungan sebagai berikut: