Demensia frontotemporal adalah kelainan neurodegeneratif otak, yang timbul karena kemunduran progresif neuron yang terletak pada tingkat lobus frontal dan temporal otak yang tepat .
Dengan dampak pada bahasa, perilaku, kemampuan untuk berpikir dan bagian dari gerakan, demensia frontotemporal pernah disebut penyakit Pick, untuk menghormati Arnold Pick, yang menggambarkannya untuk pertama kalinya pada tahun 1892 .
Pick mengidentifikasi salah satu ciri khas penyakit ini, yaitu keberadaannya, di dalam neuron dari lobus frontal dan temporal, dari agregat protein yang dibentuk terutama oleh tau, protein mendasar untuk kehidupan sel.
Agregat ini diidentifikasi dengan nama " tubuh Pick ", nama yang masih mereka pertahankan hingga saat ini.
Apa yang menyebabkan pembentukan tubuh Pick masih tetap menjadi misteri.
PENEMUAN DAN PERUBAHAN TERMINOLOGI BARU
Studi yang dilakukan dalam dekade terakhir pada demensia frontotemporal telah mengungkapkan bahwa ada struktur alternatif untuk apa yang disebut tubuh Pick : mereka selalu menggumpal protein, tetapi pada asalnya ada mutasi genetik dan, dalam beberapa kasus, bukannya dibentuk hanya oleh tau, juga hadir protein yang disebut TDP-43 .Dengan demikian, setelah penemuan baru ini, para peneliti mengakui keberadaan setidaknya tiga subtipe dari demensia frontotemporal:
- Demensia frontotemporal pada tubuh Pick, juga disebut penyakit Pick .
Dengan pengakuan ketiga subtipe, untuk mempertimbangkan sinonim istilah penyakit Pick dan istilah frontotemporal demensia adalah salah.
Penyakit Pick biasanya muncul setelah usia 50 tahun.
- Demensia frontotemporal dengan parkinsonisme, terkait dengan kromosom 17 .
Ini pada dasarnya adalah penyakit keturunan, yang ditandai oleh perubahan gen MAPT dan keberadaan massa protein tau (NB: MAPT berkaitan dengan sintesis protein tau).
- Afasia progresif primer .
Dengan awitan khas sekitar usia 40 dan dengan perkembangan gejala lambat dan bertahap, penyakit ini dapat muncul sebagai penyakit penyebab yang tidak diketahui atau sebagai penyakit bawaan yang terkait dengan mutasi pada gen tau dan TDP-43.
