keumuman
Medulloblastoma adalah jenis tumor otak langka yang kemungkinan besar berasal dari sel progenitor serebelum yang tidak berdiferensiasi.
Milik kategori yang disebut tumor neuroectodermal primitif otak, itu adalah neoplasma ganas yang sangat cepat dengan kekuatan infiltrasi tinggi.
Gambar: otak manusia.
Ini lebih tersebar luas di kalangan anak muda dan lebih memengaruhi jenis kelamin pria.Ini dapat melibatkan gejala yang berbeda, tergantung pada ukuran dan posisi pada otak kecil dari massa tumor. Umumnya, penderita mengalami sakit kepala, muntah, gangguan motorik dan koordinasi, dan masalah penglihatan.
Setelah lokasi yang tepat dari medulloblastoma telah diidentifikasi, terapi dimulai, yang hampir selalu terdiri dari operasi pengangkatan tumor dan perawatan radioterapi pasca-bedah.
Kemoterapi dicadangkan untuk kasus-kasus khusus.
Referensi singkat untuk tumor otak
Ketika kita berbicara tentang tumor otak, atau tumor otak atau neoplasma otak, kita merujuk pada massa sel tumor yang jinak atau ganas yang mempengaruhi otak (yaitu area antara telencephalon, diencephalon, otak kecil dan batang otak) atau sumsum tulang belakang. . Bersama-sama, ensefalon dan sumsum tulang belakang membentuk sistem saraf pusat ( SSP ).
Buah dari mutasi genetik, yang penyebab pastinya tidak diketahui sangat sering, tumor otak dapat:
- berasal langsung dari sel sistem saraf pusat (dalam hal ini kita juga berbicara tentang tumor otak primer );
- berasal dari tumor ganas hadir di situs lain dari tubuh, seperti payudara (dalam kasus kedua ini mereka juga disebut tumor otak sekunder ).
Mengingat kompleksitas ekstrim dari sistem saraf pusat dan sejumlah besar sel berbeda yang menyusunnya, ada banyak jenis tumor otak: menurut perkiraan terbaru, antara 120 dan 130.
Terlepas dari kekuatan ganas mereka atau tidak, tumor otak hampir selalu diangkat dan / atau diobati dengan radioterapi dan / atau kemoterapi, karena mereka sering menyebabkan masalah neurologis yang tidak sesuai dengan kehidupan normal.
Apa itu medulloblastoma?
Medulloblastoma adalah jenis tumor otak yang, menurut penelitian terbaru, akan berasal dari sel-sel progenitor serebelum; sel-sel progenitor serebelum setara dengan sel induk, oleh karena itu tidak matang dan belum sepenuhnya berdiferensiasi.
Dari sifat yang sangat ganas, medulloblastoma adalah perwakilan utama dari kategori tumor yang diidentifikasi dengan PNET akronim bahasa Inggris, yang dalam bahasa Italia berarti: Tumor Neuroectodermal Primitif dari Encephalon .
otak kecil
Otak kecil adalah salah satu dari empat struktur utama otak, sehingga merupakan bagian dari sistem saraf pusat.
Berbasis di bagian postero-inferior rongga kranial, ia mengontrol aktivitas motorik dalam semua aspeknya: gerakan sukarela, tonus otot, keseimbangan, aktivitas refleks, dan motilitas visceral.
Selain itu, tampaknya terlibat juga dalam keterampilan belajar, bahasa dan perhatian.
epidemiologi
Medulloblastoma adalah tumor otak yang sangat langka; pada kenyataannya, dengan insidensi tahunan 2 orang per juta penduduk, ia hanya merupakan 1% dari semua tumor pada sistem saraf pusat (NB: tumor pada sistem saraf pusat atau tumor otak primer adalah identik).
Meskipun juga dapat mempengaruhi orang dewasa, itu adalah neoplasma khas anak muda. Selain itu, statistik mengatakan bahwa itu berada di tempat kedua dalam peringkat tumor otak paling umum dari remaja (18%) dan di tempat pertama dalam peringkat tumor otak ganas yang paling sering mempengaruhi anak-anak.
Pada orang dewasa, usia awitan tipikal adalah antara 20 dan 44; medulloblastoma pada orang lanjut usia adalah kelangkaan nyata.
Berkenaan dengan remaja juvenil dan medulloblastomas, 70% dari keganasan ini didiagnosis pada individu di bawah 10 tahun.
Untuk suatu alasan yang masih belum diketahui, pria lebih banyak sakit daripada wanita. Faktanya, dalam 62% kasus orang yang terkena penyakit ini adalah pria.
penyebab
Seperti tumor ganas lainnya, medulloblastoma adalah hasil dari mutasi DNA genetik yang dapat memulai pembelahan sel yang abnormal dan proses pertumbuhan. Apa yang sebenarnya menyebabkan mutasi genetik ini masih tetap menjadi misteri.
FAKTOR RISIKO
Setelah menganalisis banyak kasus klinis, dokter dan peneliti telah menyimpulkan bahwa ada beberapa situasi - dapat didefinisikan dengan istilah faktor risiko - dapat menjadi predisposisi terhadap medulloblastoma.
Dalam hal ini, situasi ini adalah:
- Menderita sindrom Turcot atau sindrom Gorlin . Mereka adalah dua penyakit bawaan (yaitu, hadir sejak lahir), yang menentukan, terutama dalam kasus kedua, berbagai neoplasma.
- Menjadi laki-laki . Sebelumnya telah terlihat bahwa lebih dari setengah dari semua kasus medulloblastoma ditanggung oleh individu pria.
- Jadilah orang Kaukasia . Anak-anak berkulit putih lebih sering sakit daripada usia mereka yang berasal dari Afro-Amerika.
Gejala dan Komplikasi
Salah satu efek medulloblastoma yang pertama adalah peningkatan tekanan intrakranial (atau intrakranial), peningkatan yang dapat terjadi akibat edema tumor dan / atau karena terhambatnya aliran normal cairan serebrospinal .
Kehadiran tekanan intrakranial yang tinggi menyebabkan berbagai gangguan, termasuk:
- Sakit kepala
- Mual dan muntah, terutama di pagi hari
- Perubahan nafsu makan
- kelesuan
Terutama pada awalnya, gejala ini sering membuat orang berpikir, dengan cara yang benar-benar salah, migrain atau masalah pencernaan.
Ketika penyakit berkembang, massa neoplastik ganas masih meningkat dalam volume dan gejala dan tanda baru lainnya muncul - dalam hal ini cukup karakteristik - seperti:
- Defisit koordinasi . Pasien mulai menganggap ukuran aneh dan sering jatuh.
- Masalah penglihatan, khususnya diplopia, yaitu penglihatan ganda.
- Papilledema, atau edema dari papilla optik. Papilla optik, atau cakram optik, adalah munculnya saraf optik di dalam bola mata.
- Kelumpuhan saraf kranial VI (atau saraf abdomen) dan nistagmus . Saraf kranial VI adalah saraf motor yang mengatur pergerakan mata; nystagmus, di sisi lain, adalah suatu kondisi yang ditandai oleh gerakan mata yang tidak disengaja, cepat dan berulang-ulang.
- Vertigo . Ini karena adanya perubahan keseimbangan.
- Hilangnya sensitivitas wajah .
- Perubahan kepribadian dan perilaku .
POSISI DAN KEBERANIAN TUMOR
Intensitas dan kompleksitas gambar gejala dapat bervariasi dari pasien ke pasien, tergantung pada posisi dan ukuran massa tumor.
Sebagai contoh, medulloblastoma yang terjadi terutama dekat dengan saraf kranial VI dapat menyebabkan gangguan visual lebih mungkin daripada medulloblastoma yang tidak sedekat yang dekat dengan saraf kranial yang sama.
KOMPLIKASI
Menjadi tumor yang sangat ganas, medulloblastoma memiliki kekuatan infiltratif yang tinggi. Ini berarti bahwa, terutama jika tidak sembuh dalam waktu, ia memiliki kecenderungan kuat untuk menyebar di area otak yang berdekatan dengan otak kecil dan juga di sumsum tulang belakang.
Dari sudut pandang kapasitas metastasis, ia jarang menyebarkan sel-sel neoplastiknya sendiri di organ-organ dan jaringan-jaringan lain dari tubuh (bertentangan dengan apa yang mungkin dipikirkan, mengingat keganasannya).
KAPAN REFER KE DOKTER?
Medulloblastoma adalah jenis kanker yang pertama kali diidentifikasi dan harapan untuk bertahan hidup lebih besar .
diagnosa
Dihadapkan dengan dugaan kasus medulloblastoma, dokter memulai investigasi diagnostik mereka dengan pemeriksaan fisik yang cermat dan analisis kualitas refleks tendon .
Kemudian mereka melakukan tes mata dan mengajukan beberapa pertanyaan kepada pasien yang bertujuan menilai status mental dan kemampuan kognitif (penalaran, ingatan, dll.).
Akhirnya, untuk menghilangkan keraguan dan untuk mengetahui posisi dan ukuran tumor yang tepat, mereka melakukan tes khusus seperti:
- Resonansi magnetik nuklir
- CT scan (atau tomografi aksial terkomputerisasi)
- Biopsi tumor
- Tusukan lumbal
TUJUAN PEMERIKSAAN DAN POTONGAN TENDON, UJI MATA DAN EVALUASI MENTAL-KOGNITIF
- Pemeriksaan fisik terdiri dari analisis gejala dan tanda, dilaporkan atau dimanifestasikan oleh pasien. Meskipun tidak memberikan data tertentu, itu bisa sangat berguna untuk memahami jenis patologi yang ada.
- Pemeriksaan refleks tendon adalah tes yang berfungsi untuk menilai ada atau tidak adanya gangguan neuromuskuler dan koordinatif.
- Melalui tes mata, dokter mengamati saraf optik dan menganalisis keterlibatannya.
- Penilaian status mental dan kemampuan kognitif dilakukan dengan maksud untuk memahami area mana dari sistem saraf pusat yang mungkin telah mengembangkan neoplasma. Sebagai contoh, menemukan gangguan ingatan akan cenderung menyarankan masalah neurologis yang terletak di lobus temporal, bukan di lobus parietal dan sebagainya.
RESONENSI MAGNETIK NUKLIR (RMN)
Nuclear magnetic resonance ( NMR ) adalah tes diagnostik tanpa rasa sakit yang memungkinkan visualisasi struktur internal tubuh manusia tanpa menggunakan radiasi pengion (sinar-X).
Prinsip operasinya cukup kompleks dan didasarkan pada penciptaan medan magnet, yang memancarkan sinyal yang mampu diubah menjadi gambar oleh detektor.
Resonansi magnetik dari ensefalon dan medula memberikan pandangan yang memuaskan dari dua kompartemen ini. Namun, dalam beberapa kasus, untuk meningkatkan kualitas visualisasi, mungkin perlu menyuntikkan cairan kontras ke level vena. Dalam situasi seperti itu, tes menjadi invasif minimal, karena cairan kontras (atau media) dapat memiliki efek samping.
Resonansi magnetik nuklir klasik berlangsung sekitar 30-40 menit.
TAC
CT scan adalah prosedur diagnostik yang menggunakan radiasi pengion untuk membuat gambar tiga dimensi organ tubuh yang sangat rinci.
Meskipun tidak menimbulkan rasa sakit, itu dianggap invasif karena paparan sinar-X (NB: yang dosisnya sama sekali tidak dapat diabaikan dibandingkan dengan radiografi normal). Selain itu, seperti MRI, mungkin diperlukan penggunaan agen kontras - bukan tanpa kemungkinan efek samping - untuk meningkatkan kualitas tampilan.
CT scan klasik membutuhkan waktu sekitar 30-40 menit.
biopsi
Biopsi tumor terdiri dari pengumpulan dan analisis histologis, di laboratorium, dari sampel sel dari massa neoplastik. Ini adalah tes yang paling cocok jika Anda ingin kembali ke sifat yang tepat (jinak atau ganas) dan tingkat keparahan tumor.
Dalam kasus medulloblastoma, pengambilan sampel biasanya dilakukan selama CT scan - ini memungkinkan pengumpulan yang sangat tepat - dan membutuhkan operasi kepala yang kecil tapi rumit.
Seperti apa bentuk tumor itu?
Pada pemeriksaan laboratorium histologis, medulloblastoma memiliki penampilan tumor padat, berwarna abu-abu-merah muda dan memiliki sel dengan sedikit sitoplasma dan kapasitas mitosis yang sangat tinggi (yaitu pembelahan).
PUNCTURE LUMBAR
Tusukan lumbar terdiri dalam mengambil sampel cairan serebrospinal (atau CSF) dan dalam analisisnya di laboratorium.
Untuk menghilangkan minuman keras, jarum digunakan bahwa dokter memasukkan antara vertebra lumbar L3-L4 atau L4-L5. Pada titik pemasangan, injeksi anestesi lokal jelas dilakukan.
Eksekusi tusukan lumbal sangat penting, karena memungkinkan untuk menentukan apakah medulloblastoma telah mendispersikan beberapa sel neoplastiknya dalam cairan.
pengobatan
Terapi klasik medulloblastoma melibatkan pengangkatan massa tumor secara operasi, diikuti dengan sesi radioterapi dan kadang-kadang bahkan siklus kemoterapi .
BEDAH
Tujuan pembedahan adalah untuk menghilangkan semua medulloblastoma atau, jika ini tidak mungkin, sebagian besar massa tumor.
Kualitas penghapusan tergantung pada setidaknya dua faktor:
- Posisi massa tumor yang dapat diakses atau tidak dapat diakses . Medulloblastoma yang terletak di lokasi yang sulit dijangkau oleh ahli bedah hanya dapat diangkat sebagian.
- Dispersi massa tumor dalam sisa massa otak yang sehat . Semakin bingung tumor di jaringan otak di sekitarnya, semakin sulit untuk mengangkatnya dengan memuaskan. Untungnya, medulloblastoma cenderung membentuk massa neoplastik mereka sendiri, sehingga mereka cocok untuk praktik bedah.
Setelah operasi, fase istirahat lengkap dan fase rehabilitasi fisioterapi direncanakan.
Yang pertama memungkinkan pasien untuk pulih dan menemukan energi dikurangi dari operasi; yang kedua berfungsi untuk memulihkan setidaknya sebagian koordinasi gerakan, kekuatan otot, rasa keseimbangan, dll.
radioterapi
Radioterapi tumor adalah metode pengobatan berdasarkan penggunaan radiasi pengion berenergi tinggi, dengan tujuan menghancurkan sel-sel neoplastik.
Dilakukan setelah operasi pengangkatan medulloblastoma, itu dapat diperluas ke seluruh otak dan ke sumsum tulang belakang (jika dokter yang merawat percaya bahwa tumor mungkin telah menyebar beberapa selnya di area lain dari sistem saraf pusat).
Pada pasien, radioterapi melibatkan:
- Kelelahan ekstrim . Perasaan lelah terus berlanjut selama perawatan radioterapi dan seterusnya.
- Gatal dan kemerahan pada kulit di tempat yang terkena . Ini adalah dua efek samping sementara yang sembuh segera setelah perawatan berakhir.
- Rambut rontok . Untuk pertumbuhan kembali Anda harus menunggu 2-3 bulan.
KEMOTERAPI
Kemoterapi terdiri dari pemberian obat-obatan yang mampu membunuh semua sel yang tumbuh cepat, termasuk yang kanker.
Dalam kasus medulloblastoma, dokter mengadopsinya ketika mereka percaya bahwa risiko kambuh (atau kambuh) tinggi atau ketika mereka percaya bahwa tumor telah menyebar beberapa selnya di seluruh tubuh (metastasis).
Pada pasien yang sangat kecil, telah diamati bahwa kombinasi lama dari radioterapi-kemoterapi dapat menunda perkembangan fisik dan kognitif pasien dan menjadi predisposisi untuk neoplasma kedua di masa depan.
Untuk informasi lebih lanjut: Obat untuk menyembuhkan »Medulloblastoma
Efek samping utama dari kemoterapi
- mual
- muntah
- Rambut rontok
- Rasa lelah
- Kerentanan terhadap infeksi
CURES LAINNYA
Jika medulloblastoma menyebabkan edema di sekitar Anda, dokter mungkin meresepkan perawatan kortikosteroid sebelum atau setelah operasi dan radioterapi.
Kortikosteroid adalah obat antiinflamasi yang kuat, yang berarti obat ini mengurangi peradangan.
Penggunaan kortikosteroid dalam waktu lama dapat sangat merusak kesehatan pasien, karena dapat menyebabkan: gangguan pencernaan, agitasi, tekanan darah tinggi, diabetes, peningkatan berat badan, dll.
prognosa
Berkat metode pengobatan hari ini dan diagnosis dini, medulloblastomas dapat diobati dengan cukup sukses.
Sebuah studi statistik yang dilakukan di Amerika Serikat telah mencoba untuk menghitung tingkat kelangsungan hidup ketika medulloblastoma didiagnosis dan diobati tepat waktu dan ternyata 5 tahun setelah pengangkatan:
- Kelangsungan hidup rata-rata (yaitu dirujuk ke pasien dari semua kelompok umur) adalah 62%.
- Kelangsungan hidup, dalam kasus orang dewasa di atas usia 20, adalah 57-60%.
- Kelangsungan hidup, dalam kasus anak-anak berusia 1 hingga 9, adalah 70-80%.
- Kelangsungan hidup dalam kasus bayi baru lahir adalah 30-50%.
EFEK JANGKA PANJANG TERAPI TERAPI
Beberapa kelompok penelitian sedang mencoba memahami apa efek radiasi dan / atau kemoterapi pada aktivitas hormonal hipotalamus, kelenjar hipofisis, dan tiroid .
Menurut penelitian yang dilakukan sejauh ini, sejumlah besar pasien akan menunjukkan disfungsi hipotalamus, hipofisis, dan tiroid, yang terkait dengan pengobatan medulloblastoma.
