Mucca Pazza: Apa itu? Penyebab, Gejala, Diagnosis, Terapi dan Hubungan dengan Manusia A.Griguolo

keumuman

Sapi gila adalah penyakit neurodegeneratif yang khas pada sapi, selalu berakibat fatal, yang terjadi pada ensefalon lubang, sehingga organ ini tampak seperti spons.

Sebagai kondisi menular, sapi gila tampaknya disebabkan oleh bentuk protein normal yang dimodifikasi yang diekspresikan di hampir semua mamalia, yang namanya prion.

Setelah masa inkubasi yang benar-benar tanpa gejala, yaitu 3 hingga 5 tahun, sapi gila mulai menunjukkan dirinya, dengan gejala seperti: tremor, mioklonus, masalah keseimbangan dan koordinasi motorik, gaya berjalan tidak normal, kesulitan bangun, perubahan perilaku dan hiper-reaktivitas terhadap rangsangan.

Sapi gila adalah penyakit yang tidak ada obatnya, kecuali beberapa pengobatan simptomatik.

Sapi gila adalah kondisi yang sangat menarik bagi manusia, karena, pada pertengahan 1990-an, beberapa orang yang tinggal di Inggris mengembangkan penyakit neurologis yang setara, setelah mengonsumsi daging dari sapi yang sakit.

Referensi singkat untuk Ensefalopati

Ensefalopati mewakili sekelompok penyakit neurologis non-inflamasi, yang ditandai oleh perubahan struktural otak yang mempengaruhi fungsi otak dan secara umum disebut keadaan mental .

Bawaan atau didapat, suatu ensefalopati dapat menjadi kondisi permanen dan tidak dapat disembuhkan ( ensefalopati permanen ) atau suatu kondisi yang memiliki margin penyembuhan yang kurang lebih besar ( ensefalopati sementara ).

Untuk membedakan satu ensefalopati dari yang lain adalah: penyebab (yang biasanya diberikan nama penyakit tertentu), gejalanya, kemungkinan komplikasi, pengobatan yang diharapkan, dan prognosisnya.

Secara umum, mereka yang menderita ensefalopati mengembangkan banyak gangguan, termasuk misalnya gangguan memori (terutama amnesia), depresi, perubahan kepribadian, ketidakmampuan untuk memecahkan masalah sederhana kehidupan sehari-hari, lesu, mioklonus dan tremor.

Apa itu Sapi Gila?

Sapi gila, juga dikenal sebagai bovine spongiform encephalopathy, BSE atau penyakit sapi gila, adalah penyakit neurologis progresif khas sapi, ditandai dengan degenerasi permanen otak sehingga yang terakhir mengasumsikan penampilan spons (dari yang istilah "spongiform") dan kehilangan fungsi normalnya.

Dari hasil yang selalu fatal, sapi gila adalah suatu kondisi yang dapat ditularkan ke hewan dari spesies yang sama dan hewan dari spesies yang berbeda (termasuk manusia), ketika subjek yang sehat menelan beberapa jaringan subjek yang sakit.

Untuk memahami: ulasan singkat tentang arti beberapa istilah utama

• "Spongiform": menunjukkan bahwa otak mengembangkan pori-pori pada korteks serebral, seperti mirip dengan spons.
• "Bovine": merujuk pada fakta bahwa ia mempengaruhi sapi, terutama sapi.
• "Penyakit neurologis progresif": menunjukkan penderitaan sistem saraf (penyakit neurologis) yang memburuk dari waktu ke waktu (progresif).
• "Penyakit neurodegeneratif": merujuk pada penyakit yang melibatkan degenerasi sistem saraf.

Sapi Gila sebagai Penyakit Menular

Karena sifatnya yang dapat ditransmisikan, sapi gila termasuk dalam daftar apa yang disebut ensefalopati spongiformis menular (atau TSE ); Ensefalopati spongiformis yang dapat ditularkan adalah ensefalopati spongiform yang dapat dikembangkan oleh subjek yang sehat jika ia menelan jaringan dari subjek yang terkena.

Seperti sapi gila adalah ensefalopati spongiformis yang menular: kuru, insomnia keluarga yang fatal, sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker, penyakit Creutzfeldt-Jakob, varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob, scrapie, ensefalopati spongiformis kucing, ensefalopati spongiformis dari mink, ensefalopati ungulata eksotis dan penyakit pemborosan kronis dari rusa .

Sapi Gila dan Manusia: koneksi

Sapi gila mewakili topik yang sangat menarik bagi manusia, karena - seperti yang akan kita lihat nanti - pada pertengahan 90-an dari tahun 900, berkorespondensi dengan epidemi BSE yang terjadi di Inggris., persentase yang tidak dapat diabaikan dari orang yang jatuh sakit dengan penyakit neurologis yang sangat mirip dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob, setelah mengkonsumsi daging milik ternak yang sakit.

Penyakit neurologis ini sangat mirip dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah varian baru yang disebutkan sebelumnya dari penyakit Creutzfeldt-Jakob.

Varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob dapat dianggap setara dengan penyakit sapi gila pada manusia .

Sedikit Sejarah Sapi Gila

Kasus sapi gila pertama yang teridentifikasi berasal dari tahun 1986 ; tempat penemuan adalah peternakan sapi di Inggris.

Sejak saat itu, tepat di Inggris, semacam epidemi BSE dimulai, mencapai puncaknya pada tahun 1993 (periode di mana, menurut statistik pada waktu itu, keindahan 1000 kasus baru sapi yang sakit dihitung pada minggu) dan perlahan-lahan habis, berkat serangkaian tindakan pemerintah, pada tahun-tahun berikutnya (pada 2015 kasus sapi gila yang terdaftar hanya 2).

Menurut para ahli di sektor ini, epidemi sapi gila digunakan untuk memberi makan tepung berbasis hewan di peternakan sapi Inggris, di mana ada daging dan tulang cincang dari sapi yang menderita bentuk BSE sporadis (ingat bahwa sapi gila adalah penyakit menular).

Di luar jumlah yang mengesankan yang dicapai, epidemi sapi gila yang terjadi di Inggris memiliki gema yang kuat tidak hanya di Eropa tetapi juga di seluruh dunia, karena alasan lain: beberapa tahun setelah kasus BSE pertama, persentase tidak sedikit jumlah warga Inggris mulai berkembang, sebagai akibat dari konsumsi daging sapi yang sakit dari bovine spongiform encephalopathy, penyakit neurologis baru, sangat mirip dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob (yaitu varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob).

Menurut statistik Juni 2014, orang sakit dari varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob, sebagai akibat dari efek epidemi BSE di Inggris mulai dari akhir 1980-an, adalah 177 .

penyebab

Penyebab pasti sapi gila belum sepenuhnya jelas.

Namun, menurut sebagian besar ahli, penampakan penyakit neurologis yang dipermasalahkan akan memiliki bentuk protein yang dimodifikasi yang biasanya terdapat pada sapi, yang namanya prion atau protein prion seluler .

Prione dan Sapi Gila

APA ITU PRION?

Biasanya terdapat pada banyak spesies mamalia (termasuk manusia), Reptil, Burung, Amfibi, dan Pisces, prionnya adalah, dalam varian sehatnya, glikoprotein dengan probabilitas tinggi transduksi sinyal atau adhesi sel (pada perannya). tepat masih ada keraguan).

PRIONE SEBAGAI PENYEBAB SAPI JAUH

Gagasan bahwa prion terlibat dalam permulaan sapi gila adalah hasil dari dua pengamatan yang sama pentingnya:

• Pengamatan pertama: pada sapi dengan BSE ada modifikasi bentuk protein prion. Dengan bentuk modifikasi dari protein prion, dapat dipahami bahwa prion memiliki konformasi anomali, berbeda dari normal.
• Pengamatan kedua: dalam varian yang dimodifikasi, prion kehilangan fungsi glikoproteinnya dan memperoleh sifat-sifat tersebut, yang membuatnya berbahaya bagi ensefalon dan jaringan saraf pada umumnya dan mampu mengubah prion normal (yaitu dalam varian sehat) menjadi prion. dimodifikasi .

Mengingat dua pengamatan penting ini, para ahli membandingkan prion dengan semacam agen infeksi (yaitu mereka menyamakannya dengan virus atau bakteri), menugaskan mereka juga nama-nama alternatif " agen infeksi tidak konvensional " dan " partikel infeksius " hanya protein ".

Bentuk prion yang dimodifikasi bertanggung jawab atas reaksi berantai dengan efek yang menghancurkan ; manifestasinya, pada kenyataannya, melibatkan modifikasi progresif prion normal, hadir pada subjek yang terkena, dan pembentukan agregat protein yang, setelah mempengaruhi ensefalon di beberapa titik, menyebabkan kematian jaringan saraf, menciptakan lubang nyata di dalamnya (Aspek spongiform yang menjadi ciri otak sapi yang terkena BSE adalah hasil dari penciptaan lubang-lubang ini).

KARAKTERISTIK LAINNYA PRION MODIFIED

Studi ilmiah tentang prion telah menunjukkan bahwa:

• Prion juga lebih kecil dari virus (yang merupakan agen infeksi terkecil);
• Prion sangat tahan terhadap prosedur paling klasik yang digunakan untuk menghilangkan virus, bakteri, jamur atau mikroorganisme lain yang dikenal. Ini menjelaskan mengapa memasak daging milik sapi yang menderita sapi gila tidak merusak prion hasil modifikasi.

PRIONE DAN PENYAKIT LAINNYA

Menurut mereka yang melihat penyebab sapi gila di prion, prion yang sama juga akan terlibat dalam semua ensefalopati spongiformis menular yang diketahui; dengan kata lain, munculnya penyakit Creutzfeldt-Jakob, varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob, kuru, sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker, ensefalopati spongiformis kucing, mink spongiform ensefalopati dll.

Jelas, gagasan bahwa prion juga terlibat dalam ensefalopati spongiformis menular lainnya yang diketahui berasal dari pengamatan ilmiah yang serupa dengan yang dilaporkan untuk penyakit sapi gila (adanya prion termodifikasi pada hewan yang sakit dan prion termodifikasi yang mampu menyerang otak, menyebabkan kerusakan padanya) .

Dalam patologi, penyakit yang menurut dokter terkait dengan prion yang dimodifikasi (seperti ensefalopati spongiformis menular) juga disebut penyakit prion .

Waktu Inkubasi

Sapi gila memiliki waktu inkubasi yang lama ; pada kenyataannya, bovine yang bersentuhan dengan agen penyebab penyakit - prion yang dimodifikasi, jika ini adalah penyebab kondisi - mengembangkan penyakit dalam 3-5 tahun ke depan .

Tahukah Anda bahwa ...

Ketika manusia mengontrak manusia yang setara dengan sapi gila dengan menelan daging sapi yang terkontaminasi, ia dapat memanifestasikan penyakit neurologis bahkan lebih dari 10 tahun setelah peristiwa konsumsi tersebut .

Menurut penelitian terbaru, periode inkubasi rata-rata dari sapi gila setara manusia adalah 13 tahun.

Penularan Sapi Gila ke Manusia

Penularan sapi gila ke manusia hanya dapat terjadi dengan menelan daging milik sapi sakit BSE.

Sapi gila, oleh karena itu, tidak seperti penyakit menular yang dingin atau menular, yang cukup, untuk penularan penyakit, bahkan kedekatan yang sederhana antara subjek yang sehat dan subjek yang sakit.

Keingintahuan: apakah susu sapi yang terkena BSE menularkan penyakit?

Meminum susu dari sapi yang terkena BSE atau makan lateks yang diproduksi dengan susu ini tidak cukup untuk menyebabkan manusia yang setara dengan penyakit sapi gila .

Gejala dan Komplikasi

Gejala sapi gila muncul di akhir masa inkubasi, sehingga tidak langsung sama sekali.

Di antara manifestasi BSE, ada gangguan khas, seperti:

• Keseimbangan dan hilangnya koordinasi motorik ( ataksia ) yang buruk,
• tremor,
• Kejang otot mendadak ( mioklonus ),
• Langkah abnormal dan sulit,

• Kesulitan bangun,
• Hyper-reaktivitas terhadap rangsangan tertentu e
• Perubahan perilaku (hewan yang terkena tiba-tiba menjadi agresif atau tampak gugup),

dan gangguan yang kurang umum atau kurang spesifik, seperti:

• Kecenderungan menggosok atau menjilati,
• Penurunan berat badan,
• Gerinda gigi terus menerus,
• Infeksi telinga berulang e
• Penurunan produksi susu.

Sapi Gila adalah penyakit yang fatal

Penyakit sapi gila adalah hasil yang fatal .

Sebelum kematian, secara umum, hewan yang terkena memasuki koma .

Kematian akibat BSE terjadi beberapa minggu atau bulan setelah timbulnya gejala.

Gejala Sapi Gila pada Manusia

Pada manusia, ekivalen penyakit sapi gila (yaitu varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob) bertanggung jawab, pada akhir periode inkubasi, untuk:

• Gejala kejiwaan, termasuk depresi, kecemasan, gangguan penarikan, dll.
• Kehilangan progresif koordinasi motorik (ataksia);
• Gangguan sensorik;
• demensia;
• Myoclonus (kontraksi otot pendek atau tak terkendali atau sekelompok otot).

Varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob selalu berakibat fatal, persis seperti sapi gila dan ensefalopati spongiform menular yang diketahui lainnya; biasanya, mereka yang terserang penyakit ini meninggal dalam waktu 14 bulan .

diagnosa

Selama hewan yang terinfeksi masih hidup, keberadaan BSE hanya dapat dibayangkan berdasarkan gejala; untuk diagnosis pasti sapi gila, pada kenyataannya, perlu menunggu kematian sapi yang sakit dan hasil pemeriksaan histopatologis post-mortem pada jaringan ensefal dan saraf .

Kesimpulannya, oleh karena itu, sapi gila hanya kondisi yang mencurigakan selama hewan tersebut masih hidup, karena untuk diagnosis definitifnya diperlukan pemeriksaan laboratorium post-mortem dari jaringan saraf.

Dimungkinkan untuk berhipotesis tentang keberadaan Mucca Pazza selama Inkubasi

Selama masa inkubasi, sapi gila tidak menunjukkan tanda-tanda kehadirannya .

Oleh karena itu, tidak mungkin untuk memprediksi onsetnya di masa depan.

Pemeriksaan untuk Diagnosis Setara Manusia dari Sapi Gila

Seperti halnya dengan penyakit sapi gila, varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah penyakit yang diagnosis pastinya tidak cukup untuk gejala yang ditunjukkan oleh orang yang sakit, tetapi hasil pemeriksaan histopatologis post-mortem pada jaringan saraf dari 'otak.

Tahukah Anda bahwa ...

Pemeriksaan histopatologis post-mortem dari jaringan saraf otak adalah satu-satunya penyelidikan diagnostik yang memungkinkan tidak hanya untuk mengidentifikasi manusia yang setara dengan penyakit sapi gila, tetapi juga untuk membedakan yang terakhir dari ensefalopati spongiform yang dapat ditularkan oleh manusia yang paling mirip dengan itu. : Penyakit Creutzfeldt-Jakob.

terapi

Saat ini, tidak ada terapi yang mampu menyembuhkan penyakit sapi gila atau bahkan menghentikan perkembangannya; ini menjelaskan mengapa ternak yang terserang BSE pasti akan mati.

Apakah ada pengobatan simtomatik?

Sapi yang terkena penyakit sapi gila dapat mengandalkan beberapa perawatan simptomatik murni, yang meringankan gangguan seperti tremor atau kejang otot mendadak (mioklonus).

Terapi setara manusia dari Mucca Pazza

Varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah penyakit yang tidak ada obatnya, kecuali untuk beberapa pengobatan simtomatik yang meringankan gejala sebelum timbulnya kematian (misalnya obat clonazepam dan natrium valproat terhadap mioklonus).

prognosa

Sapi gila selalu menunjukkan prognosis yang buruk ; seperti yang diulangi lebih dari satu kali, pada kenyataannya, penyakit neurologis ini selalu berujung dengan kematian hewan yang sakit.

pencegahan

Saat ini, di pusat rencana pencegahan terhadap sapi gila adalah larangan memberi makan sapi berdasarkan makanan hewan.