keumuman
Pyoderma gangrenosum adalah penyakit dermatologis yang ditandai dengan penampilan berulang dari ulkus kulit besar.
Penyebab pioderma gangrenosum tidak diketahui, tetapi kondisi ini sering dikaitkan dengan penyakit sistemik, seperti rheumatoid arthritis, hepatitis C, peradangan kronis usus dan tumor ganas. Timbulnya penyakit ini ditandai dengan munculnya benjolan kecil atau lepuh yang berubah menjadi satu atau lebih borok yang menyakitkan dan dikelilingi oleh eritema.
Diagnosis pioderma gangrenosum didasarkan pada gambaran klinis yang khas dan pada pengecualian penyakit lain yang dapat terjadi dengan cara yang sama.
Mengenai pengobatan, pilihan yang paling dapat diandalkan untuk mengendalikan gejala pioderma gangrenosum diwakili oleh kortikosteroid sistemik dan siklosporin.
apa
Pioderma Gangrenoso: apa itu?
Pyoderma gangrenosum adalah penyakit kulit yang berkembang secara kronis, sering dikaitkan dengan penyakit sistemik.
Etiologi kondisi ini tidak diketahui, tetapi mungkin tergantung pada respon imun-mediated yang abnormal.
Pyoderma gangrenosum ditandai oleh ulkus kulit berulang dan fenomena nekrosis kulit.
Penyebab dan Faktor Risiko
Pioderma Gangrenoso: apa yang disebabkannya?
Saat ini, etiologi pioderma gangrenosum belum ditentukan secara pasti. Proses patologis tampaknya didukung oleh peradangan kronis yang dimediasi oleh respon imun abnormal, di mana sistem kekebalan tubuh bereaksi terhadap kulit itu sendiri.
Berlawanan dengan banyak kondisi kulit lain di mana limfosit dan / atau antibodi ikut campur, telah diamati bahwa dalam neutrofil pioderma gangrenosum juga terlibat dan pada awal reaksi disfungsional dari sistem kekebalan, mungkin ada beberapa perubahan dari chemotaxis mereka.
Untuk mendukung hipotesis bahwa penyakit ini dimediasi oleh imun, ekspresi berlebihan dari banyak mediator, termasuk IL-8, TNF dan interferon-γ, telah dilaporkan pada pasien dengan pioderma gangrenosum.
Karakteristik pioderma gangrenosum adalah patergia, yaitu munculnya lesi baru, di lokasi trauma, karena reaktivitas kulit yang berlebihan terhadap rangsangan umum dan biasanya tidak berbahaya.
Kemungkinan gangguan yang terkait dengan Pioderma Gangrenoso
Pada sekitar 50% kasus, pyoderma gangrenosum ditemukan dalam hubungan dengan penyakit sistemik dasar, seperti:
- Artritis reumatoid;
- hepatitis;
- vaskulitis;
- leukemia;
- limfoma;
- Multiple myeloma;
- Lupus erythematosus sistemik;
- sarkoidosis;
- Penyakit Behçet;
- Hidradenitis suppurativa.
Selanjutnya, pyoderma gangrenosum dapat timbul sebagai komplikasi dalam kondisi patologis yang berbeda.
Misalnya, penyakit kulit dapat diamati sehubungan dengan beberapa penyakit radang usus (sekitar 1-2% dari kasus), termasuk:
- Kolitis ulserativa;
- Penyakit Crohn.
Pyoderma gangrenosum dapat dikaitkan dengan jerawat conglobata, suatu kondisi serius yang ditandai dengan evolusi komedo pada abses yang sembuh meninggalkan bekas atrofik dan keloid yang jelas, seringkali menodai. Jarang, pioderma gangreno dimulai setelah operasi jantung.
Siapa yang paling terpengaruh?
Insiden terbesar pyoderma gangrenosum terjadi pada subjek yang berusia antara 20 dan 50 tahun . Wanita lebih terpengaruh daripada pria.
Pioderma Gangrenoso: faktor-faktor yang memberatkan dan predisposisi
- Pada sekitar 30% kasus, ulserasi pioderma gangrenosum terjadi setelah trauma atau lesi pada kulit (patergia).
- Pyoderma gangrenosum juga dapat berkembang pada area kulit yang dipengaruhi oleh perawatan bedah . Oleh karena itu, jika dilakukan biopsi (sampel kulit diambil untuk pemeriksaan histologis) atau debridemen (pengangkatan jaringan yang rusak untuk membersihkan daerah yang terkena ulkus) daerah yang terkena pioderma gangrenosum sering mengalami kemunduran.
Gejala dan Komplikasi
Pioderma Gangrenoso: bagaimana awalnya?
Dalam kebanyakan kasus, pyoderma gangrenosum dimulai dengan benjolan kecil memerah, mirip dengan gigitan serangga atau jerawat. Lebih jarang, tanda pertama patologi adalah kandung kemih .
Lesi awal pyoderma gangrenosum berkembang dengan cepat dalam ulkus terbuka yang sangat nyeri, yang cenderung berkembang.
Perjalanan klinis pyoderma gangrenosum dapat menjadi kronis atau berulang.
Karakteristik tukak kulit
Tukak kulit pioderma gangrenosum:
- Mereka dapat memiliki lebar dan kedalaman variabel;
- Mereka memiliki basis nekrotik edematous dan batas tepi warna eritemato-violet yang terdeteksi (yaitu merah tua, ungu atau kebiruan);
- Mereka berhubungan dengan eksudat hemoragik atau muco-purulen;
- Mereka berkembang dengan cepat dan dapat mengalir bersama, sehingga bergabung bersama untuk membentuk borok yang lebih besar;
- Mereka sering meninggalkan bekas kribriform atau retikulasi setelah penyembuhan.
Pioderma Gangrenoso: gejala apa saja yang terlibat?
Pyoderma gangrenosum dapat menyebabkan gejala sistemik, seperti:
- arthralgia;
- demam;
- Merasa malaise umum.
Pioderma Gangrenoso: venue mana yang terlibat?
- Pioderma gangrenosum kebanyakan terjadi di kulit . Situs yang paling terpengaruh adalah anggota tubuh bagian bawah dan bagasi .
- Kadang-kadang, bagian lain dari tubuh dan selaput lendir juga dapat terpengaruh. Secara khusus, pyoderma gangrenosum dapat terjadi pada tingkat alat kelamin ( pyoderma gangrenosum genitalis ) atau di situs selain kulit, seperti tulang, paru-paru, otot, kornea, jantung, usus, hati atau sistem saraf pusat ( pioderma ekstra-kulit ).
- Seperti yang diantisipasi, penyakit ini dapat mempengaruhi secara khas area di mana operasi bedah dilakukan. Pada subjek yang menderita penyakit radang usus, misalnya, bisul dapat berkembang di sekitar lubang kolostomi atau ileostomi pada tingkat dinding perut ( pioderma peristomal ganglen ).
Varian Pioderma Gangrenoso
Gejala dapat bervariasi tergantung pada subtipe pioderma gangrenosum yang berbeda:
- Pyoderma ulcerative gangrenosum (subtipe klasik): itu adalah bentuk yang paling umum; borok berkembang seperti dijelaskan di atas, lebih sering di ekstremitas bawah, batang, bokong dan perineum.
- Pyoderma gangrenosum bulous (subtipe atipikal): ini adalah varian yang tidak umum, yang sering berkembang pada pasien dengan gangguan hematologis. Secara umum, lesi berawal sebagai gelembung erosif yang berevolusi menjadi borok superfisial. Pioderma gangren bulosa terutama melibatkan wajah dan lengan.
- Pioderma gangren pustular : subtipe ini ditandai oleh perkembangan pustula yang nyeri, dikelilingi oleh eritema, yang cenderung terbentuk selama eksaserbasi penyakit radang usus.
- Vegetatif pyoderma gangrenosum : terbentuk satu plak kecil yang menyakitkan atau ulkus superfisial, terutama di kepala atau di leher. Tepinya bersih dan dasarnya tidak nekrotik.
diagnosa
Diagnosis terutama diformulasikan dengan evaluasi klinis, mengamati penampilan ulkus kulit, dan pengecualian penyakit lain yang dapat meniru gejala pioderma gangrenosum, seperti:
- Stomatitis aphthous;
- Sindrom Churg-Strauss;
- Herpes simpleks;
- Penyakit Behçet;
- Impetigo.
Seperti disebutkan di atas, jika borok semakin memburuk setelah debridemen, diagnosis pioderma gangrenosum sangat mungkin.
Pioderma Gangrenoso: ujian mana yang diperlukan?
Dalam beberapa kasus, mungkin perlu dilakukan biopsi sampel kulit untuk memeriksanya di bawah mikroskop dan mencirikannya dari sudut pandang histopatologis, bahkan jika prosedur ini dapat sementara memperburuk masalah, mendukung perluasan ulserasi. Seringkali, biopsi lesi pioderma gangrenosum tidak diagnostik, tetapi mungkin mendukung untuk menyoroti tanda-tanda vaskulitis dengan infiltrat neutrofil dan fibrin dalam pembuluh superfisial.
pengobatan
Pengobatan pioderma gangrenosum mencakup beberapa strategi yang berguna untuk mempromosikan penyembuhan ulkus dan memodulasi reaksi autoimun .
Secara umum, perawatan bedah dihindari, seperti debridemen (atau debridemen), karena dapat memperparah tanda-tanda kulit yang terkait dengan penyakit.
Perawatan lesi kulit
Penatalaksanaan ulkus pioderma gangrenosum melibatkan aplikasi obat pada kulit untuk mempertahankan kelembaban dan mencegah kulit mengering, meninggalkan bekas luka yang dalam.
Biasanya, kami menggunakan:
- Perban oklusif untuk lesi dengan eksudat lebih sedikit;
- Perban penyerap untuk luka dengan eksudat berlimpah.
Pada awal (onset) dan ulkus superfisial, krim berbasis kortikosteroid (anti-inflamasi) atau tacrolimus (imunosupresan) dapat diterapkan secara langsung.
Transplantasi kulit dan aplikasi cangkok sintetis dapat mengurangi rasa sakit dan risiko infeksi sekunder.
Terapi obat sistemik
Jika manifestasi pioderma gangrenosum lebih serius, terapi lini pertama yang paling umum melibatkan pemberian prednison secara oral .
Kadang-kadang, obat yang menekan sistem kekebalan tubuh dapat diresepkan. Inhibitor TNF-alpha (tumor necrosis factor alpha), seperti infliximab, adalimumab, dan etanercept, sangat efektif pada pasien dengan penyakit radang usus .
Dalam mata pelajaran di mana pyoderma gangrenosum berkembang pesat, siklosporin bisa sangat efektif.
