definisi
PFAPA adalah sindrom demam periodik yang biasanya terjadi selama masa bayi (catatan: PFAPA adalah singkatan dari demam periodik dengan stomatitis aphthous, faringitis dan adenit ).
Saat ini, penyebab sindrom belum diketahui.
Sindrom PFAPA biasanya dimulai pada anak usia dini (usia 2 hingga 5 tahun) dan cenderung lebih sering terjadi pada pria.
PFAPA ditandai dengan demam berulang (umumnya lebih besar dari 38 ° C), disertai dengan gejala yang mempengaruhi kepala dan leher, seperti sakit tenggorokan, lepuh dan bisul di rongga mulut dan pembesaran kelenjar getah bening laterocervical.
Sindrom ini dapat bertahan selama beberapa tahun: episode demam berlangsung dari 3 hingga 6 hari dan diulang kira-kira setiap 28 hari.
PFAPA menyebabkan kelelahan, kedinginan, dan kadang-kadang sakit perut dan sakit kepala. Di antara episode demam, pasien menunjukkan kondisi kesehatan yang baik dan pertumbuhan normal.
Diagnosis sindrom didasarkan pada gambaran klinis. Indeks phlogosis (misalnya protein C-reaktif dan ESR) meningkat selama episode demam, tetapi tidak dalam periode intercritical.
Neutropenia, tanda-tanda pohon pernapasan atau gejala lainnya (seperti diare, ruam dan batuk) tidak diamati pada sindrom PFAPA; Kehadiran mereka menunjukkan bahwa mereka sedang menghadapi patologi lain.
Pengobatan bersifat opsional dan dapat meliputi penggunaan antibiotik, kortikosteroid, simetidin, dan tonsilektomi (dengan atau tanpa adenoidektomi). Pasien cenderung sembuh tanpa gejala sisa.
Gejala dan tanda paling umum *
- mencekik
- Afthosis oral
- kelemahan
- Peningkatan ESR
- panas dingin
- Nyeri perut
- sakit tekak
- demam
- Radang tenggorokan
- Sakit kepala
- Massa atau bengkak di leher
