Neurinoma akustik

keumuman

Neuroma akustik adalah bentuk tumor otak jinak. Karena itu, kehidupan mereka yang menjadi pembawa penyakit itu tidak berisiko, tetapi gejalanya (terutama, kehilangan pendengaran dan kurangnya keseimbangan), terutama jika parah, memengaruhi sebagian besar kegiatan sehari-hari. Dalam kebanyakan kasus, penyebab pemicunya tetap tidak diketahui.

Diagnosis tidak mudah, karena, selain kontrol neurologis yang akurat, itu juga memerlukan intuisi yang cukup besar pada bagian dari dokter.

Pilihan terapi yang paling tepat dibuat atas dasar penilaian yang berbeda, yang menyangkut karakteristik tumor dan karakteristik pasien.

Gambar: neuroma akustik atau Schwannoma vestibular. Dapat dilihat bahwa tumor tumbuh setinggi saraf kranial vestibulocochlear, tetapi juga di sekitar bagian wajah. Dari situs: //baptisthealth.net/

Apa itu tumor otak?

Tumor otak adalah massa sel yang membentuk dan mengembang dengan cara yang benar-benar anomali di dalam otak, karena mutasi genetik .

Bergantung pada karakteristiknya, tumor otak dapat didefinisikan dengan berbagai cara:

Jinak atau ganas . Tumor otak yang ditandai dengan pertumbuhan yang lambat dari massa sel abnormal dianggap jinak. Neoplasma otak dengan pertumbuhan cepat malah dianggap ganas.
Primer atau sekunder . Tumor otak primer adalah tumor yang berasal langsung di otak atau di bagian yang berdekatan dengannya (misalnya, meninge atau kelenjar pituitari). Tumor otak sekunder, di sisi lain, adalah hasil dari proses metastasis, di mana sel-sel neoplasma muncul di tempat lain (misalnya, di paru-paru) telah bergerak dan menyerang otak? ™.

Selain itu, ada kriteria klasifikasi ketiga yang lebih umum yang membedakan tumor otak tergantung pada tingkat keparahannya . Derajatnya empat, dari I hingga IV: dalam dua yang pertama (I dan II), neoplasma yang tumbuh lambat terlokalisasi dalam zona yang tepat; tumor dalam pertumbuhan cepat dan ekspansif termasuk dalam III dan IV. Namun, tidak dikecualikan bahwa massa tumor derajat I atau II berevolusi dan menjadi derajat III atau IV.

Apa itu neuroma akustik?

Neuroma akustik - juga dikenal sebagai Schwannoma vestibular - adalah tumor otak jinak yang mempengaruhi sel-sel Schwann (karenanya, nama kedua) dari saraf kranial VIII (atau saraf vestibulocochlear ).

APA ITU SEL SEL?

Mereka dari Schwann adalah sel-sel tertentu, yang membungkus pemanjangan neuron (akson) beberapa kali dan menghasilkan mielin, zat isolasi yang meningkatkan kecepatan konduksi sinyal saraf. Untuk mendapatkan gambaran tentang apa itu sel Schwann, pikirkan untuk membungkus balon yang agak bengkak (sel Schwann) di sekitar pensil (akson neuron) berkali-kali.

Sel Schwann adalah sel glia dan merupakan bagian dari sistem saraf perifer . Secara umum, sel glia bertanggung jawab untuk memberikan dukungan dan stabilitas pada neuron.

SARAF KRANIAL VIII

Saraf kranial adalah dua belas dan diidentifikasi dengan angka Romawi, dari I hingga XII.

VIII, yang disebut saraf vestibulocochlear, adalah saraf sensorik yang mengontrol pendengaran dan keseimbangan. Berasal dari daerah otak yang disebut batang otak dan, seperti semua saraf kranial, dibentuk oleh satu bundel dari beberapa neuron, yang ekstensi dibungkus dalam banyak titik oleh sel Schwann.

epidemiologi

Secara umum, tumor otak cukup langka. Menurut statistik Inggris, neuroma akustik menyerang, setiap tahun, sekitar 13 orang per juta penduduk; lebih sering terjadi pada wanita (alasan untuk ini belum diklarifikasi) dan di antara individu berusia 40 tahun ke atas; agak jarang di antara anak-anak dan orang muda.

Meskipun dalam kebanyakan kasus penyebab pasti tidak dapat dikenali, 5 kasus dari 100 terkait dengan kondisi bawaan tertentu, yang dikenal sebagai neurofibromatosis tipe 2 .

penyebab

Kecuali untuk orang-orang yang menderita neurofibromatosis tipe 2, dalam semua kasus lain penyebab asal yang tepat, yang menyebabkan neuroma akustik, belum sepenuhnya diklarifikasi.

Namun, sebagai bentuk tumor otak, para peneliti percaya bahwa pada awalnya ada mutasi genetik sel Schwann dari saraf kranial VIII ™.

Apa mutasi ini masih dalam studi.

TIPE 2 NEUROPHYBROMATOSIS

Neurofibromatosis tipe 2 adalah tumor jinak yang mempengaruhi sistem saraf, khususnya saraf kranial dan tulang belakang. Ini disebabkan oleh mutasi gen NF2 (kromosom 22, protein yang diproduksi: merlina atau schwannomina), yang dapat ditularkan oleh orang tua atau timbul secara spontan setelah pembentukan embrio.

Gejala neurofibromatosis tipe 2 terdiri dari masalah akustik bilateral, katarak, plak kulit, neuropati perifer, meningioma, dan ependymoma.

Gejala dan Komplikasi

Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala Neurinoma akustik

Gejala-gejala yang mencirikan neuroma akustik muncul secara bertahap, ketika massa sel tumor tumbuh perlahan dan tidak kontinu. Bahkan, tingkat pertumbuhan tumor adalah 1-2 mm per tahun. Semua ini jelas memperumit diagnosis, yang, dalam banyak kasus, tidak mudah dibuat.

Gejala utama neuroma akustik adalah masalah akustik dan keseimbangan ; yang sekunder, jauh lebih jarang daripada yang sebelumnya, adalah:

Sakit kepala
Mati rasa, kesemutan dan / atau rasa sakit di satu sisi wajah
Masalah visual (penglihatan kabur)
Kehilangan koordinasi otot pada satu sisi tubuh (ataksia)
Kesulitan menelan dan perubahan nada suara

NB: laju pertumbuhan yang lambat menjadi ciri sebagian besar kasus neuroma akustik; Namun, mungkin ada kasus di mana tumor mengembang lebih cepat.

MASALAH ACOUSTIC DAN NERACA

Pertumbuhan tumor, pada tingkat sel Schwann dari saraf kranial VIII ™, membahayakan kontrol fungsi pendengaran dan keseimbangan. Ini menjelaskan mengapa orang yang menderita neuroma akustik menderita gangguan pendengaran, tinitus dan vertigo .

Masalah akustik hampir selalu terasa di satu sisi saja (yang diatur oleh saraf yang terkena), tetapi mereka dapat terjadi di kedua sisi jika ada neurofibromatosis tipe 2 pada asal neoplasma.

KOMPLIKASI

Komplikasi utama dari neuroma akustik adalah fakta bahwa, jika diabaikan, ia dapat berkembang lebih dan lebih, ke titik yang secara radikal mempengaruhi kehidupan sehari-hari: gangguan pendengaran, pusing, tinnitus, dll., Pada kenyataannya, menyulitkan aktivitas sehari-hari (terutama interaksi sosial dan pekerjaan).

Komplikasi kedua, di sisi lain, menyangkut kemungkinan bahwa kondisi yang sangat serius terbentuk, yang dikenal sebagai hidrosefalus . Dalam situasi ini, jika perawatan tidak tepat waktu, ada risiko nyata bahwa otak akan menderita kerusakan yang tidak dapat diperbaiki.

diagnosa

Gambar: resonansi magnetik nuklir dari neuroma akustik (panah putih). Dari situs: www.bimjonline.com

Karena gejala muncul secara perlahan dan menyerupai patologi lain (seperti, misalnya, sindrom Ménière), tidak mudah untuk mengidentifikasi neuroma akustik.

Untuk membuat diagnosis yang benar, tidak hanya pemeriksaan neurologis diperlukan, tetapi juga intuisi yang cukup besar dari dokter, yang harus mempertimbangkan hipotesis berdasarkan tanda dan gejala yang dilaporkan oleh pasien.

Diagnosis yang terlambat memungkinkan neoplasia berkembang, meskipun laju pertumbuhannya tidak tinggi.

KONTROL NEUROLIGIK

Ketika neuroma akustik sedang diteliti, kontrol neurologis ditargetkan dan terdiri dari:

Tes Audiometri, untuk menilai kemampuan akustik pasien. Ini menganalisis jenis suara apa yang diperingatkan dan mana yang tidak dirasakan.
Nuclear magnetic resonance ( NMR ), untuk mengidentifikasi lokasi dan ukuran tumor. Ini mungkin, tes yang paling tepat untuk mengidentifikasi neuroma akustik, karena dapat diandalkan dan sama sekali tidak invasif.
Computerized axial tomography ( TAC ), untuk memiliki gambar tidak hanya dari otak, tetapi juga dari organ internal lainnya. Jika ada neuroma akustik, ini terlihat, namun harus diingat bahwa CT scan menggunakan radiasi pengion yang berbahaya.

PENTINGNYA DIAGNOSIS PRECISE

Menggambarkan karakteristik neuroma akustik dengan cara diagnosis yang akurat sangat penting untuk pengaturan terapi yang paling tepat.

pengobatan

Neuroma akustik dapat diobati dengan berbagai cara; sebelum memilih cara bertindak, kita harus menilai ukuran dan lokasi tumor, serta usia dan status kesehatan pasien. Bahkan, prosedur pengangkatannya cukup halus dan, jika risiko yang terkait dengannya lebih besar daripada manfaat yang dapat diperoleh darinya, maka lebih baik memilih perawatan alternatif atau menunggu perkembangan apa pun.

KAPAN TERBATAS UNTUK PEMANTAUAN?

Jika neuroma akustik kecil dan memiliki tingkat pertumbuhan yang sangat lambat, tindakan segera tidak diperlukan. Satu-satunya penanggulangan (jika harus didefinisikan seperti itu) diadopsi dalam kasus ini adalah pemantauan berkala tumor, menggunakan resonansi magnetik nuklir.

Pilihan ini bahkan lebih dibenarkan jika pasien berusia lanjut atau dalam kondisi kesehatan yang tidak sempurna; dalam keadaan seperti itu, pada kenyataannya, intervensi dapat mewakili bahaya yang lebih besar daripada tumor itu sendiri.

Menurut survei statistik, ¾ neuroma akustik memiliki tingkat pertumbuhan yang sangat lambat dan hanya dikendalikan.

OPERASI REMOVAL TUMOR

Pengangkatan neuroma akustik terdiri dari operasi bedah mikro, yang akan dilakukan dengan anestesi umum dan setelah kraniotomi (yaitu sayatan dan pembukaan tengkorak, pada titik di mana tumor berada).

Biasanya, tumor yang tidak berukuran besar dihilangkan sepenuhnya dan tanpa masalah; mereka yang berdimensi besar, di sisi lain, menyembunyikan berbagai jebakan, oleh karena itu pemindahannya sebagian dan diselesaikan, di kemudian hari, dengan radiosurgery.

Operasi membutuhkan rawat inap setidaknya satu minggu; kembali ke kehidupan kerja terjadi setelah sekitar dua bulan.

Risiko, komplikasi, dan tindakan pencegahan operasi

Risiko utama selama operasi adalah cedera saraf wajah kranial (saraf kranial VII), berdekatan dengan saraf vestibulocochlear. Jika neuroma akustik besar, kemungkinan hal ini terjadi sangat tinggi: untuk alasan inilah ahli bedah, dalam situasi seperti itu, membatasi dirinya pada pengangkatan sebagian tumor. Dari survei statistik, diketahui bahwa sebanyak 3 dari 10 orang, dengan neuroma besar, menderita kerusakan pada saraf wajah selama operasi.

Komplikasi utama lainnya dari operasi adalah hilangnya banyak pendengaran Anda. Pasien harus diberitahu tentang kemungkinan ini dan kemungkinan kebutuhan untuk menggunakan dukungan pendengaran untuk mengkompensasi defisit akustik.

INTERVENSI BEDAH RADIO

Radiosurgery adalah intervensi khusus, yang menggunakan instrumentasi canggih dan dapat dipraktikkan baik secara individu maupun setelah bedah mikro.

Secara singkat, radiosurgery terdiri dari pemukulan, dengan pancaran radiasi pengion yang sangat kuat, area yang ditempati oleh tumor atau apa yang tersisa darinya (jika sudah sebagian dihapus).

Dibalik dengan anestesi lokal, oleh karena itu dengan pasien yang waspada, radiosurgery terutama diindikasikan untuk neurinoma yang terletak di posisi yang sulit dan sulit diakses melalui operasi.

Risiko radiosurgery

Radiosurgery juga dapat merusak saraf kranial atau bagian otak yang sehat. Jika ini terjadi, efeknya muncul setelah beberapa minggu, jika tidak berbulan-bulan, dan terdiri dari mati rasa dan kelumpuhan wajah (satu dari 100 orang) dan kehilangan pendengaran (sepertiga dari operasi).

BAGAIMANA APLIKASI SERIUS?

Kemunculan kembali neuroma akustik, setelah operasi, adalah peristiwa yang jarang tetapi mungkin terjadi. Ini terjadi pada 5 kasus per 100. Untuk mengetahui kemungkinan kambuh, ada baiknya menjalani pemeriksaan diagnostik berkala.

prognosa

Prognosis neurinoma akustik bervariasi dari pasien ke pasien. Itu tidak hanya tergantung pada faktor-faktor yang sama yang mempengaruhi pilihan terapeutik, tetapi juga pada pengalaman tim medis yang menjadi sandarannya.

Faktor-faktor untuk prognosis positif adalah:

Mengurangi ukuran dan lambatnya pertumbuhan neuroma akustik: dalam kasus ini pembedahan tidak menjadi prioritas.
Status kesehatan pasien yang baik, yang memungkinkannya untuk menjalani operasi invasif seperti pengangkatan tumor.
Pengalaman dan persiapan tim medis yang mengikuti pasien: ini menjamin pilihan intervensi yang paling tepat untuk neuroma akustik yang bersangkutan, serta resolusi terbaiknya.