keumuman
Sirosis bilier primer adalah penyakit autoimun kronis yang mempengaruhi hati dan, lebih khusus, saluran empedu di dalamnya.
Dalam penyakit hati khusus ini, sistem kekebalan menyerang sel-sel yang membentuk saluran empedu, menyebabkan peradangan, jaringan parut dan penutupan, mengakibatkan timbulnya kolestasis intrahepatik.
Oleh karena itu, patologi ini berevolusi menjadi sirosis hanya pada tahap paling lanjut.
Lebih lanjut, dalam beberapa kasus, sirosis bilier primer dikaitkan dengan jenis penyakit autoimun lainnya, seperti sindrom Sjogen, artritis reumatoid dan tiroiditis autoimun.
epidemiologi
Sirosis bilier primer dapat memengaruhi pasien dari kedua jenis kelamin, dalam rentang usia yang agak luas. Namun, diperkirakan lebih dari 90% kasus terjadi pada wanita berusia antara 35 dan 60 tahun.
penyebab
Seperti disebutkan, sirosis bilier primer adalah kelainan autoimun. Lebih rinci, limfosit T menyerang sel-sel saluran empedu, menyebabkan peradangan kronis dan akibat jaringan parut.
Alasan mengapa limfosit T melakukan serangan ini, sayangnya, masih belum diketahui. Beberapa berpendapat bahwa mekanisme ini dapat dipicu oleh agen infeksi atau agen toksik dan bahwa ada juga keterlibatan komponen genetik.
diagnosa
Diagnosis sirosis bilier primer dapat terjadi melalui pelaksanaan berbagai jenis pemeriksaan, seperti:
- Tes darah untuk menentukan fungsi hati, di mana kadar transaminase dalam darah, gamma glutamyl transferase (atau gamma-GT diinginkan) dan alkaline phosphatase dievaluasi;
- Tes darah dilakukan untuk mencari antibodi spesifik, seperti antibodi anti-mitokondria dan beberapa antibodi anti-nuklir;
- USG perut;
- Pemindaian MRI;
- CT scan perut;
- Biopsi hati.
Gejala dan Komplikasi
Pada kebanyakan pasien, sirosis bilier primer tidak menunjukkan gejala apa pun selama tahap awal perkembangan. Namun, beberapa pasien mungkin mengalami gejala seperti:
- kelelahan;
- Mulut kering;
- Gatal (disebabkan oleh pengendapan garam empedu di kulit);
- Kekeringan konjungtiva.
Kemudian, dengan kelanjutan peradangan, oleh karena itu dengan perkembangan patologi, gejala-gejala berikut juga dapat terjadi:
- Nyeri di kuadran perut kanan atas;
- Volume hati meningkat;
- Penyakit kuning;
- splenomegali;
- Gangguan penyerapan lemak (karena produksi empedu yang rendah), dengan akibat dari kotoran yang berminyak;
- Peningkatan kadar kolesterol darah;
- Endapan lipid di kulit, akibat berkurangnya ekskresi melalui empedu;
- Malabsorpsi dan malnutrisi lemak;
- Sirosis hati.
Salah satu komplikasi paling umum pada wanita adalah osteoporosis. Faktanya, karena kolestasis dan kerusakan hati, di hadapan sirosis bilier primer kita melihat perubahan penyerapan vitamin D eksogen dan berkurangnya aktivasi vitamin D endogen; kedua faktor ini dapat mendukung timbulnya osteoporosis.
Selain itu, pasien dengan sirosis bilier primer memiliki risiko lebih besar terkena tumor hati.
terapi
Terapi farmakologis sirosis bilier primer pada dasarnya didasarkan pada pemberian asam ursodeoksikolat (Deursil®, Ursobil®). Bahan aktif ini, pada kenyataannya, adalah asam empedu yang mampu mengatur penyerapan kolesterol, oleh karena itu, ia mampu melakukan aktivitas-aktivitas yang empedu tidak lagi dapat berolahraga karena patologi.
Asam ursodeoxycholic diberikan secara oral dengan dosis biasa 300-600 mg bahan aktif per hari.
Selain terapi dengan asam ursodeoxycholic, dokter dapat memutuskan untuk meresepkan pemberian suplemen vitamin, khususnya, berdasarkan vitamin D.
Selain itu, jika dianggap perlu, dokter juga dapat memutuskan untuk melakukan intervensi dengan terapi farmakologis yang bertujuan mengobati gejala sirosis bilier primer. Sebagai contoh, adalah mungkin untuk melanjutkan dengan perawatan gatal yang disebabkan oleh pengendapan asam empedu di kulit, melalui pemberian colestyramine (Questran®).
Akhirnya, pada kasus yang parah, mungkin perlu dilakukan transplantasi hati .
Sebagai penyakit autoimun, penelitian di bidang sirosis bilier primer diarahkan untuk penggunaan obat imunosupresif untuk pengobatannya. Namun, hasil yang diperoleh sejauh ini belum seperti yang diharapkan.
langkah-langkah
Sayangnya, pada pasien dengan sirosis bilier primer hampir tidak mungkin untuk sepenuhnya mengembalikan fungsi hati. Namun, pasien yang sama ini dapat mengambil langkah kecil dan membuat beberapa perubahan dalam gaya hidup mereka, sehingga untuk menjaga, sejauh mungkin, fungsi hati yang belum dikompromikan oleh penyakit.
Dalam hal ini, pasien yang menderita sirosis bilier primer harus menghindari konsumsi minuman beralkohol, menerapkan diet rendah natrium dan membatasi asupan obat hepatotoksik sejauh mungkin.
