Pemfigus: Perawatan dan Pengobatan

Pemfigus dalam ringkasan

Pemfigus adalah penyakit langka dengan patogenesis autoimun yang mempengaruhi kulit dan / atau selaput lendir. Penyakit ini ditandai oleh produksi autoantibodi (IgG atau, dalam kasus yang jarang terjadi, IgA) yang merusak molekul yang bertanggung jawab untuk menjaga kohesi antara sel-sel epitel tubuh (desmogleins).

Reaksi autoimun ini menginduksi fenomena Acantholysis (detasemen / pemisahan sel-sel epidermis), dengan konsekuensi pembentukan gelembung intraepitel. Kerusakan kohesi yang biasanya ada di antara sel-sel yang membentuk epidermis ™, dapat terjadi pada tingkat lapisan basal atau lapisan granular, berdasarkan pada prevalensi dalam serum dan di tempat lesional antibodi anti-desmogleine spesifik: keberadaan ini elemen patogenetik berguna untuk diagnosis dan untuk membedakan berbagai bentuk pemfigus.

Setiap area tubuh dapat terpengaruh. Dalam beberapa bentuk, pemfigus terutama terletak di mulut dan tenggorokan. Lesi dasar penyakit ini adalah lepuh intraepidermal yang lembek, mengandung cairan serosa dan ukurannya bervariasi. Formasi ini dapat pecah dan pergi ke fase erosi dengan keropeng. Lesi cenderung menjadi kronis untuk periode yang bervariasi, sebelum borok nyata muncul di kulit. Seringkali, yang terakhir menghadapi infeksi. Gelembung, yang terjadi di rongga mulut atau di bagian atas kerongkongan, dapat memperburuk kondisi umum pasien, membuat pemberian makan teratur hampir tidak mungkin dan menyebabkan kerusakan fisik bertahap. Penyebab yang menyebabkan dermatosis ini banyak dan multifaktorial. Pemfigus tampaknya tidak menghormati transmisi yang diwariskan, tetapi ekspresi beberapa gen mungkin membuatnya lebih rentan terhadap timbulnya dermatosis. Pencegahan tidak mungkin untuk mencegah penyakit ini, tetapi dalam kebanyakan kasus, penyakit ini muncul pada orang-orang setengah baya atau lanjut usia, sementara itu jarang terjadi pada anak-anak. Lebih jauh lagi, penting untuk diingat bahwa bentuk dermatosis bulosa autoimun ini tidak menular (tidak ditularkan dari orang ke orang). Pemfigus dapat berpotensi fatal, karena beberapa komplikasi yang mungkin timbul selama kursus, seperti infeksi kulit sekunder atau sepsis. Untuk mendapatkan konfirmasi diagnostik pemfigus, pasien perlu menjalani biopsi lesi baru-baru ini dan kulit tetangga (analisis histologis untuk mengkarakterisasi Acantholysis), melakukan pemeriksaan sitodiagnostik (uji Tzanck) dan mencari tanda Nikolsky, yang harus positif. Juga mencari autoantibodi yang bersirkulasi atau jaringan, dengan immunofluorescence, berguna untuk diagnosis dan memungkinkan pembedaan dengan patologi lain, sementara pemantauan mereka dari waktu ke waktu dapat membantu mengikuti jalan pemfigus.

Pemfigus adalah penyakit yang sering dikaitkan dengan prognosis yang cukup serius, dan penyakit yang merespons pengobatan secara tidak terduga. Kadang-kadang kondisi ini, jika dirawat secara rasional, memungkinkan bertahan hidup untuk waktu yang lama dan, dalam beberapa kasus, pemulihan. Terapi ini bertujuan untuk mengurangi tanda-tanda dan gejala klinis pemfigus, dan untuk mencegah komplikasi; mungkin termasuk tindakan lokal, obat-obatan umum dan, kadang-kadang, rawat inap.

Terapi pengobatan pemfigus umumnya lebih efektif jika dimulai sejak dini. Setelah terapi, evolusi penyakit ini bervariasi: beberapa pasien memiliki prognosis positif, sementara yang lain harus terus menggunakan obat dosis rendah untuk periode yang tidak terbatas, untuk menghindari kekambuhan atau kekambuhan.

Komplikasi Sekunder

Tanpa pengobatan, pemfigus biasanya mematikan: infeksi menyeluruh adalah penyebab kematian yang paling sering. Dengan pengobatan, kelainan cenderung menjadi kronis dalam banyak kasus.

Kemungkinan komplikasi pemfigus meliputi:

• Infeksi kulit sekunder;
• Sepsis, jika infeksi menyebar melalui aliran darah;
• Dehidrasi parah;
• Efek samping obat, yang bisa serius atau melumpuhkan;
• Kematian, dalam kasus yang jarang terjadi, jika diperlukan infeksi serius.

Pasien harus berkonsultasi dengan dokternya jika lesi persisten muncul (lebih dari 7 hari), yang tidak dapat dikaitkan dengan kondisi yang dapat dijelaskan; mereka adalah tanda-tanda peringatan: gelembung pada kulit yang tampaknya sehat, kerak yang tidak dapat dijelaskan dan ulserasi kronis pada selaput lendir.

Jika pemfigus telah didiagnosis dan rejimen terapi sedang berlangsung, disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter Anda jika salah satu dari tanda-tanda klinis berikut berkembang:

• Terjadinya lepuh atau bisul baru (karena lesi yang rusak);
• Penyebaran cepat jumlah lesi erosif;
• demam;
• menggigil;
• Nyeri otot atau sendi.

pengobatan

Perawatan farmakologis

Tujuan utama dari perawatan ini adalah untuk mengurangi pembentukan gelembung, mencegah infeksi dan mempromosikan penyembuhan lesi dan erosi. Kadang-kadang, kasus pemfigus ringan merespons efek steroid topikal. Perawatan sistemik yang paling umum terutama meliputi pemberian derivat steroid kortison melalui mulut (khususnya prednison), seringkali dalam dosis tinggi.

Interpretasi etiologi autoimun pemfigus menginduksi hubungan efektif kortikosteroid dengan obat imunosupresif. Imunosupresi, yang dimediasi oleh azathioprine atau cyclophosphamide, memungkinkan manajemen kondisi yang lebih baik, karena memungkinkan untuk mendapatkan hasil terapi yang sama dengan dosis kortikosteroid yang lebih rendah. Namun, perlu diingat bahwa efek samping dari perawatan sistemik adalah komplikasi penting, dan untuk ini pasien harus dipantau dengan cermat oleh dokter.

Setelah wabah pemfigus terkendali, dosis obat sering dikurangi. Jika pasien, setelah satu tahun rejimen terapi, tidak membuat kondisinya memburuk, adalah mungkin untuk membuat upaya untuk menunda pengobatan dan menjaga pasien di bawah pengawasan medis yang ketat.

Perawatan sistemik

Kortikosteroid oral (contoh: prednison): obat-obat ini mewakili perawatan medis pilihan, untuk pengendalian penyakit. Setelah pengenalan mereka ke dalam protokol terapeutik, prognosis pemfigus telah mengalami revolusi dan tingkat kematian telah mencatat penurunan yang signifikan (dari 99% menjadi sekitar 5-15% dari kasus). Kortikosteroid bukan merupakan obat untuk penyakit, tetapi meningkatkan kualitas hidup pasien dengan mengurangi peradangan (kemerahan dan rasa sakit) dan aktivitas penyakit. Gejala pemfigus dapat mulai membaik dalam beberapa hari: pembentukan lesi bulosa baru dapat berhenti dalam 2-3 minggu, sedangkan yang lama sembuh dalam 6-8 minggu. Protokol terapeutik awalnya dapat mencakup pemberian kortikosteroid dosis tinggi secara intravena dan stabilisasi berikutnya dengan asupan oral dan pengurangan dosis progresif. Dosis harian minimum harus diidentifikasi secara subjektif dan harus cukup untuk mencegah aktivitas pemfigus (pembentukan lepuh baru) dan mengendalikan gejalanya. Terapi ini berlangsung 6-12 bulan. Namun, penggunaan kortikosteroid dalam waktu lama atau dalam dosis tinggi dapat menyebabkan efek samping yang serius (sindrom Cushing), termasuk: peningkatan kadar glukosa darah, osteoporosis, peningkatan risiko infeksi, retensi air, katarak, glaukoma dll.

Obat lain untuk terapi pemfigus dapat digunakan sendiri atau dalam kombinasi dan membantu meminimalkan penggunaan steroid. Obat-obatan yang biasa diresepkan ini termasuk:

• Imunosupresan. Obat-obatan, seperti metotreksat, siklofosfamid, azatioprin, siklosporin atau mikofenolat mofetil, membantu menekan reaksi sistem kekebalan tubuh terhadap jaringan sehat (mereka bertindak sebagai agen sitostatik). Imunosupresan dapat mengurangi dosis kortikosteroid yang akan diberikan, oleh karena itu mereka dapat mengurangi efek samping yang serius akibat terapi ini dalam jangka panjang; namun mereka dapat membuat pasien lebih rentan terhadap infeksi.
• Antibiotik, antivirus dan obat antijamur. Ini dapat diresepkan untuk mengendalikan atau mencegah infeksi sekunder yang terkait dengan penyakit, terutama yang disebabkan oleh bakteri (misalnya stafilokokus) atau virus Herpes. Contoh disediakan oleh pengobatan dengan tetrasiklin, doksisiklin atau minosiklin . Obat-obatan sistemik ini juga memiliki efek yang sedikit menguntungkan pada penyakit, dan kadang-kadang cukup untuk pengelolaan pemfigus foliaceus.

Perawatan topikal untuk kulit dan mulut

Terapi eksternal kurang penting dan harus dibatasi pada:

• Pembersihan dan disinfektan dengan solusi antiseptik pada area erosi, untuk mendorong penyembuhan lokal.
• Aplikasi kortikosteroid topikal yang dibawa oleh formulasi khusus (semprotan, krim, pasta perekat ...).

Pengobatan lokal bisul dan bisul dapat meliputi:

• Hydrocolloid atau silver sulfadiazine, untuk perawatan luka, dengan tujuan mencegah munculnya lesi baru dan infeksi sekunder;
• Obat kumur yang mengandung obat bius, yang dapat membantu mengurangi rasa sakit ringan atau sedang yang terkait dengan borok di mukosa mulut;
• Lotion atau krim yang dapat meringankan gejala pada kulit atau untuk membantu mengeringkan lesi;
• Pembalut basah atau tindakan serupa untuk area kulit yang luas (contoh: kompres salin, perban antiseptik dengan natrium hipoklorit 3%, dll.).

Terapi alternatif

Dalam kasus pemfigus yang refrakter terhadap terapi konvensional atau jika efek samping serius telah terjadi, dokter dapat mengusulkan alternatif berikut:

• Apheresis plasma periodik: terdiri dari mengeluarkan IgG plasma pasien dari karakteristik penyakit, melalui teknik pemisahan yang tepat. Plasma kemudian diinfuskan kembali ke pasien, setelah dilengkapi dengan solusi albumin manusia dan gamma globulin. Ini mengarah pada pengurangan derajat auto-antibodi, dengan perbaikan lesi muco-kulit. Plasmapheresis dapat dikombinasikan dengan obat imunosupresif. Namun, penekanan autoantibodi membuat pasien berisiko lebih besar terinfeksi.
• Terapi biologis dengan Rituximab: melibatkan pemberian antibodi monoklonal anti-CD20 baru-baru ini diperkenalkan dalam pengobatan pemfigus, yang disebut Rituximab. Selektif ini mengikat limfosit B yang berpotensi menghasilkan autoantibodi anti-desmoglein dengan memicu serangkaian reaksi yang mengarah pada lisis sel-sel yang disebutkan di atas.
• IVIg (imunoglobulin intravena): menginduksi pengurangan titer autoantibodi anti-desmoglein yang tahan lama, dengan kontrol paralel dari aktivitas penyakit.

Rawat inap

Jika pemfigus tidak memengaruhi area tubuh yang luas dan tidak terlalu luas, pasien dapat menjalani perawatan di rumah. Di sisi lain, beberapa kondisi yang lebih serius mungkin memerlukan rawat inap dan prosedur isolasi pelindung: luka terbuka membuat pasien rentan terhadap infeksi, yang bisa berakibat fatal jika menyebar ke aliran darah. Kasus pemfigus yang paling parah diperlakukan sama dengan luka bakar parah.

Standar diet higienis

Pasien harus membatasi aktivitas yang dapat membuat trauma kulit dan selaput lendir, selama fase aktif penyakit. Berikut adalah langkah-langkah yang harus diambil untuk membantu pengelolaan pemfigus dan meningkatkan kondisi kesehatan secara umum:

• Minimalkan trauma kulit. Hindari situasi di mana kulit dapat disentuh atau dipukul, seperti dalam olahraga kontak.
• Minta petunjuk kepada dokter Anda untuk manajemen cedera yang tepat. Merawat luka dapat membantu mencegah infeksi dan jaringan parut.
• Gunakan bedak. Bedak talek bermanfaat untuk mencegah keluarnya cairan dan menempel pada lembaran dan pakaian.
• Hindari makanan pedas atau asam. Makanan-makanan ini dapat mengiritasi atau merusak mukosa mulut lebih lanjut.
• Minimalkan paparan sinar matahari. Sinar ultraviolet dapat menyebabkan munculnya gelembung baru.
• Mengkonsumsi suplemen kalsium dan vitamin D. Obat-obatan kortikosteroid yang digunakan dalam pengobatan pemfigus dapat memengaruhi asupan kalsium dan vitamin D, sehingga Anda dapat menghubungi dokter untuk mendapatkan saran tentang cara menambahkan beberapa nutrisi tambahan.