definisi
Pemfigoid bulosa adalah penyakit radang kulit yang menyebabkan erupsi bulosa kronis.
Etiologi dermatosis ini adalah autoimun. Secara khusus, pemfigoid bulosa ditandai oleh adanya autoantibodi yang diarahkan ke antigen (diwakili oleh dua protein struktural, yang disebut BPAg1 dan BPAg2) yang ada di membran basal epidermis. Interaksi ini menyebabkan yang terakhir terlepas dari dermis yang mendasarinya dan pembentukan lesi bulosa selanjutnya.
Pemfigoid bulosa terutama menyerang orang yang lebih tua, tetapi juga telah dijelaskan pada anak-anak.
Gejala dan tanda paling umum *
- Afthosis oral
- gelembung
- Terbakar di mulut
- Perubahan warna kulit
- eritema
- Erosi kulit
- papula
- plak
- wheals
- gatal
- Gatal-gatal kaki
- Gatal di tangan
- Bisul Kulit
- lecet
Indikasi lebih lanjut
Pemfigoid bulosa ditandai dengan penampilan bertahap dari gelembung tegang dengan berbagai ukuran. Lesi ini timbul pada kulit yang tampak normal atau di tepi plak eritematosa. Isi gelembungnya jelas atau darah-serum. Area yang paling sering terkena pemfigoid bulosa adalah batang tubuh dan ekstremitas (terutama permukaan fleksor anggota badan).
Lihat Foto Lainnya Pemphigoid Bolloso
Lesi kulit disertai dengan rasa gatal, yang dapat menunjukkan berbagai tingkat intensitas (dalam kebanyakan kasus itu ringan hingga sedang).
Tanda Nikolsky negatif, oleh karena itu mengerahkan sedikit tekanan lateral pada kulit perilesional yang sehat tidak menyebabkan pelepasan epidermis (manuver ini memungkinkan untuk mengkonfirmasi keberadaan acantholysis yang ditemukan, misalnya, dalam pemphigus vulgaris).
Selama perjalanan penyakit, pecahnya atap gelembung menyebabkan erosi superfisial dari tepi tajam yang berevolusi menjadi kerak coklat kehitaman. Lesi ini mengalami epitelisasi progresif, oleh karena itu mereka umumnya sembuh tanpa pembentukan bekas luka atau atrofi.
Pada pemfigoid bulosa, penampakan gelembung tegang dapat didahului oleh fase prodromal, ditandai dengan adanya simultan dari banyak lesi eritematosa-edematosa yang berbeda (eritema, pomfi, papula, vesikel dan plak inflamasi), mirip dengan reaksi eczematosa atau urtikaria.
Pada sekitar 1/3 pasien, ada lesi selaput lendir yang terjadi bersamaan.
Dalam kebanyakan kasus, pemfigoid bulosa hadir dengan erosi deskuamatif dan / atau gingivitis di rongga mulut; namun lesi berpotensi dapat bermanifestasi juga di faring, konjungtiva okular, hidung dan alat kelamin.
Pemfigoid bulosa memiliki perjalanan kambuh kronis dan prognosis yang relatif jinak; eksaserbasi penyakit umumnya kurang parah daripada episode awal dan diselingi dengan remisi klinis yang lama.
Diagnosis didasarkan pada biopsi kulit dan pada pencarian jaringan dan autoantibodi yang bersirkulasi yang diarahkan terhadap antigen spesifik dari persimpangan dermoepidermal (imunofluoresensi langsung dan tidak langsung), walaupun presentasi klinis biasanya khas. Pemfigoid bulosa harus dibedakan dari pemfigus vulgaris.
Perawatan standar didasarkan pada komitmen kortikosteroid dalam bentuk sistemik dalam kasus dengan keterlibatan difus. Untuk bentuk terlokalisasi, dengan sedikit gelembung dan / atau evolusi lambat, terapi kortison topikal dapat diindikasikan. Terkadang, perlu juga menggunakan terapi imunosupresif sistemik untuk mengendalikan penyakit.
