id.energymedresearch.com
penyakit menular

Penyakit Whipple oleh G.Bertelli

keumuman

Penyakit Whipple adalah penyakit sistemik infeksius, untungnya jarang, disebabkan oleh bakteri Tropheryma whipplei .

Elemen khas dari kondisi ini adalah akumulasi bahan lipid dan glikoprotein di mukosa usus kecil, di jaringan limfatik mesenterium dan di kelenjar getah bening; untuk alasan ini, penyakit Whipple juga disebut lipodistrofi usus . Keadaan yang tepat mendukung infeksi belum diketahui, tetapi kecenderungan imunologis, didapat atau genetik telah diamati.

Gambaran klinis penyakit Whipple bervariasi. Efek patologi memiliki dampak yang lebih besar pada mukosa usus kecil, tetapi organ-organ lain juga terlibat, seperti jantung, paru-paru, mata dan otak. Biasanya, pasien yang menderita itu mengalami sakit perut, demam, penurunan berat badan, diare, malabsorpsi usus, hiperpigmentasi kulit dan poliartritis.

Dalam kebanyakan kasus, diagnosis dibuat melalui evaluasi histopatologis dari jaringan yang terinfeksi (mukosa usus, kelenjar getah bening dll) setelah biopsi . Untuk konfirmasi, tes kultur dan analisis genetik molekuler, seperti reaksi berantai polimerase (PCR) mungkin berguna.

Pengobatan penyakit Whipple didasarkan pada pemberian antibiotik untuk membasmi bakteri. Setelah terapi dilakukan, perbaikan klinis cepat, dengan resolusi demam dan nyeri sendi dalam beberapa hari. Gejala usus umumnya hilang dalam 1 hingga 4 minggu, meskipun penyembuhan histologis dapat terjadi setelah 2 tahun.

Jika tidak dikenali dan didiagnosis dengan benar, penyakit Whipple dapat menyebabkan pasien menjadi cacat atau bahkan meninggal.

apa

Penyakit Whipple adalah patologi sistemik kronis yang langka . Kondisi ini ditandai dengan adanya agregat lipid dan glikoprotein di mukosa usus dan kelenjar getah bening, dari malabsorpsi, artralgia, diare, nyeri perut, dan penurunan berat badan.

Penyakit Whipple terutama memengaruhi usus kecil, tetapi tidak menyisakan tempat lain, seperti sendi, paru-paru, jantung, limpa, hati, ginjal, otot rangka, dan sistem saraf pusat.

penyebab

Penyakit Whipple disebabkan oleh infeksi kronis, didukung oleh bakteri Gram-positif Tropheryma whippelii .

Fitur utama dari gambaran klinis adalah penampilan sejumlah besar makrofag, sarat dengan lipid dan glikoprotein, di mukosa usus kecil, di jaringan limfatik di mesenterium dan di kelenjar getah bening. Penyebab yang terjadi ini masih belum diketahui dan, saat ini, adalah subjek dari studi ilmiah.

Apa yang menyebabkan penyakit Whipple?

Penyakit Whipple disebabkan oleh Tropheryma whippelii (hingga 2001, disebut Tropheryma whipplei ). Bakteri berbentuk batang ini tersebar luas di lingkungan, tetapi telah ditemukan, khususnya, di pabrik pengolahan air limbah . Tropheryma whippelii diekskresikan melalui tinja oleh pembawa yang sehat dan penderita penyakit Whipple.

Kondisi yang menyebabkan infeksi belum diketahui. Namun, dalam etiopatogenesis didapatkan kecenderungan dan kecenderungan imunologi genetik : pada penyakit Whipple beberapa defek pada beberapa gen HLA dan berkurangnya respons imun limfosit T (khususnya tipe Th1) terlibat.

Siapa yang paling berisiko?

  • Penyakit Whipple terutama menyerang pria berusia 30-60 tahun. Dalam kebanyakan kasus, subjek Kaukasia dari Eropa Tengah dan Amerika Utara adalah mereka yang tertular infeksi.
  • Penyakit Whipple adalah penyakit sistemik yang langka. Di negara-negara Eropa Tengah, perkiraan insiden kurang dari satu kasus per juta per tahun.
  • Penyakit Whipple adalah umum pada pekerja di pabrik pengolahan limbah dan petani yang kontak dengan tanah dan hewan, menunjukkan bahwa infeksi didapat dari sumber-sumber ini.

Gejala dan Komplikasi

Gejala penyakit Whipple cukup heterogen, karena bervariasi tergantung pada organ mana yang paling terpengaruh dan stadium penyakit. Beberapa manifestasi lebih sering daripada yang lain, bahkan jika mereka tidak selalu hadir pada semua pasien; ini termasuk: penurunan berat badan, poliartritis, diare, malabsorpsi, demam dan limfadenopati. Dalam beberapa kasus, gejala otak mungkin hadir, seperti disfungsi kognitif, ophthalmoplegia dan mioklonus.

Penyakit Whipple: apa lokasi yang terlibat?

Penyakit Whipple adalah penyakit di mana hampir semua organ dapat diserang oleh Tropheryma whipplei . Situs yang paling terpengaruh oleh penyakit Whipple adalah mukosa usus kecil, tetapi organ-organ lain juga terlibat, termasuk limpa, jantung, paru-paru, hati, ginjal, sendi, mata, dan sistem saraf pusat.

Penyakit Whipple: bagaimana manifestasinya?

Tanda presentasi penyakit Whipple yang paling sering adalah sindrom malabsorpsi usus .

Secara umum, manifestasi pertama patologi meliputi:

  • Demam ;
  • Nyeri perut ;
  • Poliartralgia (nyeri sendi);
  • Arthritis (radang sendi).

Penyakit Whipple juga ditandai oleh:

  • anemia;
  • Perubahan pigmentasi kulit;
  • Batuk kronis dan nyeri pleuritik.

Selanjutnya, penyakit Whipple memanifestasikan dirinya dengan gejala yang terkait dengan malabsorpsi usus yang parah, termasuk:

  • Kehilangan nafsu makan;
  • steatorrhea;
  • Diare berair;
  • Penurunan berat badan progresif.

Manifestasi lain yang mungkin dari penyakit Whipple termasuk:

  • Edema perifer;
  • Limfadenopati (kelenjar getah bening membesar, terutama yang mesenterika);
  • Radang mata;
  • radang selaput dada;
  • Tenosinovitis berulang.

Kadang-kadang, ada juga gejala jantung (misalnya endokarditis negatif pada biakan, perikarditis jantung, dan valvulopati) dan neuropsikiatrik (disfungsi kognitif, ophthalmoplegia dan kontraksi klonik otot-otot wajah).

Penyakit Whipple: tentu saja

  • Jika tidak diobati, penyakit Whipple bersifat progresif dan menyebabkan kematian karena pembusukan dan / atau keterlibatan sistem saraf pusat.
  • Di lain pihak, dengan terapi antibiotik yang memadai, perbaikan dari sudut pandang klinis agak cepat.
  • Setelah resolusi infeksi, ada kemungkinan bahwa kekambuhan dapat terjadi.

Kemungkinan komplikasi

  • Penyakit Whipple dapat menimbulkan komplikasi yang baru-baru ini dikenal yang disebut sindrom pemulihan kekebalan ( SIIR ). Ini terjadi pada beberapa pasien, setelah memulai terapi, karena dimulainya kembali peradangan yang tidak lagi merespon antibiotik (catatan: dalam kebanyakan kasus, obat-obatan ini efektif dalam memberantas bakteri). Perlu dicatat bahwa sindrom pemulihan kekebalan tidak kambuh dari penyakit Whipple, tetapi komplikasi dengan sendirinya.
  • Penyakit Whipple yang tidak diobati dengan antibiotik adalah progresif dan fatal.

diagnosa

Diagnosis penyakit Whipple dirumuskan dengan pemeriksaan histologis setelah biopsi sampel kelenjar getah bening atau usus. Analisis ini memungkinkan pengenalan mikroskop elektronik dari bakteri bastiform (difagositosis atau bebas), serta mengidentifikasi perubahan spesifik lainnya, seperti keberadaan - pada tingkat lamina propria pada mukosa usus halus atau jaringan lain - makrofag bengkak yang mengandung granula PAS positif (disorot oleh pewarnaan asam reaktif periodik Schiff).

Untuk konfirmasi definitif dimungkinkan untuk mendukung tes kultur , tes genetik dan analisis molekuler spesifik, termasuk PCR ( reaksi berantai polimerase ) pada sampel jaringan ekstraintestinal, seperti cairan serebrospinal, kelenjar getah bening atau cairan sinovial.

Penyakit Whipple: diagnosis banding

Diagnosis banding penyakit Whipple harus dibuat dengan penyakit yang menyebabkan gambaran klinis yang serupa, termasuk:

  • Poliartritis seronegatif;
  • Ankylosing spondylitis;
  • Endokarditis dengan tes kultur negatif;
  • vaskulitis;
  • Sindrom malabsorpsi;
  • limfoma;
  • Penyakit serebro-vaskular;
  • demensia;
  • Infeksi HIV;
  • Mycobacteriosis atipikal;
  • Sarkoidosis.

pengobatan

Penyakit Whipple: bagaimana cara dirawatnya?

Pengobatan penyakit Whipple melibatkan penggunaan antibiotik untuk membasmi bakteri, awalnya intravena, diikuti dengan 12 bulan terapi oral. Obat yang paling banyak digunakan termasuk tetrasiklin, kloramfenikol, klortetrasiklin, sulfasalazine, ampisilin, penisilin, dan trimetroprim / sulfametoksazol.

Saat ini, terapi pilihan untuk penyakit Whipple dihasilkan dari kombinasi trimethoprim + sulfamethoxazole . Kombinasi lain yang direkomendasikan, sebagai alternatif, adalah yang terdiri dari sefalosporin atau penisilin diikuti oleh tetrasiklin . Protokol pengobatan bersifat jangka panjang, yaitu harus diadopsi setidaknya selama satu tahun, setelah itu dimungkinkan untuk menunjukkan terapi antibiotik pemeliharaan .

Terapi antibiotik biasanya berkorelasi dengan hasil yang baik .

Perbaikan klinis dari sudut pandang klinis sangat cepat, dengan resolusi demam dan nyeri sendi dalam beberapa hari. Gejala usus umumnya hilang dalam 1 hingga 4 minggu, meskipun penyembuhan histologis dapat terjadi setelah 2 tahun.

Kekambuhan infeksi mungkin dan dapat terjadi bertahun-tahun kemudian, sehingga program tindak lanjut harus dilakukan dengan pasien.

Artikel Menarik