keumuman
Angiomiolipoma adalah tumor jinak yang khas pada ginjal, bagian dari kategori neoplastik PEComi dan hamartoma.
Angiomyolipoma ginjal cenderung tidak menunjukkan gejala asalkan ukurannya kurang dari 4 sentimeter; mulai dari ukuran yang lebih besar, itu dapat menyebabkan perdarahan retroperitoneal, sakit perut parah, hematuria, infeksi saluran kemih berulang dan hipertensi.
Diagnosis angiomyolipoma didasarkan pada pemeriksaan radiologis yang berhubungan dengan perut.
Kehadiran angiomyolipoma membutuhkan terapi hanya ketika ukurannya lebih dari 4 sentimeter atau ketika itu bergejala.
Ingatan anatomi dan fungsional singkat dari ginjal
Dalam jumlah dua, ginjal adalah organ-organ yang, bersama-sama dengan saluran kemih, merupakan apa yang disebut saluran kemih atau alat ekskresi, yang bertugas memproduksi dan menghilangkan urin.
Merupakan struktur utama dari peralatan tersebut, ginjal berada di rongga perut - tepatnya di sisi vertebra toraks terakhir dan vertebra lumbal pertama - mereka simetris dan memiliki bentuk yang sangat mirip dengan kacang.
FUNGSI GINJAL
Ginjal memiliki berbagai fungsi; di antara ini, yang paling penting adalah:
- Saring zat limbah, bersama dengan zat berbahaya atau asing yang ada dalam darah, dan mengubahnya menjadi urin;
- Sesuaikan keseimbangan darah hidro-saline;
- Sesuaikan keseimbangan asam-basa darah.
Seperti yang pembaca perhatikan, fungsi ginjal berhubungan erat dengan darah; yang terakhir berasal dari ginjal dari arteri renalis dan kembali ke sistem vena melalui vena renal, yang kemudian mengalir ke vena cava .
Apa itu angiomyolipoma
Angiomyolipoma adalah tumor jinak yang hampir selalu mempengaruhi ginjal dan biasanya melibatkan tiga komponen seluler: komponen sel vaskular (angio), komponen sel otot polos imatur (-my-) dan komponen sel lipidic (-lipoma).
Mengingat keterlibatan ginjal yang sering dalam kasus angiomyolipoma, mulai dari bab yang didedikasikan untuk penyebab dan seterusnya, artikel ini akan fokus khusus pada angiomyolipoma ginjal.
Apa itu tumor jinak?
Tumor adalah massa abnormal sel yang sangat aktif, yang irama pertumbuhan dan pembelahannya berbatasan dengan kelainan.
Tumor didefinisikan sebagai jinak ketika, meskipun tingkat pertumbuhan dan pembelahan yang tinggi, ia tidak infiltratif terhadap jaringan dan organ di sekitarnya (yaitu tidak menyerang jaringan dan organ tetangga) dan tidak menikmati kekuatan metastasis apa pun (yaitu tidak ada dalam mampu menyebar sel kankernya di tempat lain).
Di kategori tumor manakah angiomyolipoma muncul?
Pada suatu waktu, komunitas medis-ilmiah membawa angiomyolipoma kembali ke kategori tumor hamartoma ; hamartoma adalah formasi tumor jinak, yang sel-selnya, terlepas dari proliferasi anomali di mana mereka telah menjadi protagonis, mempertahankan karakteristik struktural asli yang sama (secara umum, sel-sel tumor memiliki konotasi yang sangat berbeda dari yang semula mereka miliki, ketika pertumbuhan dan replikasi masih normal).
Namun hari ini, para ahli percaya bahwa lebih tepat untuk memasukkan angiomyolipoma dalam kategori tumor PECome atau tumor (-oma) dari Sel Epitelelium Perivaskular (PEC); PEComa adalah jenis khusus dari tumor mesenchymal, yang dapat terbentuk di bagian tubuh mana saja dan terdiri dari sel-sel atipikal - sel epiteloid perivaskular yang disebut - tanpa setara yang sehat.
Angiomyolipoma ginjal
Angiomiolipoma ginjal lebih tepat dikenal sebagai angiomyolipoma ginjal .
Merupakan tumor ginjal tipe-jinak yang paling luas, angiomyolipoma ginjal, pada 80% kasus klinis, merupakan fenomena sporadis dan, dalam 20% sisanya, sebuah fenomena yang terkait dengan penyakit genetik yang disebut tuberous sclerosis .
Sebagai peristiwa sporadis, angiomiolipoma mempengaruhi terutama orang dewasa perempuan di atas usia 40; sebaliknya, sebagai peristiwa yang terkait dengan sklerosis tuberous, itu terutama mempengaruhi orang muda sekitar 10 tahun, tanpa perbedaan jenis kelamin.
Perbedaan penting lainnya antara angiomyolipoma ginjal sporadis dan angiomyolipoma ginjal yang berhubungan dengan tuberous sclerosis adalah kenyataan bahwa, sementara yang pertama mempengaruhi ginjal saja dan dalam mode tunggal, yang terakhir cenderung melibatkan kedua ginjal dan ginjal. beberapa mode.
Apa organ lain yang dapat mengembangkan angiomyolipomas?
Meskipun sangat jarang, angiomyolipomas dapat terbentuk di organ dan struktur anatomi yang berbeda dari dua ginjal, termasuk: hati, ovarium, tuba falopii, tali sperma, langit-langit mulut dan usus besar.
penyebab
Studi ilmiah telah menunjukkan bahwa pembentukan angiomyolipoma ginjal (baik versi sporadis dan yang terkait dengan sklerosis tuberosa) disebabkan oleh mutasi gen TSC1 atau TSC2 . Terletak masing-masing pada kromosom 9 dan pada kromosom 16, TSC1 dan TSC2 menghasilkan protein (jelas dalam kondisi normal) yang, bekerja bersama-sama, menekan semua mekanisme anomali yang mengarah pada pembentukan tumor.
Apa yang menyebabkan mutasi TSC1 dan TSC2?
Jika dalam kasus angiomyolipoma ginjal terkait dengan tuberous sclerosis mutasi terhadap TSC1 dan TSC2 terkait dengan penyimpangan genetik dari tuberous sclerosis itu sendiri (sehingga dimungkinkan untuk mengenali penyebab tumor jinak pada tumor jinak), dalam kasus kejadian mutasi angiomiolipoma ginjal sporadis yang mempengaruhi gen yang sama memiliki asal yang sama sekali tidak diketahui.
Gejala dan komplikasi
Di hadapan angiomyolipoma ginjal, kehadiran gejala sangat tergantung pada ukuran massa tumor; angiomiolipoma ginjal dengan diameter kecil, pada kenyataannya, umumnya tidak menunjukkan gejala, sedangkan angiomiolipoma ginjal dengan diameter yang cukup besar bertanggung jawab atas konsekuensi yang berbeda dan berbagai gejala serta tanda.
Secara umum, angiomyolipoma mulai bergejala ketika diameternya melebihi 4 sentimeter .
Di ginjal, angiomiolipoma biasanya terbentuk pada tingkat yang disebut korteks ginjal .
Gejala angiomyolipoma besar
Gejala dan konsekuensi yang dapat berasal dari angiomyolipoma ginjal besar terdiri dari:
- Perdarahan retroperitoneal, diikuti oleh nyeri perut yang parah. Fenomena hemoragik disebabkan oleh lesi satu atau lebih pembuluh darah yang membentuk massa tumor.
Nyeri perut yang mengikuti pendarahan retroperitoneal tiba-tiba (oleh karena itu tidak mungkin untuk tidak memperhatikan) dan berhubungan, sangat sering, dengan episode mual dan muntah ;
- Kehadiran tingkat perut dari massa yang teraba . Massa ini tidak lain adalah angiomyolipoma ginjal;
- Infeksi saluran kemih berulang
- Hematuria ;
- Hipertensi .
Komplikasi angiomiolipoma ginjal
Meskipun merupakan tumor jinak, angiomiolipoma ginjal dapat memiliki dampak serius pada kesehatan manusia; pada kenyataannya, ketika itu besar dan dalam banyak versi (seperti dalam kasus tuberous sclerosis), kehadirannya dapat mengarah pada perkembangan, oleh pasien, suatu kondisi gagal ginjal .
Selain itu, penting untuk mengingatkan pembaca bahwa perdarahan retroperitoneal yang parah dan perdarahan retroperitoneal yang tidak segera diobati dapat menyebabkan syok dan menyebabkan kematian individu yang bersangkutan.
Kapan saya harus pergi ke dokter?
Episode perdarahan retroperitoneal yang dapat menangkap pembawa angiomyolipoma ginjal mewakili keadaan darurat medis, oleh karena itu mereka layak mendapatkan perawatan segera.
Seperti yang disebutkan, gejala yang jelas dari episode yang disebutkan di hadapan yang perlu untuk menghubungi dokter atau pergi ke rumah sakit terdekat adalah rasa sakit yang kuat dan tiba-tiba di perut.
diagnosa
Diagnosis angiomiolipoma didasarkan pada tiga tes pencitraan diagnostik, yaitu: ultrasonografi perut, resonansi magnetik nuklir abdomen dan CT scan perut.
Relevansi diagnostik komponen lipid
Komponen lipid angiomiolipoma ginjal sangat penting untuk tujuan diagnostik, karena keberadaannya memungkinkan untuk membedakan tumor ginjal jinak tersebut dari adenokarsinoma ginjal, tumor ganas serius pada ginjal.
Di atas adalah alasan mengapa, ketika angiomyolipoma ginjal memiliki komponen seluler lipid berkurang, perbedaannya dari adenokarsinoma ginjal jelas lebih kompleks dan memerlukan penggunaan tes diagnostik yang lebih mendalam.
| Tabel. Keuntungan dan kerugian USG, resonansi magnetik nuklir, dan CT scan. | ||
| Pemeriksaan diagnostik | manfaat | kekurangan |
Ultrasonografi perut | Ini adalah pemeriksaan invasif minimal. Hal ini memungkinkan untuk mengidentifikasi komponen sel lipid (penting untuk membedakan angiomyolipoma ginjal dari tumor ginjal ganas). Ini adalah tes cepat dan murah. | Ini tidak memungkinkan untuk secara akurat menilai komponen seluler non-lipid dari angiomyolipoma ginjal. |
Resonansi magnetik perut | Jangan sampai pasien terkena radiasi berbahaya. Memberikan gambar angiomyolipoma yang jelas dan terperinci. | Ini adalah ujian panjang. |
CT scan perut | Mungkin ujian yang memberikan gambar paling jelas dan paling rinci. Cepat | Ini membuat pasien terkena radiasi ionisasi berbahaya yang dapat diabaikan. |
Cari penyebab pemicu: apa yang dibutuhkan?
Setelah kehadiran angiomiolipoma ginjal telah ditetapkan, dokter diagnostik diharuskan untuk menyelidiki dengan serangkaian tes (pemeriksaan objektif, riwayat medis, pemeriksaan oftalmologis, konseling genetik, dll.), Jika tumor yang dimaksud adalah fenomena sporadis atau tergantung pada sklerosis sedap malam.
Tentunya, di antara unsur-unsur yang menyarankan keberadaan sklerosis tuberous, mereka layak kutip:
- Usia muda pasien (tuberous sclerosis menyebabkan bentuk remaja dari angiomyolipoma ginjal);
- Keterlibatan kedua ginjal;
- Beberapa aspek angiomiolipoma ginjal.
terapi
Angiomyolipoma hanya membutuhkan terapi bila ukurannya melebihi 4 cm atau ketika itu merupakan kondisi simptomatik. Oleh karena itu, selama kecil dan tetap tanpa gejala, ia tidak menarik perhatian dokter, kecuali dalam hal pemantauan berkala.
Bila diperlukan, terapi angiomyolipoma dilakukan secara eksklusif dan eksklusif.
Memperdalam terapi bedah
Ada dua perawatan bedah yang tersedia saat ini untuk perawatan ginjal angiomyolipoma : embolisasi dan nefrektomi parsial .
Embolisasi terdiri dari pengisian pembuluh darah dari massa tumor dengan emboli buatan, sedemikian rupa untuk menghalangi aliran darah internal dan mengurangi risiko fenomena hemoragik.
Intervensi nefrektomi parsial, sebagai gantinya, terdiri secara substansial dalam pengangkatan bagian ginjal di mana tumor berada.
Seperti dapat disimpulkan dari deskripsi dua pendekatan terapeutik, embolisasi adalah pengobatan yang kurang invasif daripada nefrektomi parsial, tetapi - tidak seperti yang terakhir - tidak melibatkan eliminasi angiomiolipoma.
Pilihan untuk memilih embolisasi atau nefrektomi parsial adalah tanggung jawab dokter yang merawat dan tergantung pada berbagai faktor, termasuk: ukuran tumor yang tepat, lokasi massa tumor, dan risiko komplikasi.
prognosa
Prognosis dalam kasus angiomiolipoma ginjal tergantung pada:
- Ukuran tumor jinak. Angiomiolipoma ginjal yang besar menimbulkan risiko komplikasi yang lebih besar dan lebih mungkin menyebabkan kematian pasien karena perdarahan retroperitoneal.
- Penyebab pemicunya. Episode angiomiolipoma ginjal akibat sklerosis tuberosa memiliki prognosis yang lebih buruk.
