keumuman
Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan munculnya lepuh pada kulit .
Gangguan kulit ini didukung oleh adanya auto-antibodi yang secara keliru diarahkan pada membran dasar epidermis . Hasil dari interaksi ini adalah pelepasan yang terakhir dari dermis yang mendasarinya, yang darinya erupsi bulosa terjadi.
Gelembung pemfigoid bulosa luas dan tegang (yaitu tetap dan tidak lembek), dengan konten yang jelas, dan disertai dengan rasa gatal yang parah ; sering, lesi ini dapat terjadi pada kulit yang tampak normal atau di tepi plak eritematosa. Namun, keterlibatan selaput lendir agak jarang.
Pemfigoid bulosa memiliki perjalanan kronis yang relatif jinak, dengan periode remisi spontan bergantian dengan kambuh. Hanya dalam beberapa kasus, penyakit ini berkorelasi dengan prognosis yang tidak menguntungkan, menyebabkan pasien mati.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan presentasi klinis dan biopsi kulit, didukung oleh imunofluoresensi kulit dan serum.
Pengobatan pilihan pemfigoid bulosa melibatkan penggunaan kortikosteroid sistemik dan topikal . Sebagian besar pasien memerlukan terapi pemeliharaan jangka panjang, yang dapat digunakan berbagai penekan kekebalan .
apa
Pemfigoid bulosa adalah kelainan autoimun kronis yang menyebabkan lepuh muncul pada kulit normal atau tampak eritematosa. Lesi serosa atau serum-hematik ini menyebabkan rasa gatal yang hebat.
Pemfigoid bulosa secara imunologis ditandai dengan adanya autoantibodi yang diarahkan secara keliru terhadap dua protein struktural tubuh yang sehat dan normal, yang ditafsirkan sebagai antigen berbahaya, oleh karena itu dianggap layak untuk serangan kekebalan.
Penyebab dan Faktor Risiko
Pemfigoid bulosa adalah bentuk paling umum dari dermatosis bulosa autoimun . Penyakit ini mempengaruhi terutama di usia tua.
Pemphigoid Bolloso: apa penyebabnya?
Pemfigoid bulosa ditandai oleh adanya antibodi auto-IgG yang diarahkan ke antigen (diwakili oleh dua protein struktural, yang disebut BPAg1 dan BPAg2 ) yang ada di membran basal, yaitu struktur yang memisahkan epidermis dari dermis yang mendasarinya.
Interaksi ini menyebabkan pembentukan lepuh melalui mekanisme yang kompleks:
- Setelah dipicu, reaksi autoimun menyebabkan pelepasan serangkaian enzim proteolitik pada tingkat hemidesmosom (yaitu di bidang adhesi membran basal);
- Enzim proteolitik menyebabkan pelepasan jembatan fungsional antara sel pada tingkat bagian yang paling dangkal (lamina mengkilap);
- Konsekuensinya adalah kerusakan jaringan yang menyebabkan lepuh dan lepuh.
Faktor-faktor yang memicu atau memperburuk
- Pemfigoid bulosa terutama menyerang orang yang lebih tua, tetapi penyakit ini juga telah dijelaskan pada anak-anak.
- Seperti penyakit autoimun lainnya, faktor pasti yang memicu atau memperburuk pemfigoid bulosa masih belum sepenuhnya jelas. Dalam etiologi, komponen genetik dan komponen lingkungan yang didapat, seperti, misalnya, paparan sinar UV atau menggunakan obat - obatan tertentu, tampaknya berkontribusi.
- Pemfigoid bulosa dapat dikaitkan dengan penyakit lain dengan patogenesis imunologis, seperti lichen, thymoma, systemic lupus erythematosus (SLE), artritis reumatoid dan myasthenia gravis.
Pemphigoid Bolloso: apakah menular?
Pemfigoid bulosa tidak menular, oleh karena itu tidak ditularkan baik melalui kontak tidak sengaja dengan lesi, atau melalui transfusi darah.
Gejala dan Komplikasi
Pemfigoid bulosa dapat terjadi pada banyak varietas klinis, berdasarkan lokasi lepuh, pada morfologi mereka dan pada perjalanan klinis.
Bentuk utama adalah yang dibatasi (pemfigoid bulosa lokal) dan yang digeneralisasi .
Pemphigoid Bolloso: karakteristik lesi kulit
- Pemfigoid bulosa ditandai oleh penampilan bertahap dari lepuh dan gelembung tegang dari berbagai ukuran. Lesi ini timbul pada kulit yang tampak normal atau di tepi plak eritematosa . Isi gelembungnya jelas atau darah-serum .
- Selama perjalanan penyakit, pecahnya atap gelembung pemfigoid gelembung menyebabkan erosi dangkal dengan tepi tajam yang berevolusi menjadi kerak coklat kehitaman . Lesi ini mengalami epitelisasi progresif, oleh karena itu mereka umumnya sembuh tanpa pembentukan bekas luka atau atrofi.
- Lesi kulit pemfigoid bulosa disertai dengan rasa gatal, yang dapat menimbulkan berbagai tingkat intensitas (dalam banyak kasus, sensasi gatal ringan hingga sedang).
- Pada pemfigoid bulosa, penampakan gelembung tegang dapat didahului oleh fase prodromal, ditandai dengan adanya simultan dari banyak lesi eritematosa-edematosa yang berbeda (eritema, pomfi, papula, vesikel dan plak inflamasi), mirip dengan reaksi eczematosa atau urtikaria.
Pemphigoid Bolloso: venue mana yang terpengaruh?
Area yang paling sering terkena pemfigoid bulosa adalah batang tubuh dan ekstremitas (terutama permukaan fleksor pada tungkai bawah).
Pada sekitar sepertiga pasien, ada lesi selaput lendir yang terjadi bersamaan. Dalam kebanyakan kasus, pemfigoid bulosa hadir dengan erosi deskuamatif dan / atau gingivitis di rongga mulut. Lesi juga dapat terjadi pada tingkat faring, konjungtiva okular, hidung dan alat kelamin.
Kursus Pemphigoid Bolloso
Pemfigoid bulosa memiliki perjalanan kambuh kronis dan prognosis yang relatif jinak .
Eksaserbasi penyakit umumnya kurang parah daripada episode awal dan diselingi dengan remisi klinis yang lama.
Perjalanan pemfigoid bulosa dapat dibedakan dalam dua fase:
- Fase awal atau urtikaria : ditandai dengan penampilan bercak eritematosa yang sangat gatal; aspek ini membuat bulosa pemfigoid sulit didiagnosis, karena patologinya cenderung timbul lesi yang mirip dengan gatal-gatal, eritema, atau eksim.
- Fase terbuka atau tumpul : fase ini dapat berlangsung berbulan-bulan dan ditandai dengan munculnya gelembung besar dan tegang. Selanjutnya, lesi ini berevolusi menjadi erosi atau kerak di tempat-tempat di mana gelembung pecah dan mengalami penyembuhan spontan, tanpa ragu-ragu pada jaringan parut.
Kondisi umum tidak terganggu: walaupun rawat inap biasanya diperlukan untuk memeriksa komplikasi, pasien tidak mengalami masalah lain.
Pemphigoid Bolloso: kemungkinan komplikasi
Pada orang tua, pemfigoid bulosa dapat menyebabkan serangkaian komplikasi yang pada dasarnya terkait dengan penggunaan kortikosteroid dalam waktu lama .
Kelas obat ini, pada kenyataannya, bertanggung jawab atas serangkaian efek buruk mulai dari diabetes hingga hipertensi dan osteoporosis. Untuk alasan ini, penting bahwa pasien dengan pemfigoid bulosa dalam terapi kortikosteroid dosis tinggi dimonitor secara ketat.
diagnosa
Presentasi klinis pemfigoid bulosa biasanya khas, tetapi konfirmasi biopsi kulit selalu dilakukan. Pemeriksaan histologis setelah pengambilan sampel bioptik memungkinkan untuk memastikan atau mengecualikan aspek histologis penyakit, mengungkapkan adanya gelembung sub-epidermal.
Lebih lanjut, dalam prosedur diagnostik, berguna untuk mencari jaringan dan autoantibodi yang bersirkulasi yang diarahkan terhadap antigen spesifik dari persimpangan dermoepidermal ( imunofluoresensi langsung dan tidak langsung ): pada semua pasien dengan pemfigoid bulosa, antibodi IgG, dan deposit C3 ditemukan (fraksi dari sistem pelengkap yang diaktifkan dengan adanya peradangan, infeksi kronis atau penyakit autoimun) pada tingkat membran basal epidermis.
Dalam beberapa kasus, eosinofilia dapat terjadi akibat tes darah.
Dalam kasus pemfigoid bulosa, tanda Nikolsky negatif, oleh karena itu mengerahkan sedikit tekanan lateral pada kulit perilesional yang sehat tidak menyebabkan pelepasan epidermis. Manuver ini memungkinkan konfirmasi keberadaan acantholysis yang ditemukan, misalnya, dalam pemfigus vulgaris.
Beda dengan pemfigus
Selama penyelidikan yang bertujuan untuk menegakkan diagnosis, penting untuk tidak membingungkan pemfigoid bulosa dengan pemfigus vulgaris, kelainan kulit autoimun lain dengan manifestasi klinis yang serupa.
- Tidak seperti pemfigus, yang juga jauh lebih jarang, pemfigoid bulosa adalah tipikal dari usia senilis dan menyajikan perjalanan yang jinak secara substansial, dengan periode remisi spontan berganti-ganti dengan kekambuhan.
- Karena karakteristiknya, pemfigus cenderung melibatkan terutama selaput lendir, serta kulit; ini hanya terjadi pada sepertiga dari kasus pemfigoid bulosa.
- Selanjutnya, pada lesi pemfigus, lepuh lebih tipis dan karena itu lebih rentan terhadap kerusakan. Pecahnya gelembung, selain membuat pasien berisiko terkena infeksi, juga menentukan hilangnya cairan. Ini membuat pemfigus merupakan kondisi patologis yang jauh lebih serius.
Pengobatan dan Pengobatan
Pengobatan pilihan pemfigoid bulosa didasarkan pada komitmen kortikosteroid, dengan mempertimbangkan keparahan klinis penyakit ini:
- Dalam kasus dengan keterlibatan difus, terapi sistemik (misalnya prednison) diindikasikan;
- Untuk bentuk terlokalisasi, dengan sedikit gelembung dan / atau evolusi lambat, terapi topikal dengan dermatokortikosteroid dapat diindikasikan.
Jika pemfigoid bulosa tidak responsif terhadap kortikosteroid atau jika lesi sangat besar, dokter dapat mempertimbangkan penggunaan obat imunosupresif (seperti metotreksat, mikofenolat, mikofilin, mofetil, aziatoprine, dan siklofosfamid) untuk mengendalikan penyakit dan mencegah penyakit. efek samping yang terkait dengan penggunaan kortikosteroid dalam waktu lama. Namun, terapi imunosupresif juga dapat menentukan serangkaian efek samping mulai dari hepatotoksisitas hingga alopesia, dari mual hingga peningkatan kerentanan terhadap infeksi.
Studi ilmiah terbaru telah menunjukkan kemanjuran tertentu dari terapi alternatif untuk yang diindikasikan secara konvensional. Secara khusus, pemfigoid bulosa tampaknya mendapat manfaat dari pemberian:
- Rituximab : adalah antibodi monoklonal khusus untuk antigen CD20 limfosit B, yaitu, produsen potensial autoantibodi, yang ikatannya memicu serangkaian reaksi yang melibatkan penghancuran sel-sel ini. Rituximab tampaknya efektif dalam menginduksi remisi pada beberapa pasien dengan pemfigus vulgaris dan pemfigoid cicatricial, refrakter terhadap terapi konvensional.
- Imunoglobulin intravena (IVIg) : terapi ini ditemukan dapat menginduksi pengurangan titer autoantibodi yang berlangsung lama dengan kontrol paralel dari aktivitas penyakit.
Perlu dicatat, bahwa untuk mengkonfirmasi efektivitas terapi baru ini dan mengevaluasi efek terapeutiknya dari waktu ke waktu, penyelidikan klinis lebih lanjut diperlukan.
Dalam beberapa kasus, dokter Anda juga dapat merekomendasikan mengambil suplemen kalsium atau vitamin.
Pemphigoid Bolloso: tindakan diet
Asupan obat kortikosteroid dosis tinggi, seperti prednison, terutama pada awal terapi ketika efek goncangan diperlukan, perlu dikaitkan dengan diet protein tinggi rendah lemak, garam, dan karbohidrat . Ini menjaga kadar kalsium konstan dan, pada saat yang sama, mengurangi beberapa efek samping akibat obat-obatan.
prognosa
Waktu penyembuhan pemfigoid bulosa umumnya lama: hanya setelah beberapa bulan terapi obat, sekitar setengah dari pasien mengalami remisi total; Namun, rejimen pemeliharaan sering diperlukan untuk mengendalikan penyakit.
Tanpa pengobatan, pemfigoid bulosa cenderung sembuh setelah 3-6 tahun sejak munculnya lesi pertama. Dalam beberapa kasus, prognosisnya tidak menguntungkan: penyakit ini bisa berakibat fatal pada sekitar sepertiga dari pasien lansia dan khususnya yang lemah.
