hemangioma

Apa itu hemangioma?

Hemangioma adalah tumor jinak dari sel endotel, yang biasanya melapisi pembuluh darah. Lesi ditandai oleh kumpulan kapiler yang padat, yang membentuk nodul superfisial atau dalam. Hemangioma dapat timbul di bagian tubuh mana pun, termasuk lapisan kulit dan organ dalam.

Lesi dapat tumbuh di kepala atau leher, khususnya di pipi, bibir atau kelopak mata atas. Namun, organ yang paling sering terkena adalah hati, tetapi saluran udara, jantung dan otak juga bisa terlibat. Hemangioma biasanya tidak muncul saat lahir, tetapi muncul rata-rata dua minggu kemudian. Kondisi ini menghadirkan jalan yang tidak konstitusional, yaitu secara bertahap menghilang seiring waktu. Oleh karena itu sebagian besar hemangioma mengalami regresi secara spontan dan tidak memerlukan perawatan khusus. Namun, jika lesi mengganggu fungsi normal organ atau komplikasi muncul, dimungkinkan untuk melakukan pengangkatan secara bedah atau opsi terapi lainnya.

penyebab

Penyebabnya saat ini tidak diketahui, namun beberapa penelitian telah menyarankan intervensi estrogen dalam proliferasi hemangioma. Secara khusus, hipoksia (defisiensi oksigen) yang terlokalisasi pada jaringan lunak, terkait dengan peningkatan kadar hormon yang bersirkulasi setelah kelahiran, dapat menjadi stimulus untuk timbulnya tumor jinak. Beberapa bukti ilmiah menunjukkan, sebaliknya, peran jaringan plasenta selama kehamilan. Teori lain telah diusulkan, tetapi penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengkonfirmasi penyebab perkembangan hemangioma.

Pada hemangioma, sel endotel berkembang biak dengan laju yang sangat cepat. Di bawah mikroskop, lesi terdiri dari agregat pembuluh darah tipis, lapisan endotel dan dipisahkan oleh jaringan ikat yang buruk. Glut1 adalah penanda histokimia yang sangat spesifik untuk hemangioma dan dapat digunakan untuk membedakannya dari malformasi vaskular.

Emagioma vs. malformasi vaskular

Terminologi yang digunakan untuk menggambarkan dan mengklasifikasikan kelainan pembuluh darah dan nodul pembuluh darah telah berubah seiring waktu. Istilah "hemangioma" pada awalnya digunakan untuk menggambarkan setiap lesi vaskular yang mirip dengan tumor, bawaan atau onset lambat. Pada kenyataannya, adalah mungkin untuk membedakan kondisi-kondisi ini dalam dua keluarga: 1) tumor tanpa melibatkan diri sendiri dan 2) malformasi hadir saat lahir dan secara substansial stabil. Perbedaan ini memungkinkan diferensiasi dini, antara lesi yang cenderung sembuh secara spontan (hemangioma) dan yang permanen (malformasi vaskular).

	Emagioma	Malformasi pembuluh darah
histologi	Peningkatan proliferasi sel endotel.	Pergantian sel normal.
Kehadiran saat lahir	Biasanya, tidak ada.	Hadir (tidak selalu jelas).
klinik	Bersihkan setelah beberapa minggu setelah kelahiran. Fase proliferasi berlanjut selama 1-2 tahun, kemudian hemangioma terjadi secara spontan.	Tumbuh secara proporsional dengan perkembangan anak.
diagnosa	Riwayat dan tanda-tanda klinis.	Pencitraan (MRI, CT dan angiografi).
pengobatan	pengamatan; jika hemangioma besar, di daerah yang sensitif secara anatomis dan jika involusi tidak lengkap, dapat diobati dengan kortikosteroid atau pembedahan.	Tergantung pada lokasi, ukuran, gejala, dll. Pilihan pengobatan termasuk skleroterapi dengan atau tanpa eksisi dan operasi.

kuliah

Bagaimana hemangioma berkembang

Hemangioma mengalami tiga tahap perkembangan dan involusi.

• Pada fase proliferasi, hemangioma tumbuh sangat cepat, meningkatkan ukurannya. Lesi menjadi lebih jelas dengan asumsi warna merah cerah dan penampilan tidak teratur. Namun, jika hemangioma dalam, kulit mungkin tampak kebiru-biruan dan hanya sedikit terangkat. Fase proliferasi dapat bertahan hingga dua belas bulan.
• Pada fase istirahat, beberapa perubahan terjadi pada penampilan hemangioma. Periode ini biasanya berlangsung hingga 1-2 tahun.
• Pada fase involusi, hemangioma mulai secara bertahap mengurangi ukurannya. Selama periode ini, hemangioma akan terasa lembut saat disentuh, sementara warnanya akan cenderung memudar (menjadi buram ungu atau abu-abu). Terkadang kulit di atasnya tampak sedikit berkerut.

Tidak ada cara yang dapat diandalkan untuk memprediksi kecepatan penurunan hemangioma tertentu. Secara umum, 50% cedera hilang dari usia 5-7 tahun dan sebagian besar kasus sembuh total dalam 10 tahun. Beberapa bentuk bawaan (hadir saat lahir) cenderung berkurang lebih cepat, sementara yang lain mungkin tidak mengalami kemunduran (hemangioma bawaan bawaan).

gejala

Hemangioma biasanya tidak menyebabkan gejala selama atau setelah pembentukannya. Namun, mereka dapat menyebabkan munculnya beberapa tanda jika mereka mencapai dimensi besar atau tumbuh di area yang peka secara anatomis. Sebagian besar anak-anak mengembangkan lesi tunggal pada tubuh, tetapi kadang-kadang, hemangioma dapat muncul dalam berbagai posisi.

Hemangioma kapiler dan kavernosa

• Hemangioma kapiler terjadi di lapisan kulit superfisial.
• Hemangioma kavernosa dapat tumbuh di lapisan kulit yang lebih dalam atau di organ-organ seperti mata, ginjal, paru-paru, usus besar dan otak. Hemangioma di dalam tubuh biasanya tidak diketahui sampai mereka tumbuh dan mencapai dimensi besar atau membentuk banyak lesi. Bergantung pada ukuran dan lokasinya, hemangioma dapat mengganggu pernapasan, makan, buang air kecil, atau perkembangan penglihatan normal.

Hemangioma kulit

Lesi dapat terbentuk di permukaan kulit atau di lapisan lemak subkutan (hipodermis).

Pada awalnya, hemangioma superfisial dapat muncul sebagai area kecil kulit terang, di mana noda merah-merah anggur muncul, terangkat di atas bidang kulit. Jenis hemangioma ini ditemukan terutama di leher atau wajah (bibir, hidung, dll.). Hemangioma yang dalam mungkin tidak terbukti sampai 3-4 bulan kehidupan, tetapi pertumbuhan lesi dapat diduga karena sedikit perubahan warna pada kulit yang hampir tidak terlihat saat lahir atau karena munculnya nodul. Kemudian, hemangioma yang dalam bisa berwarna kebiru-biruan.

Hemangioma hati

Hemangioma dapat berkembang di dalam atau di permukaan hati. Jarang, cedera ini menyebabkan gejala. Mereka biasanya ditemukan ketika investigasi dilakukan untuk menyelidiki kondisi yang tidak terkait. Hemangioma hati dianggap sebagai estrogen-sensitif.

komplikasi

Kemungkinan komplikasi hemangioma meliputi:

• Pendarahan : ini adalah komplikasi paling umum dari hemangioma dan terjadi karena kulit yang menutupi hemangioma jauh lebih tipis dari biasanya. Jika kulitnya tergores, area tersebut dapat berdarah. Pendarahan dapat dihentikan secara efektif, dengan tekanan tangan langsung dan terus menerus.
• Hemangioma yang mengalami ulserasi : pada beberapa kasus, bisul dapat timbul pada permukaan lesi. Ini dapat menyebabkan rasa sakit, perdarahan, bekas luka atau infeksi sekunder. Ulserasi di area yang lebih dalam bisa menimbulkan masalah. Hemangioma di sekitar mulut atau di lipatan alami kulit, seperti aksila, telinga dan leher, lebih cenderung menjadi borok, seringkali karena gesekan antar permukaan. Bisul biasanya dikelola dengan antibiotik, obat topikal dan obat khusus, untuk digunakan di bawah pengawasan medis.
• Hemangioma mempengaruhi mata : hemangioma kapiler yang melibatkan kelopak mata, permukaan mata (konjungtiva) atau rongga mata (orbit) dapat menyebabkan efek jangka panjang pada penglihatan seorang anak. Lesi dapat menekan bola mata, merusaknya sedikit dan mempengaruhi cara gambar difokuskan pada retina, yang pada gilirannya mengubah pesan yang dikirim ke otak oleh mata. Ini dapat mengganggu perkembangan penglihatan normal dan menyebabkan ambliopia. Jika hemangioma melibatkan rongga mata, lesi dapat menyebabkan peningkatan tekanan intraokular dan menyebabkan glaukoma. Di orbit, hemangioma juga dapat menekan saraf optik, menyebabkan atrofi dan kehilangan penglihatan.
• Hemangioma yang menyumbat saluran udara : kadang-kadang, hemangioma yang berkembang di rahang, dagu atau leher dapat memengaruhi saluran udara. Tanda pertama dari komplikasi ini adalah suara lengkingan yang dipancarkan oleh pasien dengan setiap napas. Jika hemangioma tumbuh lebih jauh, hal itu dapat menyebabkan kesulitan bernafas dan menyumbat saluran udara.

diagnosa

Kebanyakan lesi dangkal jelas terbukti dan dapat dikenali dengan mudah selama pemeriksaan fisik. Kehadiran hemangioma yang dalam dikonfirmasi oleh studi pencitraan (biasanya MRI, ultrasound atau CT). Tes diagnostik ini menilai posisi dan luas tumor jinak, memeriksa kedalaman pembuluh darah yang terkena dan menyingkirkan anomali terkait. Jika diagnosis tidak jelas dan tidak dapat didefinisikan berdasarkan pada presentasi klinis dan / atau temuan pencitraan, biopsi dapat digunakan untuk menyingkirkan kemungkinan neoplasma ganas. Investigasi lain mungkin diperlukan untuk memverifikasi keberadaan kondisi medis yang terkait dengan hemangioma.

perawatan

Kebanyakan hemangioma menghilang tanpa pengobatan, meninggalkan tanda-tanda minimal. Namun, proses involusi dapat memakan waktu beberapa tahun dan pasien mungkin mengalami ketidaknyamanan karena implikasi psikososial yang terkait dengan perubahan kulit yang terlihat. Untuk alasan ini, jika peningkatan spontan yang memadai belum terjadi pada anak, penting untuk mempertimbangkan perawatan sebelum usia sekolah. Lesi kecil yang mereda, kadang-kadang, diobati dengan kortikosteroid, disuntikkan langsung ke hemangioma, untuk mengurangi pertumbuhannya dan menghentikan peradangan. Steroid juga dapat diberikan secara oral atau diaplikasikan pada permukaan tumor. Perawatan laser dapat bermanfaat dalam kasus hemangioma superfisial yang sangat awal dan datar, jika mereka muncul di daerah yang secara estetika signifikan, atau untuk lesi yang meninggalkan sisa pembuluh darah superfisial, dalam kasus resolusi tidak lengkap. Dalam beberapa kasus, laser pulsa dapat digunakan untuk mengurangi kemerahan dan mempercepat penyembuhan hemangioma. Gel becaplermin medikasi (Regranex) sering digunakan untuk mengobati ulserasi lesi kulit. Baru-baru ini, uji klinis menunjukkan tingkat keberhasilan yang tinggi dalam pengobatan hemangioma dengan propranolol, obat beta-blocker yang digunakan untuk mengontrol tekanan darah. Ini dapat diambil secara oral atau diterapkan secara lokal jika lesi sangat kecil dan tidak meningkat. Terapi juga efektif dalam mengurangi hemangioma berat pada anak-anak, terutama jika dimulai dalam 6 bulan pertama setelah onset. Propranolol memiliki efek samping yang lebih sedikit daripada obat kortikosteroid, tetapi dapat memengaruhi detak jantung dan tekanan darah, sehingga membutuhkan pemantauan yang cermat. Saat ini, terapi topikal yang melibatkan aplikasi gel yang mengandung beta-blocker dan timolol, untuk hemangioma wajah kecil yang tidak membenarkan mengambil obat sistemik, juga sedang diuji. Perawatan lain termasuk penggunaan interferon atau vincristine dan dapat dipertimbangkan jika terapi lini pertama tidak efektif. Hemangioma besar, ketika dibungkus, dapat meninggalkan perubahan kulit yang terlihat, sekunder akibat peregangan parah pada kulit di sekitarnya. Perubahan residu ini dapat ditingkatkan dengan operasi plastik . Kadang-kadang, operasi pengangkatan diindikasikan dalam hal ketidakcukupan atau keterlambatan dalam memulai pengobatan.

Hemangioma di dalam tubuh, di sisi lain, mungkin memerlukan pembedahan jika mereka sangat besar, menyebabkan rasa sakit, mengganggu fungsi normal organ atau jika terapi medis lainnya tidak efektif.

Opsi perawatan termasuk:

• Operasi pengangkatan hemangioma;
• Operasi pengangkatan organ yang rusak atau daerah yang terluka;
• Ligasi arteri utama, yang memasok darah ke hemangioma.

Obstruksi jalan nafas seringkali membutuhkan eksekusi trakeostomi (atau trakeotomi), yang melibatkan pembuatan lubang buatan pada trakea, untuk meningkatkan pernapasan. Ketika hemangioma mengganggu penglihatan, pernapasan atau pendengaran, atau ketika mereka mengancam kerusakan kosmetik yang signifikan (cedera wajah, khususnya pada hidung dan bibir), mereka harus dirawat sesegera mungkin.