Sindrom Budd-Chiari

keumuman

Sindrom Budd-Chiari adalah serangkaian tanda dan gejala yang jarang, dipicu oleh oklusi total atau parsial dari vena hepatika. Oklusi ini dapat disebabkan oleh trombosis vena atau kompresi eksternal, meskipun harus diingat bahwa dalam setengah dari kasus itu adalah idiopatik.

Gambar: vena hepatika adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah de-oksigen dari hati, dan menuangkannya ke vena cava inferior. Dari situs: espondilitis.eu

Gejala-gejala yang menjadi ciri sindrom Budd-Chiari berbeda; yang utama adalah asites, hepatomegali, sakit perut, dan ikterus. Gejala dapat timbul secara tiba-tiba (bentuk akut) atau bertahap (bentuk kronis).

Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan objektif diikuti oleh serangkaian pemeriksaan yang lebih spesifik, seperti CT scan atau angiografi.

Perawatan terapeutik, yang digunakan dalam banyak kasus, adalah TIPS, sebuah prosedur bedah untuk pembangunan saluran buatan yang menghindari blok vena.

Apa itu sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang disebabkan oleh oklusi hepatik parsial atau total (pembuluh darah yang mengalirkan dan mengumpulkan darah dari hati).

Oklusi dapat memengaruhi saluran vena dari berbagai ukuran, dari yang terkecil hingga yang terbesar.

DI MANA VEIN MANUSIA Berkumpul?

Dari sudut pandang anatomi, dapat diingat bahwa vena hepatika mengalir ke vena cava inferior ; itu adalah kapal besar yang bertanggung jawab untuk mengumpulkan semua darah yang miskin oksigen dari daerah subdiaphragmatic tubuh.

KONSEKUENSI UTAMA SINDROM BUDD-CHIARI

Karena oklusi vena hepatik, darah tidak dapat meninggalkan hati, oleh karena itu menyebabkan pembesaran organ ( hepatomegali ). Ini juga memiliki konsekuensi lain: meningkatkan tekanan darah di vena porta (pembuluh vena besar yang mengumpulkan darah dari usus dan mengangkutnya ke hati); proses patologis ini disebut hipertensi portal .

Pembentukan kondisi hipertensi portal memiliki efek yang berbeda:

• Menyebabkan dilatasi abnormal pada vena submukosa esofagus ( varises esofagus )
• Ini merusak sel-sel yang membentuk jaringan hati
• Ini menimbulkan asites, yang merupakan kumpulan cairan patologis di rongga perut. Titik tepat di mana cairan menumpuk adalah di antara dua lembar yang membentuk peritoneum : ruang ini disebut rongga peritoneum.

KLASIFIKASI SINDROM BUDD-CHIARI

Sindrom Budd-Chiari dapat bersifat akut / fulminan (20% kasus) atau kronis (80% kasus).

epidemiologi

Sindrom Budd-Chiari sangat jarang; menurut statistik medis, pada kenyataannya, itu mempengaruhi satu orang setiap juta orang. Dia tidak memilih jenis kelamin tertentu tetapi lebih umum antara usia 20 dan 40 tahun.

penyebab

Setidaknya dalam setengah dari kasus, sindrom Budd-Chiari terjadi tanpa penyebab yang tepat ( sindrom Budd-Chiari idiopatik ).

Ketika penyebabnya dapat diidentifikasi, penyakit ini mungkin tergantung pada trombosis yang mempengaruhi vena hepatika ( sindrom Budd-Chiari primer ) atau kompresi eksternal dari vena yang sama ( sindrom Budd-Chiari sekunder ).

SINDROM BUDD-CHIARI IDIOPATIK

Dalam kedokteran, suatu penyakit disebut idiopatik ketika muncul tanpa alasan yang dapat diidentifikasi.

SINDROM BUDD-CHIARI UTAMA

Trombosis adalah proses patologis yang ditandai dengan pembentukan satu atau lebih bekuan darah (disebut trombi ), di dalam pembuluh darah (kita berbicara tentang trombosis vena jika terjadi di pembuluh darah, dan trombosis arteri jika terjadi di arteri).

Kehadiran bahkan trombus tunggal dapat menghalangi lumen pembuluh dan menghambat aliran darah ke hilir bekuan darah.

Trombosis vena hepatika dapat terjadi karena:

• Polisitemia vera
• Sindrom antifosfolipid
• Kehamilan yang rumit
• Kecenderungan genetik terhadap trombosis, karena kekurangan atau cacat beberapa elemen mendasar dari proses koagulasi (protein C, protein S, faktor V Leiden, protrombin, antitrombin, dll.).
• keracunan darah
• Anemia sel sabit
• Penggunaan pil kontrasepsi
• Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
• Antikoagulan Lupus

SINDROM BUDD-CHIAR SECONDARY

Sindrom Budd-Chiari sekunder dapat timbul karena:

• radang urat darah
• Penyakit autoimun seperti penyakit Behçet
• Tumor dalam organ atau jaringan yang berdekatan dengan hati (misalnya karsinoma sel ginjal, karsinoma hepatoseluler, atau karsinoma adrenal)
• trauma
• Kehadiran, saat lahir, dari spesies membran (obliterasi membran) yang menghalangi vena cava inferior. Anomali ini tersebar luas di Asia dan di beberapa negara Afrika (misalnya Afrika Selatan).
• leiomyosarcoma

Gejala dan Komplikasi

Gejala dan tanda klasik sindrom Budd-Chiari adalah nyeri perut, asites, ikterus, dan hepatomegali .

Dalam beberapa kasus, pasien mungkin juga memiliki enzim hati tingkat tinggi, splenomegali (pembesaran limpa), muntah, hematemesis (muntah dengan darah), ensefalopati hepatik, edema tungkai dan diare.

KARAKTERISTIK BENTUK AKUT DAN BENTUK KRONIS

Bentuk akut sindrom Budd-Chiari ditandai oleh gejala penampilan yang intens dan cepat dan tiba-tiba.

Dalam beberapa situasi sangat parah sehingga dalam beberapa jam atau beberapa hari dapat menyebabkan kematian, karena timbulnya kondisi syok dan koma hepatik (bentuk fulminan akut).

• Nyeri perut
• hepatomegali
• Muntah dan hematemesis
• penyakit kuning
• splenomegali
• diare
• asites

• Nyeri perut
• asites
• hepatomegali

Gambar: Asites. Pengumpulan cairan yang terjadi selama asites membengkak perut dengan sangat jelas. Dari situs: dynamic.psu.ac.th

Bentuk kronis, di sisi lain, memiliki awal yang bertahap dan perkembangan yang lambat. Kadang-kadang, beberapa pasien tetap tanpa gejala (yaitu tidak menunjukkan gejala) selama beberapa tahun berturut-turut.

KOMPLIKASI

Pada beberapa subjek, sindrom Budd-Chiari dapat menyebabkan sirosis hati, yaitu penggantian sel-sel hati dengan jaringan parut bebas bekas luka.

Karena sirosis hati, kondisi gagal hati terbentuk, yang tidak sesuai dengan kehidupan normal.

diagnosa

Tanda-tanda yang menyebabkan dokter mencurigai sindrom Budd-Chiari adalah hepatomegali, asites, dan tingkat tinggi enzim hati, terdeteksi dalam tes darah.

Namun, untuk menyelesaikan keraguan dan menemukan penyebab yang menyebabkan tanda dan gejala yang mencurigakan, tes diagnostik berikut harus dilakukan:

• ecodoppler
• Resonansi magnetik nuklir (RMN)
• CT scan (computerized axial tomography)
• Biopsi hati. Penting juga untuk mengesampingkan patologi yang serupa (diagnosis banding), seperti galaktosemia dan sindrom Reye
• angiography

pengobatan

Terapi bervariasi tergantung pada penyebab dan gejala yang terkait (jenis gejala, kecepatan penampilan gangguan, tingkat intensitas dll).

Pasien dengan asites dan edema tungkai diresepkan obat diuretik dan diet rendah garam .

Untuk pasien dengan trombosis pada vena hepatika, pengobatan dengan obat trombolitik (misalnya heparin) dapat diresepkan.

Gambar: CT scan seseorang dengan sindrom Budd-Chiari. Panah menunjukkan oklusi vena. Dari situs: wikipedia.org

Pada hampir semua pasien, pembedahan, yang dikenal sebagai TIPS, diperlukan untuk pembangunan jalur alternatif untuk aliran darah vena.

Alternatif untuk TIPS diwakili oleh operasi angioplasti, di mana pembuluh darah (atau pembuluh darah, jika lebih dari satu) menyempit atau sepenuhnya terhambat.

TIPS

TIPS, atau Shunt Portosystemic Intrahepatic Transgugular, melibatkan pembuatan saluran buatan (disebut shunt ), yang menghubungkan vena portal dengan vena hepatik; dengan cara ini dimungkinkan untuk memotong obstruksi kapal.

Realisasi shunt, yang material komponennya dimasukkan melalui jugularis, adalah prosedur yang sangat kompleks, yang membutuhkan penggunaan panduan sinar-X yang tepat.

Risiko intervensi TIPS: TIPS dapat meningkatkan (atau memperburuk) ensefalopati hati.

APA YANG HARUS DILAKUKAN DALAM KASUS CIRROSIS HEPATIK?

Dalam kasus sirosis hati, pengobatan yang paling diindikasikan adalah transplantasi hati, operasi bedah yang sangat halus yang bukan tanpa kemungkinan komplikasi.

prognosa

Sindrom Budd-Chiari cenderung memiliki prognosis negatif.

Kemungkinan penyembuhan, sebenarnya, sedikit dan semakin berkurang jika penyebabnya serius atau jika terapi terlambat (yaitu dimulai ketika hati sudah sebagian rusak).

Menurut beberapa penelitian statistik, berkat perawatan yang sesuai 2/3 orang dengan sindrom Budd-Chiari hidup selama sekitar 10 tahun dari saat diagnosis.