keumuman
Normoteso hydrocephalus adalah patologi neurologis, yang terutama menyerang orang tua.
Kondisi ini ditandai dengan akumulasi jumlah cairan serebrospinal yang berlebihan dalam ventrikel serebral, sekunder akibat ketidakseimbangan antara produksi dan reabsorpsi cairan yang sama. Hasilnya adalah gejala yang sangat mirip dengan penyakit Alzheimer. Normoteso hidrosefalus muncul dengan sendirinya, pada kenyataannya, dengan gangguan fungsi kognitif yang progresif, hingga demensia . Selain manifestasi ini, penyakit ini dapat menyebabkan tanda dan gejala yang berpotensi melemahkan, seperti inkontinensia urin dan kesulitan berjalan .
Penyebab pasti pada asal tekanan hidrosefalus normal masih belum diketahui. Kadang-kadang, patologi tampaknya sekunder akibat trauma kepala parah, komplikasi intervensi bedah saraf, pendarahan otak atau meningitis.
Normoteso hidrosefalus dapat diobati, asalkan diidentifikasi pada waktunya, dengan implantasi shunt atau rachicentesi periodik, untuk drainase cairan serebrospinal yang melebihi ventrikel serebral. Intervensi awal meningkatkan kemungkinan memperbaiki gambaran klinis.
apa
Normoteso hidrosefalus (atau hidrosefalus kronis idiopatik) adalah penyakit yang terutama menyerang orang berusia di atas 60 tahun. Penyakit progresif ini bertanggung jawab atas simptomatologi yang sangat melemahkan.
Dari sudut pandang klinis, hidrosefalus normotensif didefinisikan oleh peningkatan volume ventrikel otak yang tidak proporsional (rongga alami otak yang mengandung cairan serebrospinal).
Situasi ini muncul ketika:
- Cairan serebrospinal (atau CSF) tidak dapat mengalir melalui sistem ventrikel;
- Jumlah minuman keras yang diserap dalam sirkulasi lebih rendah dari yang diproduksi.
Hasilnya adalah pembesaran ventrikel otak dan peningkatan tekanan intrakranial, yang cenderung stabil, dengan berjalannya waktu.
Dalam hidrosefalus normotensif ada triad gejala karakteristik (tetapi tidak spesifik) diwakili oleh:
- Gangguan berjalan dan keseimbangan : berjalan menjadi lambat dan tidak stabil, dengan kesulitan yang cukup mengangkat kaki dari tanah;
- Gangguan kognitif (gangguan memori, perhatian, inisiatif dan pemrograman mental);
- Gangguan kemih (urgensi dan inkontinensia).
Apa itu cairan serebrospinal?
- Cairan serebrospinal (juga disebut cairan atau cairan serebrospinal ) adalah cairan yang merembes dan melindungi sistem saraf pusat (otak, sumsum tulang belakang, saraf kranial, dan akar tulang belakang).
- Minuman keras diproduksi oleh pleksus koroid, yang terletak di kedalaman otak, di dalam rongga yang disebut ventrikel otak . Yang terakhir total empat dan terhubung satu sama lain melalui bukaan (disebut forams ) dan saluran . Dari ventrikel, cairan serebrospinal bersirkulasi untuk mencapai permukaan otak dan sumsum, untuk kemudian diserap kembali oleh struktur khusus, yang terletak di tingkat dura mater (membran yang menutupi otak, sumsum dan akar tulang belakang).
- Dalam kondisi normal, ada keseimbangan halus antara produksi, sirkulasi, dan penyerapan CSF pada tingkat ventrikel otak.
- Gangguan produksi (berlebihan), reabsorpsi (cacat) atau sirkulasi (obstruksi) cairan serebrospinal dapat menyebabkan kondisi hidrosefalus, yaitu pembengkakan patologis dari satu atau lebih ventrikel otak.
- Dalam kasus hidrosefalus tekanan normal, pelebaran semua ventrikel serebral (tetraventrikular hidrosefalus) terjadi dengan perubahan dinamika cairan cairan, tanpa dapat mengidentifikasi penyebab jelas yang mungkin membenarkan penampilannya.
penyebab
Hidrosefalus tekanan normal melibatkan akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan di dalam ventrikel otak. Yang terakhir mengalami dilatasi yang menyebabkan distorsi koneksi saraf antara otak dan sumsum tulang belakang, menyebabkan gejala yang terkait dengan kondisi ini (gangguan gaya berjalan, inkontinensia urin, dan demensia). Terkadang bahkan aliran darah langsung ke otak cenderung berkurang.
Dalam kebanyakan kasus, penyebab pasti hidrosefalus tekanan normal tidak dapat ditentukan dengan pasti.
Lebih jarang, penyakit ini mungkin berhubungan dengan perdarahan serebral sebelumnya (misalnya, akibat ruptur aneurisma), cedera kepala yang parah, intervensi bedah saraf atau episode meningitis . Namun, masih belum jelas bagaimana kondisi ini berkontribusi pada hidrosefalus tekanan normal.
Gejala dan Komplikasi
Normoteso hidrosefalus ditandai dengan onset bertahap dari triad gejala berikut:
- Gangguan berjalan (kesulitan berjalan) dengan:
- Kesulitan memulai pawai;
- Ketidakstabilan dan gangguan keseimbangan;
- Gaya berjalan magnetik (ketidakmampuan untuk mengangkat kaki dari lantai dan shuffle);
- Kecenderungan jatuh;
- Sensasi kaki yang berat;
- Kesulitan mendaki dan menuruni tangga;
- Membungkuk ke depan;
- Gerakan lambat dan / atau irama berkurang.
- Inkontinensia urin (masalah kontrol kandung kemih) dengan:
- Kebutuhan yang sering dan mendadak untuk buang air kecil;
- Ketidakmampuan untuk menahan urin.
- Demensia (defisit kognitif) dengan:
- Gangguan memori jangka pendek (amnesia);
- Berkurangnya perhatian dan konsentrasi;
- Gangguan fungsi eksekutif (yaitu serangkaian skema dan proses perencanaan, kontrol dan koordinasi sistem kognitif);
- Mengurangi waktu reaksi;
- apatis;
- Perubahan suasana hati.
Gangguan yang mencirikan hidrosefalus tekanan normal, mungkin mengalami evolusi dari waktu ke waktu, menjadi ireversibel. Dengan perkembangan penyakit, di samping psiko-motor melambat, berbagai defisit kognitif muncul. Memori cenderung terganggu kemudian dan demensia hanya dapat muncul pada tahap yang lebih lanjut.
Untuk tahu
- Gejala normoteso hydrocephalus sering mirip dengan patologi lain, seperti Alzheimer (defisit memori jangka pendek), Parkinson (gangguan gaya berjalan) atau bentuk pikun pikun.
- Tidak seperti kondisi ini, bagaimanapun, normoteso hydrocephalus dapat diobati, dalam banyak kasus, dengan intervensi bedah yang terdiri dari pengenalan katup (shunt) untuk drainase kelebihan cairan.
- Karena ini adalah penyakit progresif, harus ditekankan bahwa ketepatan waktu dalam diagnosis penting untuk keberhasilan terapi dan pemulihan fungsi yang hilang dengan lebih baik.
diagnosa
Diagnosis didasarkan pada penilaian klinis dan neurologis.
Gejala-gejala yang paling umum terjadi pada hidrosefalus tekanan normal (gangguan gaya berjalan, inkontinensia urin dan demensia) tidak spesifik untuk kondisi ini, terutama pada orang tua. Patologi lain - seperti beberapa bentuk demensia vaskular dan Alzheimer - sebenarnya dapat menyebabkan gangguan serupa. Oleh karena itu, membuat diagnosis tekanan hidrosefalus normal dapat menjadi sangat sulit.
Metode pertama untuk memastikan patologi terdiri dari pungsi lumbal (atau rachicentesi) diikuti oleh CT scan dan pencitraan resonansi magnetik, untuk menyoroti:
- Gambar pelebaran ventrikel;
- Tidak adanya penyakit neurodegeneratif (Parkinson, Alzheimer, dll.) Atau kondisi lain (tumor, perdarahan, infeksi, dll.) Yang menyebabkan gangguan serupa.
Pemeriksaan neuroradiologis
Biasanya, pemeriksaan neuroradiologis menunjukkan peningkatan volume ventrikel yang tidak proporsional dibandingkan dengan atrofi kortikal; ini tidak spesifik, tetapi dapat mendukung diagnosis hidrosefalus tekanan normal.
Investigasi yang bertujuan mendefinisikan kondisi termasuk:
- TAC pada tengkorak dan otak Resonansi Magnetik : memungkinkan untuk menyoroti peningkatan volume pada tingkat ventrikel dan mengevaluasi adanya penyebab struktural yang menyebabkan obstruksi (misalnya aneurisma, iskemia serebral, dll.);
- PET (positron emission tomography) : adalah survei yang menyoroti perubahan metabolisme otak.
Tusukan lumbal (rachicentesi)
Sebagai tes diagnostik, pasien harus menjalani tes pengurangan cairan, melalui pungsi lumbar, dengan pengangkatan 30-50 ml cairan serebrospinal.
Peningkatan sementara dalam simptomatologi (yaitu berjalan, kontinen dan fungsi kognitif) setelah drainase lumbal eksternal membantu mengkonfirmasi diagnosis hidrosefalus tekanan normal. Selain itu, prosedur ini berfungsi untuk mengevaluasi kemungkinan respons positif terhadap implantasi shunt: tusukan lumbar, pada kenyataannya, cenderung meniru efek dari katup yang ditanamkan (tes pengurangan minuman keras).
pengobatan
Perawatan hidrosefalus tekanan normal terdiri dari intervensi bedah saraf. Jika dibingkai dengan benar, patologi dapat dikelola dengan hasil yang sangat baik.
Implan shunt
Pada pasien yang dianggap cocok - yaitu, yang telah menunjukkan respons positif terhadap tes pengurangan minuman keras - alat yang disebut "shunt" (katup) dapat ditanamkan, yang memungkinkan penghilangan cairan cephalorachidian berlebih dari ventrikel otak.
Intervensi ini memungkinkan pengurangan dimensi ventrikel yang melebar dan dapat membantu meringankan gejala hidrosefalus tekanan normal, terutama yang berkaitan dengan gaya berjalan, kontinensi, dan kemampuan untuk melakukan aktivitas sehari-hari; lebih jarang, peningkatan fungsi kognitif diamati.
Teknik yang paling banyak digunakan didasarkan pada posisi pirau ventricolo-peritoneal (dari ventrikel serebral ke peritoneum).
Apa itu shunt?
Shunt adalah perangkat plastik dan silikon, umumnya terdiri dari dua kateter (misalnya: satu ventrikel dan satu peritoneal) dan katup satu arah yang dapat diprogram. Ini dapat ditanamkan untuk mengarahkan kembali cairan serebrospinal yang berlebih dari otak ke area lain dari tubuh (dalam pirau ventrikolo-peritoneal, misalnya, CSF diangkut ke perut, tempat ia diserap kembali).
Risiko yang terkait dengan implantasi shunt untuk pengobatan hidrosefalus tekanan normal jarang terjadi, tetapi mungkin. Ini termasuk pendarahan otak intraparenchymal dan infeksi. Di sisi lain, komplikasi lanjut termasuk penyumbatan kateter atau pemutusan salah satu dari dua kateter dari katup.
pungsi lumbal
Untuk pasien yang tidak ingin atau tidak dapat menjalani implantasi shunt, adalah mungkin untuk mencapai perbaikan klinis untuk waktu yang lama, mengulangi rachicentesi (atau drainase lumbar eksternal) dengan evakuasi sejumlah besar minuman keras, dengan interval beberapa minggu atau bulan.
