Long QT - Long QT Syndrome

keumuman

QT panjang, atau sindrom QT panjang, adalah kondisi jantung yang jarang, yang mengarah pada peningkatan waktu depolarisasi / repolarisasi ventrikel. Dengan kata lain, mereka yang menderita sindrom QT panjang memiliki jantung yang ventrikelnya lebih lama dari biasanya untuk rileks setelah kontraksi pertama, dan untuk mempersiapkan kontraksi berikutnya.

Long QT bisa menjadi kondisi turun temurun atau didapat.

Ketika ada, gejala khas terdiri dari: sinkop, palpitasi dan episode epilepsi.

Pemeriksaan diagnostik yang memungkinkan identifikasi adalah elektrokardiogram: nama "QT panjang" terkait dengan karakteristik khusus dari jejak elektrokardiografi.

Terapi bervariasi tergantung pada apakah QT lama turun temurun atau didapat.

Daya ingat anatomi dan fungsional jantung

Jantung adalah organ yang tidak sama, yang dapat dibagi menjadi empat rongga (atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan, dan ventrikel kiri) dan terdiri dari jaringan otot yang sangat khusus: miokardium .

Kekhasan miokardium adalah kemampuannya untuk menghasilkan dan secara mandiri melakukan impuls saraf untuk kontraksi atrium dan ventrikel .

Sumber impuls-impuls ini, yang sebanding dengan sinyal listrik, berada pada tingkat atrium kanan jantung dan disebut simpul sinus atrium .

Node sinus atrium memiliki tugas untuk memindai frekuensi kontraksi jantung yang tepat ( denyut jantung ), sedemikian rupa untuk menjamin irama jantung yang normal.

Detak jantung normal juga dikenal sebagai irama sinus .

Agar berhasil dalam tindakan kontraktilnya, simpul sinus atrium menggunakan beberapa pusat penyortiran untuk impuls listrik. Pusat-pusat ini adalah simpul atrioventrikular, bundel serat-Nya dan Purkinje, yang bersama-sama membentuk, bersama-sama dengan simpul sinus atrium, yang disebut sistem konduksi listrik jantung .

Gambar: dalam sistem konduksi listrik jantung, simpul sinus atrium merupakan pusat alas utama (penanda karena memindai denyut jantung); simpul atrioventrikular, bundel-Nya dan serat Purkinje, di sisi lain, mewakili pusat penanda sekunder, karena bergantung pada simpul sinus atrium.

Berapa lama QT?

Long QT, atau long QT syndrome, adalah kondisi jantung langka yang timbul karena konduksi abnormal dari sinyal listrik di sepanjang miokardium, dan yang dapat menyebabkan timbulnya gangguan irama jantung ( aritmia ).

ASAL NAMA

Para dokter menciptakan istilah "long QT" mengacu pada aspek tertentu dari penelusuran elektrokardiografi orang dengan sindrom QT panjang (lihat bab yang didedikasikan untuk diagnosis).

penyebab

Atrium dan ventrikel berkontraksi jantung pada waktu yang berbeda.

Setelah setiap kontraksi - sebuah fenomena yang oleh para ahli fisiologi disebut depolarisasi - mereka memerlukan sejumlah waktu untuk merespons kontraksi lainnya. Selama waktu ini, serat-serat otot yang membentuk atrium dan ventrikel mengendur.

Jika dalam fisiologi kontraksi dikenal sebagai depolarisasi, relaksasi disebut repolarisasi .

Pada orang sehat dari sudut pandang jantung, depolarisasi dan repolarisasi atrium dan ventrikel terjadi dengan waktu tertentu dan waktu ini mewakili referensi yang menunjukkan normalitas.

Orang dengan QT lama mengalami perubahan waktu ini: dalam hal ini, proses depolarisasi / repolarisasi ventrikel membutuhkan waktu lebih lama dari yang diperlukan, oleh karena itu masih tertinggal dari yang normal.

Kemungkinan penyebab aritmia pada individu dengan QT panjang adalah keterlambatan dalam depolarisasi / repolarisasi ventrikel.

APA YANG TERLIHAT DALAM REPOLARIZASI: INFORMASI FISIOLOGI

Premis: sel otot miokardium memiliki pori-pori kecil di membrannya, yang disebut saluran ion, yang memungkinkan lewatnya ion natrium, kalsium, dan kalium.

Bagian ion-ion ini dari dalam ke luar sel dan sebaliknya adalah apa yang memungkinkan kontraksi dan relaksasi serat otot.

Para ahli fisiologi telah lama mempelajari apa mekanisme seluler yang menentukan keterlambatan depolarisasi / repolarisasi ventrikel dan telah menyoroti dua kemungkinan penyebab alternatif:

Dalam kebanyakan kasus, penundaan terjadi setelah malfungsi saluran ion untuk kalium .
Dalam sejumlah kecil kasus, keterlambatan adalah konsekuensi dari kegagalan fungsi saluran natrium .

QT JARAK PANJANG

Sejumlah penelitian ilmiah telah menunjukkan bahwa QT lama biasanya merupakan kondisi turun - temurun, yang ditularkan dari salah satu dari dua orang tua kepada keturunan (anak-anak).

Menurut penelitian ini, gen yang terlibat dalam penularan turun-temurun QT panjang akan menjadi 17, sedangkan kemungkinan mutasi (yaitu perubahan genom) akan menjadi sekitar seratus.

Gen yang bertanggung jawab untuk QT herediter panjang memiliki tugas mensintesis protein yang membentuk saluran ion, berdasarkan pada sel otot miokard.

Sehubungan dengan hal ini, pembaca dapat memahami mengapa mutasi gen-gen ini menyebabkan kerusakan saluran yang membawa kalium atau natrium.

Para peneliti mengidentifikasi dua bentuk QT panjang turun temurun:

Sindrom Romano Ward . Ini adalah bentuk herediter yang paling luas.
Sindrom Jervell dan Lange Nielsen .

Keingintahuan: 75% kasus sindrom QT panjang mengikuti mutasi pada 3 dari 17 gen yang terlibat dalam penampilan kondisi keturunan dari kondisi tersebut.

QT LAMA DIKENAL

Long QT juga bisa menjadi kondisi yang didapat, yaitu, dikembangkan sepanjang hidup, karena beberapa faktor pemicu.

Dalam kasus sindrom QT panjang, pemicu bentuk kondisi yang didapat adalah serangkaian obat (lebih dari 75), termasuk:

antibiotik
Antidepresan dan antipsikotik
antihistamin
diuretik
Obat-obatan untuk menjaga irama jantung normal
Obat-obatan untuk mengurangi kadar kolesterol darah (obat penurun kolesterol)
Obat-obatan untuk diabetes

Dokter dan ahli di bidang fisiologi jantung percaya bahwa orang dengan QT lama yang diperoleh memiliki kecenderungan jantung, sejak lahir, hingga perkembangan kondisi yang disebutkan di atas, setelah penggunaan obat yang terdaftar.

Selain itu, ini akan menjelaskan mengapa tidak semua orang yang menggunakan obat-obatan di atas mengembangkan sindrom QT panjang.

FAKTOR RISIKO

Mereka mewakili faktor risiko QT panjang:

Fakta memiliki satu atau lebih kerabat tingkat pertama dengan bentuk kondisi yang diwariskan.
Mengambil satu atau lebih dari obat-obatan yang dapat menyebabkan QT lama didapat.
Adanya perubahan kadar kalium dalam darah dan ion lainnya.

epidemiologi

Menurut beberapa studi statistik, herediter panjang QT adalah kondisi jantung yang mempengaruhi satu orang setiap 2.000 .

Gejala dan Komplikasi

Long QT dapat bersifat asimptomatik (yaitu tanpa gejala dan tanda-tanda yang jelas) dan simtomatik .

Ketika gejala (sebagian kecil kasus), manifestasi yang paling umum terdiri dari episode pingsan (atau sinkop), palpitasi dan kejang epilepsi.

Manifestasi ini, terutama sinkop, umumnya muncul tanpa peringatan.

USIA ASURANSI JARAK PANJANG QT

Pada subjek dengan QT simptomatik herediter yang lama, usia onset manifestasi klinis bervariasi dari subjek ke subjek: dalam beberapa kasus, gejala dan tanda muncul beberapa minggu setelah kelahiran; dalam kasus lain, sebaliknya, selama masa kanak-kanak atau dewasa.

Banyak orang dengan QT herediter simptomatik mengalami penyakit pertama sekitar usia 40 tahun. Alasannya masih belum jelas.

KOMPLIKASI

Long QT dapat memiliki dua komplikasi utama, yang terdiri dari:

Yang disebut " tip twist ". Ini adalah aritmia, tepatnya, takikardia ventrikel. Kehadirannya menyebabkan penurunan aliran darah ke otak karena gangguan kontraksi jantung yang parah.
Onset fibrilasi ventrikel . Ini adalah aritmia lain, sangat serius dan yang sangat mengubah denyut jantung. Fibrilasi ventrikel sering menjadi penyebab fenomena yang dikenal sebagai kematian mendadak .

KAPAN REFER KE DOKTER?

Mereka harus menghubungi dokter:

Mereka yang tiba-tiba mengalami episode sinkop, epilepsi, dan jantung berdebar.
Mereka yang termasuk keluarga di mana QT panjang terjadi.

diagnosa

Selama diagnosis QT panjang, pemeriksaan fisik dan riwayat medis (anamnesis) penting.

Namun, untuk kesimpulan pasti, perlu untuk menggunakan elektrokardiogram (EKG), karena hanya tes diagnostik ini yang memungkinkan keraguan atau ketidakpastian untuk diklarifikasi.

PENTINGNYA ELECTROCARDIOGRAM

Elektrokardiogram mengungkapkan ritme dan aktivitas listrik jantung, menggambar pola karakteristik pada kertas grafik.

Penelusuran ritme dan aktivitas listrik jantung yang sehat memiliki 5 elemen yang relevan, yang disebut gelombang, yang berulang dengan teratur. Gelombang diidentifikasi dengan huruf kapital P, Q, R, S dan T.

Dengan bantuan gambar di bawah ini, pembaca dapat menghargai apa pengaturan ombak dan perhatikan bagaimana ada jarak tertentu di antara mereka, yang diidentifikasi dengan istilah interval .

Panjang interval pada lembar kertas grafik menunjukkan durasi interval ini.

Durasi standar interval elektrokardiogram normal:

Interval PR: 0, 16 - 0, 20 detik
Interval ST: 0, 27 - 0, 33 detik
Interval QT: 0, 35 - 0, 42 detik
Interval QRS: 0, 08 - 0, 11 detik

Penting untuk menekankan bahwa menjaga jarak tertentu antara dua gelombang - karena itu keberadaan interval yang selalu sama - merupakan indikasi normalitas dalam detak jantung ; di sisi lain, pemanjangan yang berlebihan atau pemendekan dari jarak yang sama menunjukkan beberapa perubahan.

Dalam pengertian ini, bahkan perubahan dalam penampilan gelombang menunjukkan bahwa jantung berfungsi secara tidak normal.

Kembali ke QT panjang, EKG seseorang dengan kondisi jantung ini memiliki interval QT lebih lama daripada interval QT yang terlihat pada pola elektrokardiografi jantung yang sehat.

QT menyatakan waktu depolarisasi dan repolarisasi ventrikel.

Sekarang, jika benar bahwa panjang interval menunjukkan durasinya, interval QT lebih lama dari normal berarti bahwa itu berlangsung lebih lama dari biasanya dan bahwa proses depolarisasi / repolarisasi ventrikel lebih lambat, tertunda.

Gambar: elektrokardiogram khas seseorang dengan QT panjang. Interval QT seseorang dengan jantung sehat bertahan antara 0, 37 detik dan 0, 42 detik. Interval QT seseorang dengan QT panjang memiliki durasi lebih lama dari 0, 42 detik.

pengobatan

Terapi QT panjang herediter melibatkan pemberian beberapa obat tertentu dan juga, dalam beberapa kasus, penerapan prosedur bedah tertentu.

Di sisi lain, perawatan QT panjang yang diperoleh jauh lebih sepele dalam mengganggu asupan farmakologis yang menyebabkan anomali jantung. Jelas, dalam situasi ini, jika pasien menggunakan lebih dari satu obat yang berpotensi bertanggung jawab, dokter harus menyelidiki apa obat yang tepat yang memicu gejala dan menyarankan agar mereka tidak menggunakannya.

Saran untuk mereka yang memiliki QT panjang:

Jangan berlatih olahraga kontak
Jangan melakukan latihan fisik yang berat
Hindari situasi yang membuat stres
Hindari menggunakan instrumen dengan suara mengejutkan (seperti jam alarm)
Minta saran dokter Anda sebelum minum obat apa pun

OBAT DAN LAINNYA DIPERSIAPKAN UNTUK HEREDITARY PANJANG QT

Obat-obatan QT panjang yang diturunkan termasuk beta blocker dan mexiletine .

Selain itu, jika gangguan tersebut mempengaruhi saluran kalium ionik, dokter juga cenderung meresepkan suplemen kalium.

BEDAH UNTUK QT

Intervensi bedah yang mungkin untuk QT yang lama diwariskan terdiri dari:

Pemasangan alat pacu jantung atau defibrilator kardioverter implan .
Denervasi jantung simpatis kiri disebut. Ini adalah operasi yang sangat rumit, yang melibatkan pengangkatan beberapa ujung saraf yang mampu memodifikasi denyut jantung. Ini digunakan untuk mengurangi risiko kematian mendadak.